AIJ Flashcards
O que é a AIJ?
É um grupo heterogêneo de doenças que tem como característica a artrite crônica (≥ 6 semanas) seu marco fundamental.
Qual a importância da AIJ?
É a doença reumática mais comum da infância.
Quais as formas de AIJ e qual é mais comum?
Oligoarticular (p), poliarticular (2a) e de início sistêmico.
Qual a epidemiologia da AIJ?
Oligo e poliarticular: meninas. Picos: 2-4 anos e 2-4/10-14, respectivamente.
Sistêmico: sem preferência. Distribuição homogênea da incidência.
Qual a etiopatogenia da AIJ?
Acredita-se que seja uma interação entre fatores genéticos (HLA-DR8, HLA-DR4 e HLA-B27 - oligo, poli, sistêmica) e ambientais (infecções virais e bacterianas), promovendo uma hiperatividade de linfócitos Th1, com ativação da imunidade celular, promovendo infiltração das articulações por essas células, promovendo a inflamação (pode formar pannus), e humoral (deposição de imunocomplexos).
Qual a diferença da etiopatogenia da doença de Still (AIJ de início sistêmico) para as formas oligo e poliarticular?
A diferença é que a doença de Still é muito mais autoinflamatória, tendo maior aumento de proteínas fagocíticas e macrófagos/monócitos, não respondendo tão bem as drogas anti-interleucinas como as formas oligo e poli.
Quais as manifestações clínicas presentes em todas as formas de AIJ?
Artrite (derreme sinovial OU pelo menos 2 dos seguintes: dor à mobilização, limitação do movimento, calor e eritema). É valido que raramente promove eritema (suspeitar de séptica e gota) e há, muito comumente, fadiga e sono de má qualidade.
Qual a relação da artrite crônica com o crescimento da criança?
Inicialmente, a artrite crônica promove crescimento acelerado do osso por vasodilatação pelas citocinas pró-inflamatórias. Porém, com a cronicidade da artrite, há fechamento precoce da placa de crescimento, tornando esse membro menor que o normal. Diferenças > 1 cm promovem sobrecarga da articulação do quadril e osteoartrose acelerada.
Quantas articulações são acometidas na forma oligoarticular? Explique.
1-4 articulações nos primeiros 6 meses da doença. Caso após 6 meses haja mais do que 4 articulações acometidas, é caracterizada oligoartrite estendida, que possui um pior prognóstico. Porém caso se mantenha ≤ 4 as articulações acometidas, chama-se oligoarticular persistente e possui melhor prognóstico.
Qual o sintoma mais importante que pode estar associado à forma oligoarticular? Explique.
A uveíte anterior (iridociclite) crônica, estando presente em 20% dos casos. Está relacionada com FAN+, sexo feminino e início da AIJ antes dos 6 anos de idade.
Qual a complicação mais preocupante da uveíte anterior crônica?
A cegueira.
Quais 2 exames são mandatórios serem feitos em todos os pacientes com AIJ e por quê?
O FAN e exame oftalmológico, pela possiblidade de uveíte anterior crônica (se inicia de forma assintomática).
Quais as principais articulações acometidas na forma oligorticular?
As principais são as grandes articulações dos MMII (joelho e tornozelos), sendo raro o acometimento isolado dos MMSS e da articulação do quadril.
Comente sobre a forma poliarticular da AIJ.
≥ 5 articulações acometidas, pode acometer ATM, coxofemoral e C1xC2. Esses pacientes podem ter FR+, apresentando um quadro muito semelhante ao da AR, até mesmo com nódulos reumatoides.
Quais as manifestações clínicas da doença de Still?
Artrite em pelo menos 1 articulação (o mais comum é uma poliartrite destrutiva) + febre (febre diária com duração maior que 2 semanas, podendo ter picos ≥ 39° com retorno rápido à curva normal e pode estar acompanhada de um rash máculo-papular róseo-salmão evanescente não pruriginoso) + acometimento visceral (linfadenopatia generalizada e hepatoesplenomegalia).
