Vasculites Flashcards
O que são as vasculites?
São doenças em que há comprometimento inflamatório das paredes dos vasos sanguíneos.
O que ocorre em um vaso com vasculite?
Há um infiltrado inflamatório com áreas de necrose fibrinoide e edema.

Quais as consequências comuns a todas as vasculites?
Como há uma inflamação de muitos vasos, há manifestações constitucionais (fadiga, febre, mal-estar, mialgia, anorexia, …), aumento de provas laboratoriais de inflamação (VHS, PCR, trombocitose, leucocitose, anemia normo normo) e aneurismas e estreitamentos do lúmen.
Qual a principal causa dos eventos oclusivos nas vasculites?
A trombose vascular que ocorre por uma lesão endotelial na região da vasculite.
Qual a patogenia das vasculites?
Acredita-se que ocorrem por reações de hiperssensibilidade, tendo 4 tipos: I, II, III e IV.
Explique a hiperssensibilidade tipo I.
É imediata, dependente do IgE que se liga à MP de mastócitos e, ao se ligarem ao Ag, promovem a degranulação dessas células. Está relacionada à rinite e asma presente em Churg-Strauss.
Explique a hiperssensibilidade tipo II.
Ocorre por autoanticorpos que atacam os neutrófilos (ANCA - anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) e as células endoteliais. Estão envolvidos na granulomatose de Wegener, poliarterite nodose, poliangeíte microscópica e sd de Churg-Strauss.
Quais os tipos de ANCA?
c-ANCA: antígenos presentes no citoplasma dos neutrófilos. Muito específico e sensível para granulomatose de Wegener. p-ANCA: antígenos perinuncleares, podendo estar presente na sd de Churg-Strauss e poliangeíte microscópica.

Como pode ser melhorada a acurácia do ANCA?
Existem muitas condições que podem mimetizar o ANCA, podendo gerar falsos positivos. Portanto, para todo resultado de ANCA positivo, eu devo pesquisar o anticorpo específico de cada tipo, sendo que para o c-ANCA é o anti-proteinase 3 e para o p-ANCA é o anti-mieloperoxidase, dando mais especifidade do ANCA no dx de vasculite.
Quais condições podem dar um falso positivo do ANCA?
DII, EI, pneumonia, hepatite auto-imune, usuários de cocaína, …
Quais drogas estão relacionadas com a positividade do ANCA?
Propiltiuracil, hidralazina, d-penicilamina e minociclina.
Explique a hiperssensibilidade tipo III.
Relacionada à deposição de imunocomplexos promovendo ativação do complemento e da cascata inflamatória. Relacionada com a vasculite crioglobulinêmica, púrpura de Henoch-Schonlein e por hiperssensibilidade a drogas.
Explique a hiperssensibilidade tipo IV.
Mediada por linfóticos T, implicada na arterite temporal, de Takayasu e parece estar envolvida na doença de Kawasaki, além da formação de granulomas por outras vasculites (Churg-Strauss e Wegener).
Como as vasculites podem ser classificadas?
Pela CHCC, podem ser classificadas de acordo com o calibre do vaso acometido, podendo ser de grande calibre, médio e pequeno, porém é importante frisar que uma vasculite pode não acometer apenas os vasos daquele calibre, mas também de outros.
Quais as vasculites de grande, médio e pequeno calibres? Qual a peculiaridade do acometimento de cada calibre?
Grande: diminui a luz do vaso –> claudicação. Arterite temporal e Takayasu. Médio: aneurismas –> anginas. Poliarterite nodosa (PAN) e Kawasaki. Pequeno: aumento de permeabilidade –> púrpura palpável. Wegener, Churg-Strauss e poliarterite microscópica. Microvasos: púrpura de HS, vasculite crioglobulinêmica, e vasculite cutânea leucocitoclástica. Secundárias: infecciosas, colagenoses, neoplasias. Outras: Behçet, tromboangeíte obliterante (Buerger) e Cogan.
Qual outro nome para a púrpura de Henoch-Schonlein, granulomatose de Wegener e sd de Churg-Strauss?
Respectivamente: vasculite por IgA, granulomatose com poliangeíte e granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
Como deve ser feita a abordagem dx de uma vasculite?
Além de ser feita a suspeita, eu devo diferenciar entre cada tipo de vasculite e se é primária ou secundária, e isso pode ser feito através: de exames sorológicos (anti-DNAds e anti-Sm, crioglobulinas, ANCA), da clínica, da biópsia e da angiografia.
O que significa o termo leucocitoclasia?
A existência de restos de núcleos de neutrófilos por lise dessas células na parede vascular.
Qual cuidado deve ser tomado em caso de IMSP com corticoide + citotóxico?
Profilaxia para a infecção por Pneumocystis jiroveci com sulfametoxazol + trimetoprim (bactrim).
Posso usar o GC em dias alternados no início do tto?
Não, pois não tem efeito suficiente para colocar a doença em remissão.
Qual minha conduta quando for necessário usar GC por muito tempo?
Associar um citotóxico para poupar corticoide, diminuindo os efeitos colaterais deste.
Qual a epidemiologia típica das vasculites de grandes vasos (arterite temporal e Takayasu)?
Mulheres claudicantes.
Qual a epidemiologia da arterite temporal?
Também chamada de arterite de célulcas gigantes, arterite craniana e arterite granulomatosa, acomete principalmente mulheres > 50 a. É a vasculite sistêmica primária mais comum em adultos. É muito rara em negros e predomina em brancos.
Qual o QC da arterite temporal?
Manifestações constitucionais (de toda vasculite), cefaleia de INÍCIO RECENTE (geralmente unilateral), espessamento da a. temporal, hiperssensibilidade do escalpo (pode necrosar), claudicação da mandíbula (tem que parar de comer para melhorar), polimialgia reumática, FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA (FOI), amaurose. Outras: acomet. da aorta –> claudicação do MMSS.



