Esclerodermia (Esclerose Sistêmica) - 40m Flashcards
Quais os tipos de esclerodermia?
Aquelas limitadas apenas à pele e a que acomete vísceras também (esclerose sistêmica - é uma colagenose).
Quais as formas clínicas de esclerose sistêmica?
Cutânea difusa (acomete toda a pele ALÉM das vísceras), cutânea limitada (acomete a pele distal aos cotovelos, joelhos e acima da clavícula, ALÉM das vísceras) e a forma visceral (acomete APENAS as vísceras). Ou seja, TODAS as formas de esclerose sistêmica acometem as vísceras.
Por que ocorre a ES?
Por uma superprodução e deposição de colágeno, resultando em fibrose dos tecidos.
Qual a epidemiologia da ES?
Mulheres, 30-50 anos, negras.
Qual a etiopatogenia da ES?
Há uma combinação de desfunlão vascular de pequenas artérias com o desenvolvimento insidioso de fibrose pelo estímulo nos fibroblastos.
Qual a HND da ES?
Diferentemente das outras colagenoses em que há alternância de períodos de remissão com períodos de atividade da doença, uma vez instalada a lesão da ES, ela não apresenta remissão (pois houve fibrose do tecido).
Comente sobre o fenômeno de Raynaud.
Costuma ser a 1a manifestação da ES, ocorrendo tipicamente após exposição ao frio ou estresse emocional. Não são todos os pacientes que apresentam a clássica forma trifásica, fazendo com que a repetição de palidez dos dígitos possa ser um Raynaud. Casos graves e prolongados podem fazer úlceras dolorosas e gangrena, necessitando de amputação. Pode ser primário ou associado a doenças reumatológicas.
Qual a principal causa do fenômeno de Raynaud? Explique.
A doença de Raynaud, em que há apenas o fenômeno sem outras manifestações, tendo um ótimo prognóstico e não estando relacionado a inflamação sistêmica.
Como se desenvolvem as lesões de pele da ES?
Inicia-se por edema (geralmente com prurido), seguindo o endurecimento e então a atrofia.
Quais as alterações características nos dedos na ES?
Ficam edemaciados e a pele fica espessa, brilhosa e firmemente ligada ao tecido subcutâneo subjacente. As pregas vão desaparecendo (incapacidade de pinçar a pele). Há limitação do movimento e queda de pelos –> ESCLERODACTILIA.
Quais as alterações na face na ES?
Perda da expressão facial e da capacidade de abrir completamente a boca (microstomia), os dentes ficam à mostra e os lábios adelgaçados. O nariz afina –> fácies esclerodérmica.
Quais outras alterações de pele podem estar presentes na ES?
Leucomelanodermia (sal e pimenta, com áreas de pigmentação alternadas por despigmentação), sinal do pescoço, redução dos capilares na pele com dilatação dos remanescentes (telangiectasia), pode haver calcificação dos dígitos (calcinose).
Quais as manifestações constitucionais da ES?
Fadiga e perda de peso. Febre é raro.
Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?
Poliartralgia, mialgia, atrofia/fraqueza muscular e sd do túnel do carpo.
Quais as manifestações esofágicas da ES?
Redução do tônus do esfíncter esofagiano inferior promovendo DRGE, disfagia (por estenose ou deficiência da motilidade do esôfago).
Comente sobre a alveolite com fibrose do parênquima pulmonar.
É uma alveolite com propensão à fibrose, se manifestando como dispneia, tosse seca e estertores crepitantes bibasais. O exame de imagem de escolha é a TC, sendo diferente para cada fase da doença: alveolite (vidro fosco) e fibrose (faveolamento). O ideal é iniciar o tratamento na fase de alveolite, pois uma vez fibrosado, não tem muito mais o que fazer.
Por que ocorre a crise renal da ES?
Ocorre de forma semelhante ao fenômeno de Raynaud, em que há vasoconstrição dos vasos renais por vasoespasmo, promovendo isquemia cortical e ativação do SRAA (HRN).
Como a forma cutânea limitada da ES se manifesta clinicamente?
Além de poupar algumas regiões da pele, promove a síndrome CREST: Calcinosse, Raynaud, Esôfagopatia, Sclerodactilia e Telangiectasia. A calcinose aparece como depósitos de material calcificado, principalmente em tecidos moles.
Como é feito o dx da ES?
Não existem critérios específicos e exames 100% diagnósticos, portanto o dx é feito através da correlação da clínica, exames sorológicos e capilaroscopia do leito ungueal (tortuosidade e dilatação das alças capilares.
