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DERMA✨ > Ampollosas > Flashcards

Ampollosas Flashcards

Penfigoide, epidermolisis bullosa, dermatitis herpetiforme, pénfigo

1
Q

¿Qué Ac tiene el penfigoide ampolloso y contra qué?

A

IgG contra hemidesmosomas
PA180 y PA230

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Q

¿En qué pacientes encontramos más penfigoide ampolloso?

A

H > 60 años

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3
Q

Cxcx penfigoide ampolloso

A

Fase no ampollosa: prurito y placas urticariales

Fase ampollosa: ampollas tensas, simétricas en superficies de extensión
Afección mucosa (oral)

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4
Q

2+ variantes de penfigoide ampolloso

A

Dishidosiforme: ampollas palmoplantares

Vegetante: intertriginoso, px negros

Fármacos: ampollas sobre piel sana, IECAs

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5
Q

¿Qué vemos en la biopsia e IFD del penfigoide ampolloso?

A

Ampolla subepidérmica con infiltrado eosinófilo

Depósito lineal de IgG en el TECHO de la ampolla

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6
Q

Tx penfigoide ampolloso

A

CE sistémicos: prednisona 0.5-0.75 mg/kg

Inmunomoduladores: azatioprina

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7
Q

¿Cómo sabemos que un px con penfigoide ampolloso ya se estabilizó?

A

> 2 semanas sin ampollas nuevas, 80% en vía de resolución

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8
Q

¿Cómo disminuimos el tx en un px con penfigoide ampolloso estable?

A

Primero bajamos el CE, luego el inmunomodulador

Dejamos mini dosis de CE

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9
Q

¿Qué Ac tiene el penfigoide de membranas mucosas y contra qué?

A

IgG contra PA180, antilaminina 332, integrina 𝛼6

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10
Q

¿Qué mucosas son las más afectadas en un penfigoide de membranas mucosas?

A

Oral y conjuntiva

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11
Q

Cxcx penfigoide de membranas mucosas

A

Úlceras orales crónicas, dolorosas
Dolor y conjuntivitis crónica

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12
Q

Complicaciones en penfigoide de membranas mucosas

A

CICATRIZACIÓN
Sinequias, pérdida de piezas dentales, triquiasis, ectropión, estenosis esofágica

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13
Q

HP penfigoide de membranas mucosas

A

Ampolla subepidérmica
Infiltrado de neutrófilos
IgG linear en techo de la ampolla

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14
Q

Tx penfigoide de membranas mucosas

A

Dapsona
CE sistémico

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15
Q

¿Qué Ac tiene el penfigoide gestacional y contra qué?

A

C3 contra PA180, membrana basal amniótica

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16
Q

¿En qué momento del embarazo encontramos penfigoide gestacional?

A

3º trimestre o posparto temprano

17
Q

Cxcx penfigoide gestacional

A

Ampollas y vesículas tensas periumbilicales
PRURITO intenso

Parto pretérmino, bajo peso al nacer, supresión suprarrenal

18
Q

HP penfigoide gestacional

A

Depósito lineal de C3
Ampolla subepidérmica

19
Q

Tx penfigoide gestacional

A

CE tópicos de muy alta potencia
CE sistémico: prednisona 0.5 mg/kg

20
Q

¿Qué es la epidermolisis bullosa?

A

Enfermedad ampollosa por un defecto o Ac contra colágeno VII

21
Q

¿Qué enfermedad se asocia a epidermolisis bullosa?

A

Enfermedad intestinal inflamatoria

22
Q

Cxcx epidermolisis bullosa clásica

A

Ampollas en zonas de trauma continuo
Sobre piel sana
Dejan cicatriz atrófica, despigmentación y milia

23
Q

Complicaciones de epidermolisis bullosa

A

Deformidad en manos, membranas interdigitales, estenosis esofágica, alopecia, distrofia ungueal

24
Q

HP epidermolisis bullosa

A

Ampolla subepidérmica sin acantolisis
Infiltrado de neutrófilos
Depósito “u-serration” de IgM en BASE de la ampolla

25
Q

Tx epidermolisis bullosa

A

Dapsona o colchicina
Prednisona (si es resistente)

26
Q

¿Qué es la dermatitis herpetiforme?

A

Manifestación cutánea ampollosa de la enfermedad celiaca

27
Q

HLAs y anticuerpos asociados a dermatitis herpetiforme

A

HLA-DQ2 y DQ8
Ac anti-endomisio y anti-transglutaminasa 2

28
Q

Cxcx dermatitis herpetiforme

A

Vesículas, ampollas o placas urticariformes sobre base eritematosa
Erosiones
PRURITO intenso
Zonas extensoras

29
Q

HP dermatitis herpetiforme

A

Ampolla subepidérmica
Infiltrado neutrofílico en papilas dérmicas
Depósito granular de IgA

30
Q

Tx dermatitis herpetiforme

A

Evitar el gluten
Dapsona

31
Q

¿Qué Ac tiene el pénfigo y contra qué?

A

IgG contra desmosomas/desmogleínas
Desmogleína 1 (piel) y 3 (mucosas)

32
Q

¿Qué tipo de pénfigo es el más común?

33
Q

Clasificación de pénfigo

A

Vulgar: mucocutáneo
Foliáceo: cutáneo
Paraneoplásico

34
Q

¿A qué neoplasias se asocia el pénfigo paraneoplásico?

A

Linfoma no Hodgkin, LLC

35
Q

¿Qué tipo de ampollas vemos en el pénfigo?

A

Intraepidérmicas o suprabasales

36
Q

Cxcx pénfigo vulgar

A

Ampollas flácidas o zonas erosionadas
Dolorosas
Nikolsky+
Erosiones en mucosas (oral)

37
Q

Cxcx pénfigo foliáceo

A

Erosiones superficiales de la piel
Descamación amarillenta

38
Q

HP pénfigo

A

Ampolla intraepidérmica o suprabasal
Acantolisis
Foliáceo: estrato espinoso
Depósitos de IgG

39
Q

Tx pénfigo

A

CE sistémicos
Inmunomoduladores

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