Esclerodermia (Esclerose Sistêmica) - 40m Flashcards
Quais os tipos de esclerodermia?
Aquelas limitadas apenas à pele e a que acomete vísceras também (esclerose sistêmica - é uma colagenose).
Quais as formas clínicas de esclerose sistêmica?
Cutânea difusa (acomete toda a pele ALÉM das vísceras), cutânea limitada (acomete a pele distal aos cotovelos, joelhos e acima da clavícula, ALÉM das vísceras) e a forma visceral (acomete APENAS as vísceras). Ou seja, TODAS as formas de esclerose sistêmica acometem as vísceras.
Por que ocorre a ES?
Por uma superprodução e deposição de colágeno, resultando em fibrose dos tecidos.
Qual a epidemiologia da ES?
Mulheres, 30-50 anos, negras.
Qual a etiopatogenia da ES?
Há uma combinação de desfunlão vascular de pequenas artérias com o desenvolvimento insidioso de fibrose pelo estímulo nos fibroblastos.
Qual a HND da ES?
Diferentemente das outras colagenoses em que há alternância de períodos de remissão com períodos de atividade da doença, uma vez instalada a lesão da ES, ela não apresenta remissão (pois houve fibrose do tecido).
Comente sobre o fenômeno de Raynaud.
Costuma ser a 1a manifestação da ES, ocorrendo tipicamente após exposição ao frio ou estresse emocional. Não são todos os pacientes que apresentam a clássica forma trifásica, fazendo com que a repetição de palidez dos dígitos possa ser um Raynaud. Casos graves e prolongados podem fazer úlceras dolorosas e gangrena, necessitando de amputação. Pode ser primário ou associado a doenças reumatológicas.
Qual a principal causa do fenômeno de Raynaud? Explique.
A doença de Raynaud, em que há apenas o fenômeno sem outras manifestações, tendo um ótimo prognóstico e não estando relacionado a inflamação sistêmica.
Como se desenvolvem as lesões de pele da ES?
Inicia-se por edema (geralmente com prurido), seguindo o endurecimento e então a atrofia.
Quais as alterações características nos dedos na ES?
Ficam edemaciados e a pele fica espessa, brilhosa e firmemente ligada ao tecido subcutâneo subjacente. As pregas vão desaparecendo (incapacidade de pinçar a pele). Há limitação do movimento e queda de pelos –> ESCLERODACTILIA.
Quais as alterações na face na ES?
Perda da expressão facial e da capacidade de abrir completamente a boca (microstomia), os dentes ficam à mostra e os lábios adelgaçados. O nariz afina –> fácies esclerodérmica.
Quais outras alterações de pele podem estar presentes na ES?
Leucomelanodermia (sal e pimenta, com áreas de pigmentação alternadas por despigmentação), sinal do pescoço, redução dos capilares na pele com dilatação dos remanescentes (telangiectasia), pode haver calcificação dos dígitos (calcinose).
Quais as manifestações constitucionais da ES?
Fadiga e perda de peso. Febre é raro.
Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?
Poliartralgia, mialgia, atrofia/fraqueza muscular e sd do túnel do carpo.
Quais as manifestações esofágicas da ES?
Redução do tônus do esfíncter esofagiano inferior promovendo DRGE, disfagia (por estenose ou deficiência da motilidade do esôfago).
Quais as manifestações intestinais da ES?
Sd de má absorção, pseudo-obstrução intestinal, constipação crônica, divertículos com “boca larga”. Possui associação com a cirrose biliar primária.
Qual a principal causa de morte na ES?
O acometimento pulmonar.
Quais as manifestações pulmonares da ES?
Alveolite com fibrose do parênquima pulmonar e hipertensão pulmonar (e cor pulmonale).
Comente sobre a alveolite com fibrose do parênquima pulmonar.
É uma alveolite com propensão à fibrose, se manifestando como dispneia, tosse seca e estertores crepitantes bibasais. O exame de imagem de escolha é a TC, sendo diferente para cada fase da doença: alveolite (vidro fosco) e fibrose (faveolamento). O ideal é iniciar o tratamento na fase de alveolite, pois uma vez fibrosado, não tem muito mais o que fazer.
Comente sobre a hipertensão arterial pulmonar.
Ocorre por obliteração de pequenos vasos pela fibrose da sua parede.
Quais as manifestações cardíacas da ES?
Miocardiopatia difusa fibrótica, bloqueios e arritmias e pericardite/derrame.
Em qual forma clínica da ES ocorre a manifestação renal e qual é ela?
Apenas na cutânea difusa, sendo ela a crise renal da ES.
Quais as características da crise renal da ES?
Há 4 componentes: IRA oligúrica, hipertensão acelerada maligna (com todas as suas complicações - EAS, encefalopatia, borramento visual), anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia.
Como posso identificar a anemia hemolítica microangiopática?
Através do esfregaço de sangue periférico evidenciaod esquizócitos (fragmentos de hemácias).
Por que ocorre a crise renal da ES?
Ocorre de forma semelhante ao fenômeno de Raynaud, em que há vasoconstrição dos vasos renais por vasoespasmo, promovendo isquemia cortical e ativação do SRAA (HRN).
Como tratar a crise renal da ES?
IECA.
Quais outras manifestações clínicas sistêmicas podem estar presentes na ES?
Fibrose da tireoide, sd seca, impotência, neuralgia do trigêmeo e lesão fibrótica de outros órgãos.
Como a forma cutânea limitada da ES se manifesta clinicamente?
Além de poupar algumas regiões da pele, promove a síndrome CREST: Calcinosse, Raynaud, Esôfagopatia, Sclerodactilia e Telangiectasia. A calcinose aparece como depósitos de material calcificado, principalmente em tecidos moles.
Qual a diferença de prognóstico da ES limitada para a difusa?
A limitada apresenta um melhor prognóstico, pois a lesões são menos graves e tem menor chance de desenvolver lesões em órgãos vitais (coração, pulmões, rins). Já na forma difusa, o acometimento é mais grave e tenho que acompanhar mais de perto esse paciente.
Qual auto-Ac está relacionada a sd CREST?
O anticentrômero.
Qual auto-Ac está relacionada com a ES cutânea difusa?
O anti-topoisomerase I.
Como é feito o dx da ES?
Não existem critérios específicos e exames 100% diagnósticos, portanto o dx é feito através da correlação da clínica, exames sorológicos e capilaroscopia do leito ungueal (tortuosidade e dilatação das alças capilares.
Qual o tto da ES?
Não tem cura, sendo o objetivo evitar a progressão da doença: agentes anti-fibróticos (d-penicilamina), anti-inflamatórios e drogas de ação vascular.
Como tratar o fenômeno de Raynaud?
Interromper tabagismo, evitar desencadeadores, posso usar drogas vasodilatadores (BCC di-hidropiridínicos - nifedipina e anlodipina). IECA não tem efeito sobre o FR. Outras medidas: nitroglicerina tópica, fuoxetina, sildenafila e evitar drogas vasoconstrictoras (fenilefrina, por ex).
Como tratar a doença pulmonar?
Só será eficaz se ainda não houve a fibrose intersticial, ou seja, apenas na fase de alveolite: prednisona + ciclofosfamida.
Qual minha conduta caso os IECA não conseguirem controlar a crise renal da ES?
Usar outro anti-hipertensivo, como os BCC. NÃO devo usar GCs ou imunossupressores pois podem agravar o dano renal.
