Week 7 HC 5: Eiwitturnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsstoornissen Flashcards
Macronutriënten en energieopslag
Koolhydraten - Korte termijn energieopslag Vetten - Lange termijn energieopslag Eiwitten - Zeer weinig functie als energieopslag
Eiwit- en aminozuur turnover
Aminozuren komen vrij bij proteolyse –> aminozuurpool
- Deel gebruikt voor biosynthese
- Deel gebruikt voor verbranding
Bij afbraak eiwitten komt aminogroep vrij –> ammoniak –> toxisch –> onschadelijk maken in lever door ureum ervan te maken
Aminozuurmetabolisme
Aminozuur
- aminogroep –> ureumcyclus –> ureum
- Koolstofskelet –> gevaste toestand: glucose of acetyl CoA/ Gevoede toestand: verbrand naar CO2
Stikstofbalans
In balans: - Lichaamseiwit: afbraak = aanmaak - N-intake = N-verlies Positieve N-balans: - Lichaamseiwit: aanmaak > afbraak - N-intake > N-verlies Negatieve N-balans: - Lichaamseiwit: afbraak> aanmaak - N-intake< N-verlies
Klinische relevantie van N-balans
Positieve N-balans: - N-intake > N-verlies - Groei - Wond genezing - Zwangerschap - Bodybuilding Negatieve N-balans - N-verlies > N-intake - Ondervoeding/ vasten - Grote wonden/ brandwonden - Koorts
Eiwitbehoefte van gezonde volwassenen
Inname van 0.83 g eiwit/ kg lichaamsgewicht
Overschot wordt geoxideerd
Bij ziekte hogere inname geadviseerd
Kwaliteit van voedingseiwit
Verteerbaarheid Biologische waarde (verhouding essentieel en niet essentieel aminozuren)
Erfelijke stofwisselingsziekten
Stapeling van metabolieten voor defecte enzym
Tekorten van metabolieten na defecte enzym
PKU als voorbeeld wat vormt het en wat gaat fout
Phenylalanine (dmv phenylalanine hydroxylase (PAH)) –> tyrosine –> Melanine/ L-Dopa –> Catecholamines
Laag melanine = hypopigmentatie
PAH werkt niet goed
Phenylalanine toxisch voor hersenen
PKU gen en klinische kenmerken
Autosomaal recessieve aandoening Klinische kenmerken - Ernstige irreversibele psychomotore ontwikkelingsachterstand - Verstandelijke handicap - Epilepsie - Gedragsproblemen
Hersenschade komt door
Hoge plasma phenylalanine waarde
Laag tyrosine: minder catecholamines/ Dopa/ melanine/ Schildklierhormoon
Competitie bloed hersenbarrieren overgang met andere aminozuren –> daling neurotransmitter productie
Behandeling van PKU en streefwaardes
Phenylalanine beperkt dieet en tyrosine verrijkt dieet Doel = voorkomen hersenschade Streefwaardes - Kinderleeftijd <360 umol/l - Volwassenleeftijd <600 umol/l - Zwangerschap < 360 umol
Hoe ziet dieet eruit
Natuurlijk eiwit beperkt
Aanvulling eiwit met Phe-loze aminzuurpreparaten
Supplementen vitamines B6, B11, B12 en ijzer
Voldoende calorieën
