Vasculites Flashcards
O que são as vasculites?
São doenças em que há comprometimento inflamatório das paredes dos vasos sanguíneos.
O que ocorre em um vaso com vasculite?
Há um infiltrado inflamatório com áreas de necrose fibrinoide e edema.
Quais as consequências comuns a todas as vasculites?
Como há uma inflamação de muitos vasos, há manifestações constitucionais (fadiga, febre, mal-estar, mialgia, anorexia, …), aumento de provas laboratoriais de inflamação (VHS, PCR, trombocitose, leucocitose, anemia normo normo) e aneurismas e estreitamentos do lúmen.
Qual a principal causa dos eventos oclusivos nas vasculites?
A trombose vascular que ocorre por uma lesão endotelial na região da vasculite.
Qual a patogenia das vasculites?
Acredita-se que ocorrem por reações de hiperssensibilidade, tendo 4 tipos: I, II, III e IV.
Explique a hiperssensibilidade tipo I.
É imediata, dependente do IgE que se liga à MP de mastócitos e, ao se ligarem ao Ag, promovem a degranulação dessas células. Está relacionada à rinite e asma presente em Churg-Strauss.
Explique a hiperssensibilidade tipo II.
Ocorre por autoanticorpos que atacam os neutrófilos (ANCA - anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) e as células endoteliais. Estão envolvidos na granulomatose de Wegener, poliarterite nodose, poliangeíte microscópica e sd de Churg-Strauss.
Quais os tipos de ANCA?
c-ANCA: antígenos presentes no citoplasma dos neutrófilos. Muito específico e sensível para granulomatose de Wegener. p-ANCA: antígenos perinuncleares, podendo estar presente na sd de Churg-Strauss e poliangeíte microscópica.
Como pode ser melhorada a acurácia do ANCA?
Existem muitas condições que podem mimetizar o ANCA, podendo gerar falsos positivos. Portanto, para todo resultado de ANCA positivo, eu devo pesquisar o anticorpo específico de cada tipo, sendo que para o c-ANCA é o anti-proteinase 3 e para o p-ANCA é o anti-mieloperoxidase, dando mais especifidade do ANCA no dx de vasculite.
Quais condições podem dar um falso positivo do ANCA?
DII, EI, pneumonia, hepatite auto-imune, usuários de cocaína, …
Quais drogas estão relacionadas com a positividade do ANCA?
Propiltiuracil, hidralazina, d-penicilamina e minociclina.
Explique a hiperssensibilidade tipo III.
Relacionada à deposição de imunocomplexos promovendo ativação do complemento e da cascata inflamatória. Relacionada com a vasculite crioglobulinêmica, púrpura de Henoch-Schonlein e por hiperssensibilidade a drogas.
Explique a hiperssensibilidade tipo IV.
Mediada por linfóticos T, implicada na arterite temporal, de Takayasu e parece estar envolvida na doença de Kawasaki, além da formação de granulomas por outras vasculites (Churg-Strauss e Wegener).
Como as vasculites podem ser classificadas?
Pela CHCC, podem ser classificadas de acordo com o calibre do vaso acometido, podendo ser de grande calibre, médio e pequeno, porém é importante frisar que uma vasculite pode não acometer apenas os vasos daquele calibre, mas também de outros.
Quais as vasculites de grande, médio e pequeno calibres? Qual a peculiaridade do acometimento de cada calibre?
Grande: diminui a luz do vaso –> claudicação. Arterite temporal e Takayasu. Médio: aneurismas –> anginas. Poliarterite nodosa (PAN) e Kawasaki. Pequeno: aumento de permeabilidade –> púrpura palpável. Wegener, Churg-Strauss e poliarterite microscópica. Microvasos: púrpura de HS, vasculite crioglobulinêmica, e vasculite cutânea leucocitoclástica. Secundárias: infecciosas, colagenoses, neoplasias. Outras: Behçet, tromboangeíte obliterante (Buerger) e Cogan.
Qual outro nome para a púrpura de Henoch-Schonlein, granulomatose de Wegener e sd de Churg-Strauss?
Respectivamente: vasculite por IgA, granulomatose com poliangeíte e granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
Como deve ser feita a abordagem dx de uma vasculite?
Além de ser feita a suspeita, eu devo diferenciar entre cada tipo de vasculite e se é primária ou secundária, e isso pode ser feito através: de exames sorológicos (anti-DNAds e anti-Sm, crioglobulinas, ANCA), da clínica, da biópsia e da angiografia.
O que significa o termo leucocitoclasia?
A existência de restos de núcleos de neutrófilos por lise dessas células na parede vascular.
Qual cuidado deve ser tomado em caso de IMSP com corticoide + citotóxico?
Profilaxia para a infecção por Pneumocystis jiroveci com sulfametoxazol + trimetoprim (bactrim).
