Miscelânea

Question 1

Doença de Still do Adulto - apresentações clínicas

Answer 1

Surtos de febre e sintomas constitucionais;
Rash salmão evanescente (que acompanha febre) não pruriginoso em tronco e MMSS;
Oligoartrite assimétrica;
Odinofagia não ATB responsiva, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia, serosite

Question 2

Doença de Still do Adulto - alterações laboratoriais

Answer 2

Leucocitose, neutrofilia, anemia normo normo, plaquetose, hiperferritinemia, aumento de PCR
*FAN e FR negativos

Question 3

Doença de Still do Adulto - manifestação específica não esperada e justificativa laboratorial

Answer 3

Uveíte, pela negatividade do FAN

Question 4

Doença de Still do Adulto - etiologia

Answer 4

Incerta, acredita-se que haja desencadeante viral

*Nota - uma porrada de doenças reumatológicas seguem esse padrão etiológico

Question 5

Amiloidose - método diagnóstico

Answer 5

Doença de depósito - detecção de proteína amiloide através da coloração vermelho Congo, com birrefringência em maçã verde

Question 6

Amiloidose - sítios de biópsia por ordem de preferência

Answer 6

Pode buscar em locais acometidos (p.e quando sintomas renais); ou
Preferir gordura abdominal, medula óssea, reto e gengiva (gls. salivares), nessa ordem

Question 7

Amiloidose AL - neoplasia de associação frequente

Answer 7

Mieloma múltiplo (L de light chain)

Question 8

Amiloidose AL - características e manifestações possíveis

Answer 8

A mais comum: primária, adquirida, sistêmica, com fadiga e sintomas constitucionais, podendo cursar com macroglossia, alterações renais e cardíacas, hepatomegalia, equimoses em “racoon eyes”, distrofia ungueal, síndrome do túnel do carpo

Question 9

Amiloidose AA - características

Answer 9

Secundária (a infecções, neoplasias, condições reumatológicas), deposição de proteína amiloide A

Question 10

Alterações renais e cardíacas amiloidose

Answer 10

Síndrome nefrótica e DRC (preservada relação córtico-medular e aumento do volume renal, e não diminuição);
Hipertrofia ventricular, levando a cardiopatia restritiva

Question 11

Lesão renal mais comum na amiloidose associada ao mieloma múltiplo

Answer 11

Síndrome nefrótica

Question 12

Doenças mais associadas à amiloidose AA

Answer 12

Artrite reumatoide, espondilite anquilosante, AIJ, febre familiar do mediterrâneo

Question 13

Amiloidose associada à diálise

Answer 13

Amiloidose beta-2-microglobulina

Question 14

Amiloidose transtirretina, cistatina C, lisozima, apolipoproteína… são amiloidoses:

Answer 14

Hereditárias, autossômica dominante

Question 15

Doença relacionada à IgG4 - definição e epidemiologia

Answer 15

Doença crônica imunomediada com infiltração localizada ou generalizada de um ou vários órgãos por plasmócitos produtores de IgG4, evoluindo para fibrose;
Raro, mais comum em adultos e idosos do sexo masculino

Question 16

Doença relacionada à IgG4 - diagnóstico e tratamento

Answer 16

Bx com imunohistoquímica sugestiva, aumento de IgG4 sérica, aumento de volume de órgãos ou compartimentos;
GC, imunossupressores se refratário

Question 17

Doença relacionada à IgG4 - órgãos mais acometidos

Answer 17

Pâncreas, trato hepatobiliar, glandulas salivares, órbitas, linfonodos, aorta, retroperitônio

Question 18

Febre familiar do mediterrâneo - etio e epidemio

Answer 18

Síndrome autoinflamatória genética autossômica recessiva (gene MEFV) mais prevalente em judeus, armênios, árabes e marroquinos

Question 19

Febre familiar do mediterrâneo - tríade e outras manifestações clínicas

Answer 19

Febre recorrente durando 1 a 3 dias, dor abdominal, oligoartrite;
Rash erisipela-like em tornozelos e pés, serosite estéril, orquite…

Question 20

Febre familiar do mediterrâneo - tratamento e principal complicação

Answer 20

Colchicina, anti-IL1 nos refratários;
Amiloidose AA (evitável se doença controlada)

Question 21

Sarcoidose - principal órgão acometido e padrão de acometimento

Answer 21

Pulmão - adenopatia hilar bilateral, com tosse, acometimento de terços superior e médio, granulomas não caseosos à biópsia

Question 22

Sarcoidose - outras alterações

Answer 22

Acometimento SNC (pp base cérebro), aumento da ECA, aumento de calcitonina - hipercalciúria (e também hipercalcemia, menos frequente)

Question 23

Sarcoidose - síndrome de Löfgren

Answer 23

Poliartrite
Eritema nodoso
Linfonodomegalia peri-hilar