Vasculitis Flashcards
Pequeño y mediano vaso
Dato más característico de las vasculitis
Púrpura palpable
¿Qué es el patrón de vasculitis leucocitoclástica?
Necrosis fibrinoide
Fragmentación de la pared y neutrófilos
¿Qué es la vasculitis leucocitoclástica cutánea?
Vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejos
Episodio único
Limitada a piel
Cxcx vasculitis leucocitoclástica cutánea
Púrpura palpable en piernas y sitios de trauma
Asintomática
¿Qué es la púrpura de Henoch-Schonlein?
Púrpura palpable mediada por IgA
¿Cuál es el tipo de vasculitis más común en pedia?
Púrpura de Henoch-Schonlein o IgA
Causa de la púrpura HS o IgA
IVRS 1-2 semanas antes, Strep pyohenes
Cxcx púrpura HS o IgA
Púrpura palpable simétrica en tronco, glúteos y extremidades
Artritis o artralgias
Dolor abdominal
Afección renal (GN focal y segmentaria)
¿Qué vemos en la IFD de una púrpura HS o IgA?
IgA, IgM y C3
Tx púrpura HS o IgA
AINEs, esteroides, IV fluids
¿Qué es la vasculitis crioglobulinémica?
Vasculitis mediada por Igs que se precipitan con la exposición al frío
Tipos de vasculitis crioglobulinémica
Tipo 1: rara, asociada a MM, LLC, LNH
Tipo 2: IgM vs. IgG
Cxcx vasculitis crioglobulinémica tipo 2
Púrpura palpable, fenómeno de Raynaud, artralgias, fatiga
Tx vasculitis crioglobulinémica
Esteroides, rituximab
Protección para el frío
¿Qué es la vasculitis urticariana?
Vasculitis mediada por inmunocomplejos que se presenta como una urticaria > 24h
Cxcx vasculitis urticariana
Placas urticariales > 24h que dejan placas purpúricas
¿A qué enfermedad se asocia más la vasculitis urticariana?
LES deficiencia de C1q
¿Qué marcador tenemos que buscar siempre en vasculitis urticariana? ¿Por qué?
C1q porque se asocia a sx hipocomplementemico urticarial
¿Qué es el eritema elevatum diutinium?
Vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso, crónica y rara
Cxcx eritema elevatum diutinium
Tipo cicatrices queloides en salientes óseas
Nódulos rojos-cafés simétricos en zonas de extensión
Tx eritema elevatum diutinium
Dapsona
¿A qué marcadores se asocian las vasculitis de pequeño y mediano vaso?
ANCAs
¿Qué ANCA altera qué elemento celular?
pANCA - MPO
cANCA - RP3
¿Cuáles son las vasculitis de pequeño y mediano vaso?
Poliarteritis microscópica
Poliarteritis + granulomatosis (Wegener)
Poliarteritis + granulomatosis + eosinofilia (Churg-Strauss)
Cxcx poliarteritis microscópica
GN pauciinmune
Hemorragia alveolar
Púrpura palpable en piernas, livedo reticularis
Síntomas constitucionales crónicos
¿Qué marcador es positivo en poliarteritis microscópica?
pANCA
Cxcx poliarteritis + granulomatosis (Wegener)
GN pauciinmune
Alt. en vía respiratoria
Púrpura palpable, úlceras, nódulos SC dolorosos
Síntomas constitucionales
¿Qué marcador es positivo en Poliarteritis + granulomatosis (Wegener)?
cANCA
Cxcx Poliarteritis + granulomatosis + eosinofilia (Churg-Strauss)
Fase alérgica: asma, rinitis, poliposis
Fase eosinofílica (>1500): infiltrado pulmonar y GI
Fase purpúrica: púrpura palpable, úlceras, necrosis, nódulos SC, livedo racemosa
Tipos de poliarteritis nodosa
Sistémica o cutánea pura
Cxcx poliarteritis nodosa cutánea pura
Mujeres > 40
Nudosidades dolorosas en piernas, livedo reticularis
Cxcx poliarteritis nodosa sistémica
Hombres > 50
Nudosidades, úlceras, livedo racemosa, púrpura palpable
Afección renal y HTA
Síntomas constitucionales
¿Qué marcador es positivo en la poliarteritis nodosa?
pANCA
Cxcx enfermedad de Kawasaki
CRASH & BURN
Conjuntivitis
Rash maculopapular
Adenopatías
Strawberry tongue
Hand-foot changes (eritema)
Fiebre ≥ 5 días
¿Qué es el edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL)?
Vasculitis de pequeño vaso en niños
Post-infección, fármacos o vacunas
Cxcx EAHL
Fiebre
Placas eritematosas o urticariales en piernas
Desaparecen solas
¿Qué es el granuloma facial?
Dermatosis inflamatoria post-infección, trauma, luz
Placa o nódulo violáceo o rojo-café, superficie lisa con orificios foliculares