Quais exames laboratoriais se relacionam com a atividade da AIJ?
Anemia de doença crônica, leucocitose, trombocitose, PCR/VHS.
Quais outros achados laboratoriais podem estar presentes na AIJ?
FAN+ (aumenta o risco de uveíte anterior), FR+.
Qual a peculiaridade das alterações laboratoriais da doença de Still em relação às outras formas de AIJ?
Os parâmetros inflamatórios costumam estar MUITO alterados, podendo ter anemia intensa (7-10 de Hb), leucocitose e trombocitose significativas, VHS e PCR bem elevados e hiperferretinemia. São achados virtualmente obrigatórios, sendo que a ausência fala contra o dx de Still.
O que é a Síndrome de ativação macrofágica (SAM)?
Complicação rara da AIJ de início sistêmico.
Qual a fisiopatologia da SAM?
Há, em qualquer momento da doença, por um motivo desconhecido, uma hemofagocitose, em que os macrófagos/monócitos passam a fagocitar os elementos figurados do sangue (hc, leucócitos e plaquetas), produzindo uma PANCITOPENIA PROFUNDA.
Quais as manifestações da SAM?
Fadiga (anemia), infecções (leucopenia) e sangramento (trombocitopenia).
Qual achado laboratorial é curioso na SAM e por que ocorre?
A queda no VHS, ocorrendo por uma intensa hipofibrinogenemia –> ajuda a distinguir SAM de exacerbação aguda da doença.
Como fazer dx e qual o tto da SAM?
Padrão-ouro através de biópsia da mov com visualização da hemofagocitose, porém o dx pode ser feito sem um mielograma.
O tratamento é com IMSP agressiva (corticoide em pulsoterapia, ciclosporina e/ou inibidores da IL-1).
Quais achados laboratoriais denunciam SAM?
Paciente com doença de Still que evolui de forma abrupta com pancitopenia, queda do VHS e aumento súbito da ferretina (> 10k).
Quais as alterações radiográficas da AIJ?
As mesmas da AR, que evidenciam um processo inflamatório crônico nas articulações com formação do pannus: erosões ósseas e cartilaginosa, fusão articular (anquilose), osteopenia justarticular.
Como é feito o dx de AIJ?
Através da exclusão de outros dx que também provocam artrite em crianças, como febre reumática, LES, entre outras.
Qual o objetivo do tratamento da AIJ?
Melhora dos sintomas e colocar a doença em remissão, visando evitar ou atrasar a destruição articular.
Qual o tto da forma oligoarticular?
AINEs (escolha). Caso sem resposta em 4-6s –> GC intrarticulares. Caso refratário: DARMDs.
Qual o tto da forma poliarticular?
DARMDs (MTX de escolha), podendo usar AINEs para alívio rápido dos sintomas ou GC como “ponte” para o início dos efeitos dos DARMDs. Os GC só devem ser usados de exceção, pois promovem muitos efetios colaterais nas crianças (baixa estatura, interrupção do crescimento).
Qual o tto da doença de Still?
AINEs em monoterapia (casos leves), DARMDs (MTX ou biológico) em casos refratários aos AINEs. Caso refratário: agentes anti-interleucinas (anakinra, canaquinumabe, tocilizumabe)–> resposta rápida e dramática.
Qual o tto da uveíte anterior?
Associação de agente midriático + glicocorticoide (tópico, ocular ou sistêmico). Casos graves e refratários –> DARMDs (MTX e inibidores TNF).
Qual o prognóstico da AIJ?
Oligo: maioria com remissão plena.
Poli: quadro prolongado e agressivo (FR+, anti-CCP+, nódulos subcut, n° artic inflamadas, idade jovem).
Still: era o pior prognóstico até as drogas anti-interleucina, que melhoram bem.
