Carcinoïd tumoren Flashcards
Definitie van carcinoïd tumoren?
Neuroendocriene tumoren die afkomstig zijn van APUD cellen (amine precursor uptake and decarboxylation)
Geef de verschillende locaties van carcinoïd tumoren?
- Gastro-intestinale tractus: carcinoïd tumor
- Pancreas: insulinoma, glucagenoma
- Bronchopulmonair systeem: carcinoïde longtumor, small cell lung carcinoma
- Schildklier: medullair carcinoma
- Bijnier: pheochromocytoma
Welk hormoon wordt het meest frequent gesecreteerd door carcinoïd tumoren?
Serotonine
Waartoe kan een stijging van serotonine in systemische circulatie leiden?
- Carcinoïd syndroom
- Carcinoïde hartaandoeningen
- Pellagra door gestegen serotonine metabolisme
Wat is pellagra?
Vitamine B3 (niacine) deficiëntie
Kliniek van carcinoïde syndroom?
- Diarree
- Cutane flushing
- Kortademigheid, wheezing
- Palpitaties
Welke zijn de carcinoïde hartaandoeningen?
- Endocardiale fibrose –> vnl rechter hart
- Tricuspidalis insufficiëntie en/of pulmonalis stenose
- Tekens van rechterhartfalen
Wanneer moeten we een carcinoïde tumor zeker afwegen?
In geval van secretoire diarree + episodische flushing + wheezing + hart klep afwijkingen
Bijkomend onderzoek bij vermoeden van carcinoid tumor?
- 24u urine collectie: gestegen 5-HIAA (hydroxyindoleacetaatzuur)
- Nuchter plasma 5-HIAA bepaling
- LABO: opsporen van tumormerkers
- CT-scan
- Somatostatine-receptor scintigrafie
- Biopsie
Welke zijn veel voorkomende tumormerkers bij carcinoïd tumoren?
- Chromogranine A
- neuron-specific enolase (NSE)
- Synaptophysine
- Serotonine
- Histamine
- Calcitonine
Behandeling van carcinoïd tumoren?
–> geen curatieve behandeling mogelijk
Symptomatische behandeling met:
- Somatostatine analogen (octreotide)
Wat is een VIPoma?
Neuroendocriene tumor die VIP secreteert
Waarvoor staat VIP?
Vasoactief intestinaal polypeptide
Pathofysiologie van VIPoma?
Verhoogde secretie van VIP –> verhoogde relaxatie van maag en intestinale gladde spiercellen en cAMP activiteit (gelijk chorea toxine) –> secretoire diarree ontstaat + inhibitie van maagzuurproductie
Locatie van VIPoma?
Meestal in pancreas
Kliniek van VIPoma?
WDHA syndroom:
- Waterige Diarree
- Hypokaliemie
- Achlorhydrie
–> theekleurige waterige diarree (> 700 ml/dag) + dehydratatie
Bijkomend onderzoek bij vermoeden VIPoma?
- Labo: gestegen VIP concentratie, hypoK, hyperCa, hyperGlycemie
- Maag: achlorhydrie of hypochlorhydrie
- CT pancreas
Behandeling van VIPoma?
- Tumorresectie
- Somatostatine analogen: octreotide –> inhibitie van VIP secretie
Definitie somatostatinoma?
Zeldzame neuroendocriene tumor van de delta-cellen in pancreas of GI-tractus die somatostatine produceren
Gevolgen van een somatostatinoma?
Gestegen somatostatine leidt tot een daling van de productie van volgende hormonen:
- Insulin
- Glucagon
- VIP
- Secretine
- Cholecystokinine
- Gastrine
- Gastic inhibitory peptide
Kliniek van somatostatinoma?
Klassieke triade:
- Glucose intolerantie/diabetes
- Cholelithiase
- Steatorree
+ Achlorhydria
Bijkomend onderzoek bij vermoeden somatostatinoma?
- Labo: gestegen somatostatine, gestegen bloedglucoselevels
- CT pancreas en GI-tractus
Behandeling van somatostatinoma?
- Tumorresectie
- Octreotide
