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DERMA✨ > Colagenopatías > Flashcards

Colagenopatías Flashcards

LES, dermatomiositis, esclerosis sistémica, morfea

1
Q

¿En qué px es más común encontrar LES?

A

Mujeres en edad reproductiva
15-40 años

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2
Q

¿Qué factores genéticos se asocian más a LES?

A

HLA-DR2 y DR3
Deficiencia de C1q, C3 y C4

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3
Q

¿Qué factores ambientales se asocian más a LES?

A

Luz UV
Hiperestrogenismo
Fármacos (hidralazina, procainamida, isoniazida)
Tabaquismo
EBV

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4
Q

Fisiopatología LES

A

Destrucción de células y exposición de Ag nucleares
Formación de Ac
Depósito de inmunocomplejos
Daño tisular por linT CD8

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5
Q

Clasificación de lupus cutáneo

A

Agudo
Subagudo
Crónico: discoide, tumidus, paniculitis

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6
Q

Cxcx ACLE (agudo)

A

Eritema malar simétrico
Respeta pliegues nasolabiales y órbita
Después de exposición a luz UV
Alta asociación con LES

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7
Q

Complicaciones de ACLE

A

Eritema multiforme mayor
NET
Lesiones ampollosas tipo dermatitis herpetiforme

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8
Q

Cxcx SCLE (subagudo)

A

Placas anulares con bordes activos o eritematoescamosas
Cara (respeta tríangulo central), tórax anterior y posterior
FOTOSENSIBILIDAD
Dejan hipopigmentación

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9
Q

Cxcx DLE (discoide)

A

Cara, orejas, piel cabelluda
Placas eritematosas, inflamatorias
Tendencia a la CICATRIZACIÓN
Dejan despigmentación (hipo central, hiper borde)

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10
Q

Cxcx lupus tumidus

A

Cara y tronco
Placas urticariales
Sin alteración epidérmica
Muy pocas alteraciones sistémicas o serológicas

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11
Q

Cxcx LES

A

Articulaciones, riñón, piel, hemato, SNC
Síntomas constitucionales
Eritema malar
Livedo reticularis
Raynaud
Eritema palmoplantar
Alopecia
Púrpura palpable
Úlceras orales indoloras

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12
Q

HP lupus

A

Infiltrado linfocítico perianexial o en dermis superficial
Degeneración vacuolar
Hiperqueratosis y taponamiento folicular

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13
Q

IFD lupus

A

Banda lúpica
Depósitos de IgG en unión dermoepidérmica

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14
Q

Tx lupus

A

Hidroxicloroquina

CE tópicos de muy alta potencia, intralesionales
Inmunomoduladores

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15
Q

¿Qué es la dermatomiositis?

A

Miopatía inflamatoria caracterizada por polimiositis simétrica proximal y alteraciones cutáneas

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16
Q

¿Qué factores genéticos se asocian más con dermatomiositis?

A

HLA DR-3 y DR-5

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17
Q

¿Qué otros factores se asocian con la dermatomiositis?

A

Retrovirus, Coxsackie B, cáncer

18
Q

¿Qué Ac participan en la dermatomiositis?

A

Anti-Jo1
Anti-NXP2 (juvenil)
Anti-TIF𝛾 (paraneoplásica)

19
Q

¿Cómo se clasifica la dermatomiositis?

A

Polimiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis amiopática

20
Q

¿A qué tipos de cáncer está asociada la dermatomiositis paraneoplásica?

A

Pulmón
Mama
Ovario
Estómago

21
Q

Cxcx dermatomiositis juvenil

A

Calcinosis dolorosa
Px < 15 años
Banker (sistémica) o Brusting (benigna)

22
Q

¿Qué órganos son los más afectados en una dermatomiositis sistémica?

A

Tracto GI (músculo)

23
Q

Cxcx dermatomiositis

A

Debilidad proximal simétrica
Halo heliotropo (edema palpebral y eritema violáceo)
Signo del chal
Signo de Gottron (eritema y descamación en articulaciones)
Telangiectasias periungueales
Raynaud
Signo de las pistoleras

24
Q

HP dermatomiositis

A

Hiperqueratosis
Atrofia basal
Infiltrado linfocítico perivascular

25
Q

¿Qué otros labs puedo sacar en dermatomiositis?

A

CPK, AST, creatinina
Anticuerpos ANAs y anti-Jo1

26
Q

Tx dermatomiositis

A

Hidroxicloroquina
CE sistémico (prednisona)
Inmunomoduladores (azatioprina)

27
Q

¿Qué factores genéticos se asocian más con esclerosis sistémica?

A

HLA DR-1, 2, 3 y 5

28
Q

Fisiopato esclerosis sistémica

A

Aumento de linT y macrófagos
IL-1, IL-6, TNF𝛼, TGF𝛽
Proliferación de fibroblastos y depósito de colágena y fibronectina
VEGF, hiperplasia de la íntima

29
Q

Clasificación de esclerosis sistémica

A

Localizada: Sx CREST, manos y cara, progresión sistémica lenta
Difusa: progresión rápida, mal pronóstico

30
Q

Sx CREST

A

Calcinosis cutánea
Raynaud
Esophageal dismotility
Sclerodactilia
Telangiectasias faciales

31
Q

Cxcx esclerosis sistémica

A

Raynaud
Edema y luego engrosamiento de la piel
Piel brillosa, dura
Borramiento de pliegues cutáneos
Fascies esclerodérmica (pajarito)
Despigmentación en sal pimienta
Telangiectasias faciales

32
Q

Ac esclerosis sistémica y a qué se asocian

A

Anti-centrómeros: localizada, HAP
Anti-Scl-70: difusa, neumonitis intersticial, MAL px
Anti-RNApolIII: difusa, alt. renales

33
Q

HP esclerosis sistémica

A

Fibrosis de la dermis
Desplazamiento y atrofia de anexos
Infiltrado inflamatorio
Esclerosis vascular

34
Q

Tx esclerosis sistémica

A

Metotrexate o MFM
Ciclofosfamida (severa)

35
Q

¿Qué es la morfea?

A

Esclerosis localizada de la piel, autoinmune

36
Q

¿Cuál es el tipo de morfea más frecuente?

A

Localizada en placas

37
Q

Cxcx morfea localizada en placas

A

Placas eritematovioláceas
Esclerosis progresiva
Tronco
Dejan hiperpigmentación

38
Q

Cxcx morfea lineal

A

Niños
Banda profunda unilateral en brazos
Atrofia y alteraciones en el crecimiento

39
Q

2 variantes de la morfea lineal

A

Golpe de sable: banda en frente y piel cabelluda, alopecia

Sx Parry-Romberg: atrofia hemifacial progresiva, afecta hueso y tejido celular SC

40
Q

Cxcx morfea generalizada

A

Placas eritemato-violáceas de atrofia que confluyen
Tronco y muslos

41
Q

HP morfea

A

Desplazamiento de anexos
Depósito de colágeno en dermis
Infiltrado inflamatorio

42
Q

Tx morfea

A

CE tópico, metotrexate

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