Vasculites - parte 2 Flashcards
Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante) - epidemio, sítios de acometimento, manifestação, tratamento
Homem de 40 anos (tabagista em 100% dos casos)
Vasos médios de punhos e tornozelos
Tromboflebite, isquemia e gangrena de mãos e pés
Cessar tabagismo
Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA) - fisiopatologia e apresentação
Desencadeante (infecção, fármaco, alimento) em indivíduo predisposto leva a glicosilação anormal de IgA, ligação a IgG, deposição de imunocomplexos imunes nos tecidos e resposta inflamatória local
Púrpura não trombocitopênica pp em MMII, artralgia, dor abdominal, melena, hemorragia retal, hematúria micro ou macro, insuficiência renal
Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA) - curso e tratamento
Curso autolimitado, cerca de 8 semanas, principalmente em crianças (dura mais e é mais grave em adultos, sendo mais frequente o acometimento renal e gastrointestinal).
Tratamento sintomático em casos leves; pulsoterapia nos potencialmente graves (glomerulonefrite e sinais de vasculite gastrointestinal)
Doença antimembrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture) - diagnóstico e tratamento
Anticorpo antimembrana basal positivo e depósitos lineares em imunofluorescência de biópsia renal de paciente com síndrome pulmão rim
Plasmaférese + glicocorticoides e imunossupressores
Vasculite urticariforme - determinante de gravidade
Hipocomplementemia: a normocomplementêmica apresenta-se apenas na pele, enquanto a hipocomplementêmica é sistêmica, podendo ter artrite, DPOC, asma, uveíte, esclerite e glomerulonefrite.
Vasculite primária do SNC - tipos e manifestações
Angiite granulomatosa - cefaleia + de 3 meses, alterações focais e cognitivas, LCR pleocitose e proteinorraquia, sem infartos ou alterações arteriográficas
Angiite benigna - curso agudo - febre, cefaleia, alterações focais; dilatações aneurismas e estenoses na arteriografia; infartos cerebrais
Clínica poliangiíte microscópica
Síndrome pulmão-rim
Pode haver fibrose pulmonar e pneumopatia intersticial
Sem inflamação granulomatosa
Mononeurite múltipla e vasculite mesentérica (dd PAN)
Clínica granulomatose com poliangiíte
Síndrome pulmão-rim
Sintomas ONG (orelha nariz garganta) persistentes: otorreia, otite média, rinorreia, sinusite, infecções recorrentes, úlceras orais, gengiva em morango, estenose subglótica ou traqueal
Nariz em sela, perfuração de septo
Clínica granulomatose eosinofílica com poliangiíte e manifestação mais específica
Síndrome pulmão-rim (é a que menos causa glomerulonefrite)
Rinossinusite crônica, rinite alérgica, pólipos nasais, eosinofilia importante, asma no adulto (mais específico), miocardite eosinofílica (maior mortalidade), mononeurite múltipla
c-ANCA e p-ANCA
c: GPA
p: GEPA e PAM
Clínica da síndrome de Behçet
Úlceras bipolares (oral e genital)
Eritema nodoso e pioderma gangrenoso
Doença ocular grave (uveíte posterior, vasculite retiniana e, mas classicamente, a panuveíte)
Trombose arterial, de membros e de SNC
Rombencefalite
Aneurisma artéria pulmonar (hemoptise se rotura)
Fenômeno de Patergia
Clínica crioglobulinemia
Púrpura palpável MMII, úlceras cutâneas, isquemia de extremidades, artralgia, polineuropatia, glomerulonefrite membranoproliferativa (hematúria, proteinúria, doença renal progressiva), hemorragia alveolar (mais raro) e hipocomplementemia, fator reumatoide positivo
Síndrome de Cogan - clínica e tratamento
Acometimento ocular (ceratite intersticial) e audiovestibular (surdez neurossensorial, ataxia, vertigem)
Prednisona 1mg/kg/dia + imunossupressores
Fenômeno de Patergia
Aparecimento de nódulo ou pústula em pele 24 a 48 horas após introdução oblíqua de agulha estéril de grosso calibre
Crioglobulinas
Imunoglobulinas que se precipitam em baixas temperaturas
