Esclerose sistêmica

Question 1

Epidemiologia - sexo e idade de maior prevalênica/incidência

Answer 1

Mulheres de 30 a 50 anos

Maior risco em negros

Question 2

Fisiopatologia dupla

Answer 2

Fibrose de pele e de órgãos

Vasculite (Raynaud, úlceras de extremidades, hipertensão pulmonar…)

Question 3

Forma limitada - características clínicas, principal anticorpo e principal complicação pulmonar associada

Answer 3

Manifestações precedidas por fenômeno de Raynaud por cerca de 5 a 10 anos
Esclerodermia distal apenas (mãos, pés, antebraço, perna, face) e síndrome CREST
Anti-centrômero - hipertensão arterial pulmonar, tardiamente

Question 4

Forma difusa - características clínicas, principal anticorpo e principal complicação pulmonar associada

Answer 4

Manifestações precedidas por fenômeno de Raynaud poucos meses antes
Esclerodermia distal e proximal (tórax, abdome, braços, coxas)
Anti-topoisomerase (anti-Scl-70) - pneumopatia intersticial (alveolite fibrosante), precocemente

Question 5

Outra complicação frequente da forma difusa, anticorpo associado, principal fator precipitante e tratamento

Answer 5

Crise renal esclerodérmica
Anti-RNA-polimerase-III
Glicocorticoides (mais de 20mg dia)
iECA altas doses (captopril 75 a 300mg dia)

Question 6

Síndrome CREST - mnemônico e pacientes acometidos

Answer 6

Subgrupo de pacientes com a forma limitada

Calcinose (depósitos em pele e órgãos)
Raynaud
Esofagopatia
Sclerodactilia
Teleangectasia

Question 7

Evolução clínica da esclerodermia

Answer 7

Pele com prurido, edemacia, espessamento e atrofia, podendo dar mãos em garra e haver despigmentação (leucomelodermia ou pele em sal e pimenta)

Question 8

Alteração visceral mais frequente na esclerose sistêmica, como diagnosticar e seu diagnóstico diferencial (outra colagenose)

Answer 8

Dismotilidade esofágica (pode ocorrer em até 90% dos pacientes) - esofagomanometria ou EED contrastada
Ocorre em 2/3 inferiores, enquanto na dermato/polimiosite ocorre no 1/3 superior

Question 9

ES é a colagenose mais associada a qual manifestação?

Answer 9

Fenômeno de Raynaud

Question 10

Exames complementares

Answer 10

FAN (+ em 95% dos casos, padrão nucleolar ou centromérico)
Capilaroscopia periungueal (se Raynaud)
Screenings: TC tórax, eco, EDA, prova de função pulmonar com DLCO (pesquisar HAP)

Question 11

Alterações possíveis em TGI

Answer 11

RGE, dismotilidade esofágica, gastroparesia, teleangectasias gástricas (estômago em melancia)

Question 12

PMAP Eco - corte para suspeitar de HAP e como confirmar

Answer 12

PMAP >25mmHg em repouso e 30 ao esforço (PSAP>30 PDAP>15)

Cateterismo câmaras direitas cateter Swan-Ganz

Question 13

Tratamento pneumopatia intersticial

Answer 13

Pulsoterapia com ciclofosfamida 6 a 12 meses (indução)

Azatioprina ou micofenolato mofetil (manutenção)

Question 14

Tratamento Raynaud

Answer 14

Interromper tabagismo, beta-bloq, orietar uso de luvas e evitar frio/vibrações
BCC di-hidropiridínicos (anlodipino, nifedipino)

Question 15

Tratamento esclerodermia

Answer 15

Metotrexato (1ª escolha)

Micofenolato mofetil, ciclofosfamida (outras opções)

Question 16

Tratamento HAP

Answer 16

Antagonistas endotelina 1 (bosentana)
Inibidor de fosfodiesterase (sildenafil)
Diuréticos

Question 17

V ou F: esclerose sistêmica = esclerodermia

Answer 17

Falso, existe esclerose sistêmica sine esclerodermia (apenas alterações vasculares e viscerais, é rara)

Question 18

Fenômeno de Raynaud - primário vs. secundário; evolução

Answer 18

Primário = doença de Raynaud, sem outras manifestações, bom prognóstico, não evolui com gangrena e alterações digitais
Secundário a doenças, pp ES, mas também LES e outras
Três fases sequenciais após exposição a frio ou vibrações: palidez, cianose e eritema (vasoconstrição, hipóxia e reperfusão)

Question 19

Fácies esclerodérmicas

Answer 19

Microstomia, afilamento nasal, ausência de rugas

Question 20

Critérios classificatórios ACR EULAR 2013 - o que considera e pontuação mínima

Answer 20

Alterações clínicas, anticorpos, capilaroscopia. acometimento pulmonar - mínimo 9

Question 21

V ou F: crise renal esclerodérmica principal causa de morte

Answer 21

Falso, desde tratamento com iECA, acometimento pulmonar é o que mais mata

Question 22

Crise renal esclerodérmica - características

Answer 22

Microangiopatia renal

• início súbito de HAS
• anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
• IRA
• retinopatia hipertensiva/papiledema

Question 23

Avaliar espessamento de pele

Answer 23

Score Rodnan modificado (0, 1, 2, 3: normal, leve, moderado e grave) - avalia prega em 17 regiões do corpo

Question 24

Tratamento dismotilidade esofágica

Answer 24

IBP, pró-cinéticos, medidas comportamentais

Question 25

Tratamento úlceras digitais - opções

Answer 25

Anlodipino, sildenafil, bosentana, AAS