Ampollosas Flashcards
Penfigoide, epidermolisis bullosa, dermatitis herpetiforme, pénfigo
¿Qué Ac tiene el penfigoide ampolloso y contra qué?
IgG contra hemidesmosomas
PA180 y PA230
¿En qué pacientes encontramos más penfigoide ampolloso?
H > 60 años
Cxcx penfigoide ampolloso
Fase no ampollosa: prurito y placas urticariales
Fase ampollosa: ampollas tensas, simétricas en superficies de extensión
Afección mucosa (oral)
2+ variantes de penfigoide ampolloso
Dishidosiforme: ampollas palmoplantares
Vegetante: intertriginoso, px negros
Fármacos: ampollas sobre piel sana, IECAs
¿Qué vemos en la biopsia e IFD del penfigoide ampolloso?
Ampolla subepidérmica con infiltrado eosinófilo
Depósito lineal de IgG en el TECHO de la ampolla
Tx penfigoide ampolloso
CE sistémicos: prednisona 0.5-0.75 mg/kg
Inmunomoduladores: azatioprina
¿Cómo sabemos que un px con penfigoide ampolloso ya se estabilizó?
> 2 semanas sin ampollas nuevas, 80% en vía de resolución
¿Cómo disminuimos el tx en un px con penfigoide ampolloso estable?
Primero bajamos el CE, luego el inmunomodulador
Dejamos mini dosis de CE
¿Qué Ac tiene el penfigoide de membranas mucosas y contra qué?
IgG contra PA180, antilaminina 332, integrina 𝛼6
¿Qué mucosas son las más afectadas en un penfigoide de membranas mucosas?
Oral y conjuntiva
Cxcx penfigoide de membranas mucosas
Úlceras orales crónicas, dolorosas
Dolor y conjuntivitis crónica
Complicaciones en penfigoide de membranas mucosas
CICATRIZACIÓN
Sinequias, pérdida de piezas dentales, triquiasis, ectropión, estenosis esofágica
HP penfigoide de membranas mucosas
Ampolla subepidérmica
Infiltrado de neutrófilos
IgG linear en techo de la ampolla
Tx penfigoide de membranas mucosas
Dapsona
CE sistémico
¿Qué Ac tiene el penfigoide gestacional y contra qué?
C3 contra PA180, membrana basal amniótica