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Reumatologia > Esclerose sistêmica > Flashcards

Esclerose sistêmica Flashcards

1
Q

Epidemiologia - sexo e idade de maior prevalênica/incidência

A

Mulheres de 30 a 50 anos

Maior risco em negros

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2
Q

Fisiopatologia dupla

A

Fibrose de pele e de órgãos

Vasculite (Raynaud, úlceras de extremidades, hipertensão pulmonar…)

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3
Q

Forma limitada - características clínicas, principal anticorpo e principal complicação pulmonar associada

A

Manifestações precedidas por fenômeno de Raynaud por cerca de 5 a 10 anos
Esclerodermia distal apenas (mãos, pés, antebraço, perna, face) e síndrome CREST
Anti-centrômero - hipertensão arterial pulmonar, tardiamente

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4
Q

Forma difusa - características clínicas, principal anticorpo e principal complicação pulmonar associada

A

Manifestações precedidas por fenômeno de Raynaud poucos meses antes
Esclerodermia distal e proximal (tórax, abdome, braços, coxas)
Anti-topoisomerase (anti-Scl-70) - pneumopatia intersticial (alveolite fibrosante), precocemente

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5
Q

Outra complicação frequente da forma difusa, anticorpo associado, principal fator precipitante e tratamento

A

Crise renal esclerodérmica
Anti-RNA-polimerase-III
Glicocorticoides (mais de 20mg dia)
iECA altas doses (captopril 75 a 300mg dia)

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6
Q

Síndrome CREST - mnemônico e pacientes acometidos

A

Subgrupo de pacientes com a forma limitada

Calcinose (depósitos em pele e órgãos)
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodactilia
Teleangectasia
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7
Q

Evolução clínica da esclerodermia

A

Pele com prurido, edemacia, espessamento e atrofia, podendo dar mãos em garra e haver despigmentação (leucomelodermia ou pele em sal e pimenta)

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8
Q

Alteração visceral mais frequente na esclerose sistêmica, como diagnosticar e seu diagnóstico diferencial (outra colagenose)

A

Dismotilidade esofágica (pode ocorrer em até 90% dos pacientes) - esofagomanometria ou EED contrastada
Ocorre em 2/3 inferiores, enquanto na dermato/polimiosite ocorre no 1/3 superior

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9
Q

ES é a colagenose mais associada a qual manifestação?

A

Fenômeno de Raynaud

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10
Q

Exames complementares

A 
FAN (+ em 95% dos casos, padrão nucleolar ou centromérico)
Capilaroscopia periungueal (se Raynaud)
Screenings: TC tórax, eco, EDA, prova de função pulmonar com DLCO (pesquisar HAP)
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11
Q

Alterações possíveis em TGI

A

RGE, dismotilidade esofágica, gastroparesia, teleangectasias gástricas (estômago em melancia)

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12
Q

PMAP Eco - corte para suspeitar de HAP e como confirmar

A

PMAP >25mmHg em repouso e 30 ao esforço (PSAP>30 PDAP>15)

Cateterismo câmaras direitas cateter Swan-Ganz

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13
Q

Tratamento pneumopatia intersticial

A

Pulsoterapia com ciclofosfamida 6 a 12 meses (indução)

Azatioprina ou micofenolato mofetil (manutenção)

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14
Q

Tratamento Raynaud

A

Interromper tabagismo, beta-bloq, orietar uso de luvas e evitar frio/vibrações
BCC di-hidropiridínicos (anlodipino, nifedipino)

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15
Q

Tratamento esclerodermia

A

Metotrexato (1ª escolha)

Micofenolato mofetil, ciclofosfamida (outras opções)

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16
Q

Tratamento HAP

A

Antagonistas endotelina 1 (bosentana)
Inibidor de fosfodiesterase (sildenafil)
Diuréticos

17
Q

V ou F: esclerose sistêmica = esclerodermia

A

Falso, existe esclerose sistêmica sine esclerodermia (apenas alterações vasculares e viscerais, é rara)

18
Q

Fenômeno de Raynaud - primário vs. secundário; evolução

A

Primário = doença de Raynaud, sem outras manifestações, bom prognóstico, não evolui com gangrena e alterações digitais
Secundário a doenças, pp ES, mas também LES e outras
Três fases sequenciais após exposição a frio ou vibrações: palidez, cianose e eritema (vasoconstrição, hipóxia e reperfusão)

19
Q

Fácies esclerodérmicas

A

Microstomia, afilamento nasal, ausência de rugas

20
Q

Critérios classificatórios ACR EULAR 2013 - o que considera e pontuação mínima

A

Alterações clínicas, anticorpos, capilaroscopia. acometimento pulmonar - mínimo 9

21
Q

V ou F: crise renal esclerodérmica principal causa de morte

A

Falso, desde tratamento com iECA, acometimento pulmonar é o que mais mata

22
Q

Crise renal esclerodérmica - características

A

Microangiopatia renal

  • início súbito de HAS
  • anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
  • IRA
  • retinopatia hipertensiva/papiledema
23
Q

Avaliar espessamento de pele

A

Score Rodnan modificado (0, 1, 2, 3: normal, leve, moderado e grave) - avalia prega em 17 regiões do corpo

24
Q

Tratamento dismotilidade esofágica

A

IBP, pró-cinéticos, medidas comportamentais

25
Q

Tratamento úlceras digitais - opções

A

Anlodipino, sildenafil, bosentana, AAS

Reumatologia (16 decks)

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