Posso usar o GC em dias alternados no início do tto?
Não, pois não tem efeito suficiente para colocar a doença em remissão.
Qual minha conduta quando for necessário usar GC por muito tempo?
Associar um citotóxico para poupar corticoide, diminuindo os efeitos colaterais deste.
Qual a epidemiologia típica das vasculites de grandes vasos (arterite temporal e Takayasu)?
Mulheres claudicantes.
Qual a epidemiologia da arterite temporal?
Também chamada de arterite de célulcas gigantes, arterite craniana e arterite granulomatosa, acomete principalmente mulheres > 50 a. É a vasculite sistêmica primária mais comum em adultos. É muito rara em negros e predomina em brancos.
Qual o QC da arterite temporal?
Manifestações constitucionais (de toda vasculite), cefaleia de INÍCIO RECENTE (geralmente unilateral), espessamento da a. temporal, hiperssensibilidade do escalpo (pode necrosar), claudicação da mandíbula (tem que parar de comer para melhorar), polimialgia reumática, FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA (FOI), amaurose. Outras: acomet. da aorta –> claudicação do MMSS.
Qual condição pode estar associada à arterite temporal? Essa relação, quando inversa, também é verdadeira?
A polimialgia reumática em 50% dos casos de arterite temporal. Sim, pacientes com polimialgia reumática também apresentam mais chance de ter arterite temporal, porém na casa de 15% dos casos.
Comente sobre a polimialgia reumática.
Mesma epidemiologia que a arterite temporal, promove dor e rigidez (sem fraqueza) nas cinturas escapulares e pélvicas.
Qual a importância da FOI?
Devo lembrar de arterite temporal em um paciente > 50 a com FOI e perda de peso em que já foram descartadas INFECÇÃO E NEOPLASIA.
Qual a importância da amaurose na arterite temporal?
Sua presença significa uma EMERGÊNCIA REUMATOLÓGICA, exigindo tratamento imediato (depois de tratar que eu vou me preocupar com exames), pois pode evoluir para cegueira e para acometimento do outro olho se não tratado.
Qual a relação da arterite temporal com o AVCi?
Existe uma relação causal entre os dois, podendo haver um risco aumentado de AVCi nesses pacientes.
Quais os achados laboratoriais da arterite temporal?
Salada da inflamação (VHS, PCR, anemia, trombocitose, leucocitose, com destaque para o VHS que geralmente se encontra MUITO elevado).
Como é feito o dx da arterite temporal?
Bx da artéria temporal (padrão ouro - infiltrado linfocítico com granulomas e células gigantes). Existe um percentual relevante de FN nesse exame (até 15%).
Quando deve ser feita a bx para dx da arterite temporal?
De preferência imediatamente, porém a bx ainda se mantém positiva após 14d de tratamento, podendo ser prorrogada naqueles pacientes que precisam de tto imediato.
Como fazer dx da polimialgia reumática?
Pela presença de todos os critérios: > 50a, dor e rigidez matinal, VHS > 40, duração > 1 mes e sem outra dç presente.
Qual o tto da arterite temporal?
Prednisona (RESPOSTA DRAMÁTICA - polimialgia reumática idem). Deve ser feita em pulso em caso de amaurose e deve ser feito o AAS em pequenas doses para profilaxia de eventos isquêmicos.
Qual a importância da resposta dramátia da arterite temporal aos GCs?
Se não houve resposta em 48-72h, o dx se torna muito improvável.
Qual a epidemiologia da arterite de Takayasu e quais os vasos mais acometidos?
Mulheres < 40 anos. Os principais vasos são a aorta e seus ramos, especialmente a artéria subclávia (TakayaSU = SUbclávia).
Quais as manifestações clínicas da PAN?
Hipertensão renovascular (apresenta a HAS de início súbito), aneurismas e infartos renais, retençâo azotêmica, sintomas GI do tipo angina mesentérica (muita dor intestinal quando inicia a alimentação), dor testicular do tipo angina (começa quando se excita), mononeurite múltipla e livedo reticular.
Como fazer dx da PAN?
Bx pele/testículo, angiografia mesentérica/renal (com múltiplos aneurismas).
Qual o QC da GW?
Sinusite com rinorreia purulenta, exoftalmia, outras manifestações oculares (ceratite, episclerite, …), perfuração em VAS (pela necrose dos granulomas - é uma vasculite necrosante granulomatosa), nariz em sela, hemoptise, GEFS que pode evoluir para GNRP = macete Mozzart (acometimento de VAS + pulmão + rim).
Como fazer dx da doença de Buerger?
Angiografia (lesão em saca rolha/vasos espiralados, podendo estar presente as contas de rosário); Vasos proximais de grande calibre são poupados (=/= aterosclerose).
