Carcinoïd tumoren

Question 1

Definitie van carcinoïd tumoren?

Answer 1

Neuroendocriene tumoren die afkomstig zijn van APUD cellen (amine precursor uptake and decarboxylation)

Question 2

Geef de verschillende locaties van carcinoïd tumoren?

Answer 2

• Gastro-intestinale tractus: carcinoïd tumor
• Pancreas: insulinoma, glucagenoma
• Bronchopulmonair systeem: carcinoïde longtumor, small cell lung carcinoma
• Schildklier: medullair carcinoma
• Bijnier: pheochromocytoma

Question 3

Welk hormoon wordt het meest frequent gesecreteerd door carcinoïd tumoren?

Answer 3

Serotonine

Question 4

Waartoe kan een stijging van serotonine in systemische circulatie leiden?

Answer 4

• Carcinoïd syndroom
• Carcinoïde hartaandoeningen
• Pellagra door gestegen serotonine metabolisme

Question 5

Wat is pellagra?

Answer 5

Vitamine B3 (niacine) deficiëntie

Question 6

Kliniek van carcinoïde syndroom?

Answer 6

• Diarree
• Cutane flushing
• Kortademigheid, wheezing
• Palpitaties

Question 7

Welke zijn de carcinoïde hartaandoeningen?

Answer 7

• Endocardiale fibrose –> vnl rechter hart
• Tricuspidalis insufficiëntie en/of pulmonalis stenose
• Tekens van rechterhartfalen

Question 8

Wanneer moeten we een carcinoïde tumor zeker afwegen?

Answer 8

In geval van secretoire diarree + episodische flushing + wheezing + hart klep afwijkingen

Question 9

Bijkomend onderzoek bij vermoeden van carcinoid tumor?

Answer 9

• 24u urine collectie: gestegen 5-HIAA (hydroxyindoleacetaatzuur)
• Nuchter plasma 5-HIAA bepaling
• LABO: opsporen van tumormerkers
• CT-scan
• Somatostatine-receptor scintigrafie
• Biopsie

Question 10

Welke zijn veel voorkomende tumormerkers bij carcinoïd tumoren?

Answer 10

• Chromogranine A
• neuron-specific enolase (NSE)
• Synaptophysine
• Serotonine
• Histamine
• Calcitonine

Question 11

Behandeling van carcinoïd tumoren?

Answer 11

–> geen curatieve behandeling mogelijk

Symptomatische behandeling met:
- Somatostatine analogen (octreotide)

Question 12

Wat is een VIPoma?

Answer 12

Neuroendocriene tumor die VIP secreteert

Question 13

Waarvoor staat VIP?

Answer 13

Vasoactief intestinaal polypeptide

Question 14

Pathofysiologie van VIPoma?

Answer 14

Verhoogde secretie van VIP –> verhoogde relaxatie van maag en intestinale gladde spiercellen en cAMP activiteit (gelijk chorea toxine) –> secretoire diarree ontstaat + inhibitie van maagzuurproductie

Question 15

Locatie van VIPoma?

Answer 15

Meestal in pancreas

Question 16

Kliniek van VIPoma?

Answer 16

WDHA syndroom:

• Waterige Diarree
• Hypokaliemie
• Achlorhydrie

–> theekleurige waterige diarree (> 700 ml/dag) + dehydratatie

Question 17

Bijkomend onderzoek bij vermoeden VIPoma?

Answer 17

• Labo: gestegen VIP concentratie, hypoK, hyperCa, hyperGlycemie
• Maag: achlorhydrie of hypochlorhydrie
• CT pancreas

Question 18

Behandeling van VIPoma?

Answer 18

• Tumorresectie

- Somatostatine analogen: octreotide –> inhibitie van VIP secretie

Question 19

Definitie somatostatinoma?

Answer 19

Zeldzame neuroendocriene tumor van de delta-cellen in pancreas of GI-tractus die somatostatine produceren

Question 20

Gevolgen van een somatostatinoma?

Answer 20

Gestegen somatostatine leidt tot een daling van de productie van volgende hormonen:

• Insulin
• Glucagon
• VIP
• Secretine
• Cholecystokinine
• Gastrine
• Gastic inhibitory peptide

Question 21

Kliniek van somatostatinoma?

Answer 21

Klassieke triade:

• Glucose intolerantie/diabetes
• Cholelithiase
• Steatorree

+ Achlorhydria

Question 22

Bijkomend onderzoek bij vermoeden somatostatinoma?

Answer 22

• Labo: gestegen somatostatine, gestegen bloedglucoselevels

- CT pancreas en GI-tractus

Question 23

Behandeling van somatostatinoma?

Answer 23

• Tumorresectie

- Octreotide