Outras colagenoses

Question 1

Doença mista tecido conjuntivo - definição, anticorpo característico e tratamento

Answer 1

Compartilha clínica de LES, ES e miopatias inflamatórias, sem anticorpos específicos (anti-ds DNA, anti-Sm, anti-centrômero, anti-Jo1…)

Anti-RNP (ribonucleoproteína) positivo - ocasiona FAN padrão nuclear pontilhado grosso

TTO individualizado de acordo com manifestações

Question 2

DMTC - diagnóstico

Answer 2

Raynaud inicial ou puffy hands
\+
Anti-RNP > 1:1000
\+
Pelo menos uma alteração de pelo menos duas das categorias de colagenoses (LES,ES,MI)

Question 3

Sintomas mais frequentes DMTC

Answer 3

Raynaud (>90%)

Poliartralgia ou poliartrite (>95%)

Question 4

Outras manifestações possíveis DMTC e as de pior prognóstico

Answer 4

Serosite, disfagia, alterações cutâneas, hipertensão pulmonar, pneumopatia intersticial (as últimas 2 conferem pior prognóstico)

Question 5

Alterações cutâneas possíveis DMTC

Answer 5

Heliótropo, Gottron, rash malar, calcinose, teleangectasia

Question 6

Prevalência miopatias inflamatórias (sexo e idade)

Answer 6

Dermato/polimiosite - mulheres 40 a 50 anos

Miosite por corpos de inclusão - homens maiores de 50 anos

Question 7

Alterações laboratoriais miopatias inflamatórias

Answer 7

Aumento de CPK (pp fração MM), LDH, TGO, TGP, aldolase

Question 8

Síndrome anti-sintetase - anticorpo e acometimento clássico

Answer 8

Miopatia inflamatória com anti-Jo1 positivo, pneumopatia intersticial, artrite, mãos de mecânico e fenômeno de Raynaud

Question 9

V ou F: não é típico das miopatias inflamatórias a dor muscular

Answer 9

Verdadeiro, exceto na miopatia necrosante imunomediada (anti-HMGCR e anti-SRP presentes)

Question 10

ENMG e Biópsia das miopatias inflamatórias

Answer 10

ENMG - padrão miopático (ou neuropático se corpos de inclusão)
Biópsia - compatível com miopatia inflamatória

Question 11

Diagnóstico de dermatomiosite e de polimiosite

Answer 11

Dermato: 3 dos 4 critérios iniciais + critério 5
Poli: Todos os 4 critérios iniciais

Question 12

Critérios dermatomiosite e polimiosite

Answer 12

1- Fraqueza muscular simétrica e proximal
2- Enzimas musculares elevadas
3- ENMG padrão miopático
4- Biópsia muscular compatível com miopatia inflamatória
5- Heliótropo e/ou pápulas / sinal de Gottron

Question 13

Heliótropo

Answer 13

Rash eritematovioláceo peripalpebral, por vezes edematoso

Question 14

Pápulas e sinal de Gottron

Answer 14

Pápulas - erupções eritematopapulares em regiões extensoras de MCFs e IFs
Sinal - inclui também faces extensoras de joelhos e cotovelos

Question 15

Sjögren - sorologia

Answer 15

Anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), FAN padrão pontilhado fino

Question 16

Sjögren - alterações clássicas e métodos que podem caracterizá-las

Answer 16

Xerostomia - medida de fluxo salivar, cintilografia, sialografia (desconfortável e risco de infecção pelo contraste)
Xeroftalmia - Schimmer (lágrimas), rosa bengala e fluoresceína + verde de lisamina (lesão córnea/conjuntiva)
Parotidite - biopsiar (se anti-Ro negativo)

Question 17

Sjögren - condições que podem estar associadas

Answer 17

Autoimunidade: tireoidite de Hashimoto, cirrose biliar primária, pancreatite autoimune, gastrite atrófica autoimune, doença celíaca

Alterações renais, pulmonares, vasculares, motoras e sensitivas (polineuropatia)

Question 18

Sjögren - para diagnóstico, excluir como causas de síndrome Sicca:

Answer 18

Droga anticolinérgica, radioterapia de cabeça e pescoço, sarcoidose, amiloidose, AIDS, hepatite C, doença do enxerto versus hospedeiro

Question 19

Sjögren - tratamento síndrome Sicca

Answer 19

Não fumar, evitar doces, evitar anti-colinérgicos, utilizar lágrima e saliva artificial e/ou estimulantes de secreção (como parassimpaticomiméticos)

Question 20

Sjögren - tratamento manifestações sistêmicas

Answer 20

Glicocorticoides e imunossupressores