Vasculites - parte 1

Question 1

Vasculites ANCA

Answer 1

(De pequenos e médios vasos)

Poliangiíte microscópica (PAM)
Granulomatose com poliangiíte (GPA ou Wegener)
Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA ou Churg-Strauss)

Question 2

Vasculites de grandes vasos

Answer 2

Arterite de células gigantes

Arterite de Takayasu

Question 3

Vasculites de médios vasos

Answer 3

Arterite de Kawasaki
Poliarterite nodosa (PAN)

Question 4

Vasculites de vasos variáveis

Answer 4

Doença de Behçet

Síndrome de Cogan

Question 5

Vasculites associadas a doenças sistêmicas

Answer 5

Associada a AR

Associada a LES

Question 6

Vasculites com etiologia provável (infecção e outros)

Answer 6

PAN associada a HBV
Crioglobulinemia associada a HCV
Aortite sifilítica
Vasculite por drogas
Vasculite associada a neoplasia

Question 7

Vasculites de pequenos vasos

Answer 7

–A maioria (se não souber chuta que é pequenos vasos)–
ANCA associadas
Crioglobulinêmica
Doença antimembrana basal glomerular (Sd Goodpasture)
Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein)
Tromboangieíte obliterante (doença de Buerger)
Vasculite urticariforme hipocomplementêmica

Question 8

Takayasu - prognóstico e principais causas de morte

Answer 8

Ruim - doença recidivante

IAM, IC, AVE

Question 9

Arterite células gigantes - epidemiologia; sintoma mais frequente, o mais específico, o mais temido; tratamento

Answer 9

Mulher > 50 anos
Cefaleia temporal, claudicação de mandíbula, amaurose, nesta ordem
Tratar com glicocorticoides (na amaurose, pulsoterapia - risco de cegueira por neuropatia óptica isquêmica)

Question 10

Arterite Takayasu - epidemiologia, manifestações e tratamento

Answer 10

Mulher de idade fértil; claudicação de membros, pulsos fracos ou ausentes, PA assimétrica, sopros, HAS renovascular, dor torácica; glicocorticoides

Question 11

V ou F: toda vasculite deve ser tratada com glicocorticoides

Answer 11

Falso. A base do tratamento na maioria (e não todas) de fato é glicocorticoides (pulsoterapia ou manutenção dependendo da manifestação) e em alguns casos imunossupressores como MTX, AZP, MFM, biológicos, ciclofosfamida

Question 12

Tratamentos não GC

Answer 12

Kawasaki - Ig EV e AAS
Goodpasture - GC e plasmaférese
Henoch-Schonlein - só sintomático (nos casos leves)
Buerger - cessar tabagismo
Crioglobulinemia - plasmaférese, GC, rituximabe, terapia antiviral

Question 13

Poliarterite nodosa - quadro e manifestação mais comum

Answer 13

Trombose, aneurismas, púrpura / livedo e úlceras cutâneas, gangrena de extremidades, insuficiência renal e HAS renovascular, orquite, angina mesentérica, mononeurite múltipla (esta a mais comum)

Question 14

Apresentação mononeurite múltipla

Answer 14

Hipoestesia, parestesia, dor, queimação, paresia e/ou paralisia de mãos/pés em pelo menos duas áreas nervosas distintas, não padronizado (diferente da polineuropatia diabética, em botas e luvas de mãos e pés)

Question 15

Condição muscular associada na arterite de células gigantes e sua apresentação

Answer 15

Polimialgia reumática - dor / rigidez de cinturas escapular e pélvica, de ritmo inflamatório, mas SEM fraqueza (não confundir com miopatias inflamatórias)

Question 16

Exames poliarterite nodosa

Answer 16

AngioTC abdome
Ureia e creatinina
CPK
HBsAg
ENMG e biópsia de nervo sural

Question 17

PAN - característica marcante: poupa…

Answer 17

vênulas, arteríolas e capilares - não causa glomerulonefrite nem hemorragia alveolar

Question 18

Síndrome que ocorre em associação ao Sars-Cov-2 com doença de Kawasaki e suas manifestações gerais

Answer 18

Síndrome inflamatória multissistêmica - vasculite e complicações cardíacas, instestinais, insuficiência renal, comprometimento cerebral, de pele e olhos

Question 19

Kawasaki - idade, principal causa de morte, tratamento

Answer 19

Menores de 5 anos, principalmente de 18 a 24 meses
Aneurismas coronarianos gigantes e IAM
Gamaglobulina EV por 10 dias + AAS altas doses (80 a 100mg/kg); GC se refratário

Question 20

Kawasaki completa - diagnóstico

Answer 20

Febre por mais de 5 dias + 4 dos 5:

• Conjuntivite não purulenta bilateral
• Alterações orais
• Linfadenopatia cervical
• Exantema polimórfico
• Alterações de extremidades

Question 21

Tratamento PAN

Answer 21

Prednisona 1mg/kg/dia + MTX;
Pulsoterapia metilpred seguido por ciclofosfamida aa 12 meses se fator preditor de mortalidade;
Plasmaférese + lamivudina ou interferon se HBsAg+

Question 22

Fatores preditores de mortalidade PAN (5)

Answer 22

Insuficiência renal, mononeurite, envolvimento GI, sintomas cardíacos, mais de 65 anos