Vasculites - parte 1 Flashcards
Vasculites ANCA
(De pequenos e médios vasos)
Poliangiíte microscópica (PAM)
Granulomatose com poliangiíte (GPA ou Wegener)
Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA ou Churg-Strauss)
Vasculites de grandes vasos
Arterite de células gigantes
Arterite de Takayasu
Vasculites de médios vasos
Arterite de Kawasaki Poliarterite nodosa (PAN)
Vasculites de vasos variáveis
Doença de Behçet
Síndrome de Cogan
Vasculites associadas a doenças sistêmicas
Associada a AR
Associada a LES
Vasculites com etiologia provável (infecção e outros)
PAN associada a HBV Crioglobulinemia associada a HCV Aortite sifilítica Vasculite por drogas Vasculite associada a neoplasia
Vasculites de pequenos vasos
–A maioria (se não souber chuta que é pequenos vasos)–
ANCA associadas
Crioglobulinêmica
Doença antimembrana basal glomerular (Sd Goodpasture)
Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schonlein)
Tromboangieíte obliterante (doença de Buerger)
Vasculite urticariforme hipocomplementêmica
Takayasu - prognóstico e principais causas de morte
Ruim - doença recidivante
IAM, IC, AVE
Arterite células gigantes - epidemiologia; sintoma mais frequente, o mais específico, o mais temido; tratamento
Mulher > 50 anos
Cefaleia temporal, claudicação de mandíbula, amaurose, nesta ordem
Tratar com glicocorticoides (na amaurose, pulsoterapia - risco de cegueira por neuropatia óptica isquêmica)
Arterite Takayasu - epidemiologia, manifestações e tratamento
Mulher de idade fértil; claudicação de membros, pulsos fracos ou ausentes, PA assimétrica, sopros, HAS renovascular, dor torácica; glicocorticoides
V ou F: toda vasculite deve ser tratada com glicocorticoides
Falso. A base do tratamento na maioria (e não todas) de fato é glicocorticoides (pulsoterapia ou manutenção dependendo da manifestação) e em alguns casos imunossupressores como MTX, AZP, MFM, biológicos, ciclofosfamida
Tratamentos não GC
Kawasaki - Ig EV e AAS
Goodpasture - GC e plasmaférese
Henoch-Schonlein - só sintomático (nos casos leves)
Buerger - cessar tabagismo
Crioglobulinemia - plasmaférese, GC, rituximabe, terapia antiviral
Poliarterite nodosa - quadro e manifestação mais comum
Trombose, aneurismas, púrpura / livedo e úlceras cutâneas, gangrena de extremidades, insuficiência renal e HAS renovascular, orquite, angina mesentérica, mononeurite múltipla (esta a mais comum)
Apresentação mononeurite múltipla
Hipoestesia, parestesia, dor, queimação, paresia e/ou paralisia de mãos/pés em pelo menos duas áreas nervosas distintas, não padronizado (diferente da polineuropatia diabética, em botas e luvas de mãos e pés)
Condição muscular associada na arterite de células gigantes e sua apresentação
Polimialgia reumática - dor / rigidez de cinturas escapular e pélvica, de ritmo inflamatório, mas SEM fraqueza (não confundir com miopatias inflamatórias)
Exames poliarterite nodosa
AngioTC abdome Ureia e creatinina CPK HBsAg ENMG e biópsia de nervo sural
PAN - característica marcante: poupa…
vênulas, arteríolas e capilares - não causa glomerulonefrite nem hemorragia alveolar
Síndrome que ocorre em associação ao Sars-Cov-2 com doença de Kawasaki e suas manifestações gerais
Síndrome inflamatória multissistêmica - vasculite e complicações cardíacas, instestinais, insuficiência renal, comprometimento cerebral, de pele e olhos
Kawasaki - idade, principal causa de morte, tratamento
Menores de 5 anos, principalmente de 18 a 24 meses
Aneurismas coronarianos gigantes e IAM
Gamaglobulina EV por 10 dias + AAS altas doses (80 a 100mg/kg); GC se refratário
Kawasaki completa - diagnóstico
Febre por mais de 5 dias + 4 dos 5:
- Conjuntivite não purulenta bilateral
- Alterações orais
- Linfadenopatia cervical
- Exantema polimórfico
- Alterações de extremidades
Tratamento PAN
Prednisona 1mg/kg/dia + MTX;
Pulsoterapia metilpred seguido por ciclofosfamida aa 12 meses se fator preditor de mortalidade;
Plasmaférese + lamivudina ou interferon se HBsAg+
Fatores preditores de mortalidade PAN (5)
Insuficiência renal, mononeurite, envolvimento GI, sintomas cardíacos, mais de 65 anos
