Colagenopatías Flashcards
LES, dermatomiositis, esclerosis sistémica, morfea
¿En qué px es más común encontrar LES?
Mujeres en edad reproductiva
15-40 años
¿Qué factores genéticos se asocian más a LES?
HLA-DR2 y DR3
Deficiencia de C1q, C3 y C4
¿Qué factores ambientales se asocian más a LES?
Luz UV
Hiperestrogenismo
Fármacos (hidralazina, procainamida, isoniazida)
Tabaquismo
EBV
Fisiopatología LES
Destrucción de células y exposición de Ag nucleares
Formación de Ac
Depósito de inmunocomplejos
Daño tisular por linT CD8
Clasificación de lupus cutáneo
Agudo
Subagudo
Crónico: discoide, tumidus, paniculitis
Cxcx ACLE (agudo)
Eritema malar simétrico
Respeta pliegues nasolabiales y órbita
Después de exposición a luz UV
Alta asociación con LES
Complicaciones de ACLE
Eritema multiforme mayor
NET
Lesiones ampollosas tipo dermatitis herpetiforme
Cxcx SCLE (subagudo)
Placas anulares con bordes activos o eritematoescamosas
Cara (respeta tríangulo central), tórax anterior y posterior
FOTOSENSIBILIDAD
Dejan hipopigmentación
Cxcx DLE (discoide)
Cara, orejas, piel cabelluda
Placas eritematosas, inflamatorias
Tendencia a la CICATRIZACIÓN
Dejan despigmentación (hipo central, hiper borde)
Cxcx lupus tumidus
Cara y tronco
Placas urticariales
Sin alteración epidérmica
Muy pocas alteraciones sistémicas o serológicas
Cxcx LES
Articulaciones, riñón, piel, hemato, SNC
Síntomas constitucionales
Eritema malar
Livedo reticularis
Raynaud
Eritema palmoplantar
Alopecia
Púrpura palpable
Úlceras orales indoloras
HP lupus
Infiltrado linfocítico perianexial o en dermis superficial
Degeneración vacuolar
Hiperqueratosis y taponamiento folicular
IFD lupus
Banda lúpica
Depósitos de IgG en unión dermoepidérmica
Tx lupus
Hidroxicloroquina
CE tópicos de muy alta potencia, intralesionales
Inmunomoduladores
¿Qué es la dermatomiositis?
Miopatía inflamatoria caracterizada por polimiositis simétrica proximal y alteraciones cutáneas
¿Qué factores genéticos se asocian más con dermatomiositis?
HLA DR-3 y DR-5
¿Qué otros factores se asocian con la dermatomiositis?
Retrovirus, Coxsackie B, cáncer
¿Qué Ac participan en la dermatomiositis?
Anti-Jo1
Anti-NXP2 (juvenil)
Anti-TIF𝛾 (paraneoplásica)
¿Cómo se clasifica la dermatomiositis?
Polimiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis amiopática
¿A qué tipos de cáncer está asociada la dermatomiositis paraneoplásica?
Pulmón
Mama
Ovario
Estómago
Cxcx dermatomiositis juvenil
Calcinosis dolorosa
Px < 15 años
Banker (sistémica) o Brusting (benigna)
¿Qué órganos son los más afectados en una dermatomiositis sistémica?
Tracto GI (músculo)
Cxcx dermatomiositis
Debilidad proximal simétrica
Halo heliotropo (edema palpebral y eritema violáceo)
Signo del chal
Signo de Gottron (eritema y descamación en articulaciones)
Telangiectasias periungueales
Raynaud
Signo de las pistoleras
HP dermatomiositis
Hiperqueratosis
Atrofia basal
Infiltrado linfocítico perivascular
¿Qué otros labs puedo sacar en dermatomiositis?
CPK, AST, creatinina
Anticuerpos ANAs y anti-Jo1
Tx dermatomiositis
Hidroxicloroquina
CE sistémico (prednisona)
Inmunomoduladores (azatioprina)
¿Qué factores genéticos se asocian más con esclerosis sistémica?
HLA DR-1, 2, 3 y 5
Fisiopato esclerosis sistémica
Aumento de linT y macrófagos
IL-1, IL-6, TNF𝛼, TGF𝛽
Proliferación de fibroblastos y depósito de colágena y fibronectina
VEGF, hiperplasia de la íntima
Clasificación de esclerosis sistémica
Localizada: Sx CREST, manos y cara, progresión sistémica lenta
Difusa: progresión rápida, mal pronóstico
Sx CREST
Calcinosis cutánea
Raynaud
Esophageal dismotility
Sclerodactilia
Telangiectasias faciales
Cxcx esclerosis sistémica
Raynaud
Edema y luego engrosamiento de la piel
Piel brillosa, dura
Borramiento de pliegues cutáneos
Fascies esclerodérmica (pajarito)
Despigmentación en sal pimienta
Telangiectasias faciales
Ac esclerosis sistémica y a qué se asocian
Anti-centrómeros: localizada, HAP
Anti-Scl-70: difusa, neumonitis intersticial, MAL px
Anti-RNApolIII: difusa, alt. renales
HP esclerosis sistémica
Fibrosis de la dermis
Desplazamiento y atrofia de anexos
Infiltrado inflamatorio
Esclerosis vascular
Tx esclerosis sistémica
Metotrexate o MFM
Ciclofosfamida (severa)
¿Qué es la morfea?
Esclerosis localizada de la piel, autoinmune
¿Cuál es el tipo de morfea más frecuente?
Localizada en placas
Cxcx morfea localizada en placas
Placas eritematovioláceas
Esclerosis progresiva
Tronco
Dejan hiperpigmentación
Cxcx morfea lineal
Niños
Banda profunda unilateral en brazos
Atrofia y alteraciones en el crecimiento
2 variantes de la morfea lineal
Golpe de sable: banda en frente y piel cabelluda, alopecia
Sx Parry-Romberg: atrofia hemifacial progresiva, afecta hueso y tejido celular SC
Cxcx morfea generalizada
Placas eritemato-violáceas de atrofia que confluyen
Tronco y muslos
HP morfea
Desplazamiento de anexos
Depósito de colágeno en dermis
Infiltrado inflamatorio
Tx morfea
CE tópico, metotrexate
