Sjogren e SAAF

Question 1

Quais as características principais da SAF?

Answer 1

É uma doença caracterizada por eventos tromboembólicos arteriais e venosos, abortamento espontâneo de repetição e a presença de anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta-2-glicoproteína.

Question 2

Quais os tipos de SAF?

Answer 2

Primária (ocorre isoladamente, ambos os sexos - 50%) ou secundária (associada a outras doenças, mulheres - 50%).

Question 3

Quais as manifestações clínicas e alterações laboratoriais da SAF?

Answer 3

Trombose de veias e artérias (principalmente a TVP), livedo reticular, AVCi, abortamento espontâneo recorrente, trombocitopenia.

Question 4

Como fazer dx de SAF?

Answer 4

Através de critérios diagnósticos, sendo necessário pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial.
Clínicos: trombose e morbidade gestacional.
Laboratoriais: detecção dos anticorpos da síndrome em pelo menos 2 ocasiões com pelo menos 12s de intervalo.

Question 5

Comente sobre o anticorpo anticoagulante lúpico.

Answer 5

In vitro promove prolongamento do tempo de trmoboplastina parcial ativada (PTTa), porém in vivo favorece a coagulação. Apresenta a maior especificidade para SAF.

Question 6

Comente sobre o anticorpo anticardiolipina.

Answer 6

Mais sensível que o anticoagulante lúpico, mas menos específico.

Question 7

Comente sobre o anticorpo antibeta-2-glicoproteína I.

Answer 7

Pode ser o único anticorpo presente.

Question 8

Qual o tto da SAF?

Answer 8

Medidas gerais: cessar tabagismo, uso de estrógenos, controle do risco CV.
Tto agudo (tromboembolismo agudo): heparinização plena inicial com introdução de cumarínicos até que se obtenha 2 INR dentro da faixa terapêutica em 2 dias consecutivos e então suspender a heparina.
Tto crônico: anticoagulação ad eternum com cumarínicos (warfarin)

Question 9

Qual a diferença entre as heparinas?

Answer 9

A de baixo peso molecular pode ser associada já no 1° dia de tto com um cumarínico e não preciso monitoriar o PTTa. Porém eu não tenho um antídoto para reverter seu efeito.
Já a heparina não fracionada, apesar de eu precisar monitorar o PTTa e só poder usar cumarínico quando PTTa em 2, seu efeito pode ser prontamente revertido pelo uso do sulfato de protamina.

Question 10

Qual minha conduta em paciente sem trombose, com LES e com algum anticorpo antifosfolipídeo positivo?

Answer 10

Devo fazer profilaxia de eventos tromboembólicos com AAS em baixas doses.

Question 11

Quando vou fazer profilaxia da SAF na gestação? Como fazer?

Answer 11

Quando houver uma ou mais perdas > 10 semanas ou 3 ou mais perdas < 10 semanas. O esquema é feito com AAS em baixas doses (81-325 mg/dia VO) + heparina em dose profilática. Manter durante toda gestação até 6-12 de puerpério.

Question 12

Qual o alvo da sd de Sjogren (SS)?

Answer 12

As glândulas exócrinas, especialmente as salivares e lacrimais.

Question 13

Qual o marco característico da SS?

Answer 13

A “síndrome seca” (olhos secos e boca seca) por destruição autoimune crônica dessas glândulas.

Question 14

Quais os tipos de SS?

Answer 14

Primária (isoladamente - maior chance de acometimento extra-glandular) ou secundária (assoaciada a outras doenças autoimunes, como AR).

Question 15

Qual a epidemiologia da SS?

Answer 15

Mulheres entre 40-50 anos, mas pode acometer todas as idades.

Question 16

Qual a patogenia da SS?

Answer 16

A destruição glandular ocorre por infiltrado linfocitário com fibrose e destruição da glândula. As manifestações extra-glandulares ocorrem por deposição de imunocomplexos que induzem uma resposta inflamatória nesses locais.

Question 17

Quais as manifestações clínicas da SS?

Answer 17

Ceratoconjuntivite seca (areia nos olhos) e xerostomia (boca seca) e suas respectivas consequências.

Question 18

Quais as possíveis consequências da ceratoconjuntivite seca?

Answer 18

Fotofobia, redução do lacrimejamento, prurido, vermelhidão, pode haver úlceras córneas.

Question 19

Quais as possíveis consequências da xerostomia?

Answer 19

Disfagia, fissuras e úlceras orais, cáries, halitose.

Question 20

A SS predispõe ao aparecimento de qual patologia?

Answer 20

O linfoma.

Question 21

Quais as principais manifestações extra-glandulares da SS?

Answer 21

TGI: acloridria, redução na secreção pancreática e alteração no ritmo GI. Pode haver aumento das gll salivares.
Respiratório: rinite, sinusite, tosse seca irritativa, …
Renal: nefrite intersticial (hipostenúria, Fanconi, ATRs, DIN) e GNDA.
Articulações, Raynaud, vasculites, tireoide (freq acompanhada de dç autoimune da tireoide), sistema nervoso (neuropatias periféricas, SNC), doença linfoproliferativa (linfoma).

Question 22

Quais as alterações laboratoriais da SS?

Answer 22

Anemia, aumento de VHS e hipergamaglobulinemia, leucopenia, trombocitopenia, presença de anti-Ro e anti-La, FAN e FR podem estar positivos.

Question 23

Como é feito o dx da ceratoconjuntivite seca?

Answer 23

Através de 2 testes: Schirmer (avaliar a produção de lágrimas com uma fita. Um valor < 5mm é bastante sugestivo da doença) e a coloração de rosa bengala (cora as regiões danificadas).

Question 24

Como é feito o dx da xerostomia?

Answer 24

Cintilografia salivar, fluxo salivar total não estimulado e sialografia das gll parótidas.

Question 25

Quando suspeitar de neoplasia (linfoma) na patórida por SS?

Answer 25

Aumento rápido e significativo dessa glândula, podendo apresentar nódulos e/ou regiões endurecidas.

Question 26

Qual exame pode auxiliar na confirmação dx?

Answer 26

A biópsia de lábio inferior para avaliar as gll salivares menores.

Question 27

Qual o tto da SS?

Answer 27

Alívio sintomático do ressecamento das mucosas: colírio de ciclosporina, pomadas oftalmológicas para lubrificação, lágrimas artificiais, soro fisiológico nasal, saliva artificial, hidratantes para pele, lubrificantes vaginais, usar óculos de natação para dormir. Posso usar a pilocarpina e a cevimelina para estimular a secreção das gll (são agonistas colinérgicos muscarínicos). Evitar AINEs e GCs oculares e deve ser feito cuidado extremo com os dentes.
Extra-glandulares: prednisona (nefrite, pneumonite) e imunossupressores (vasculite).

Question 28

Qual infecção é comum na SS?

Answer 28

A blefarite estafilocócica.