AIJ Flashcards

1
Q

O que é a AIJ?

A

É um grupo heterogêneo de doenças que tem como característica a artrite crônica (≥ 6 semanas) seu marco fundamental.

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2
Q

Qual a importância da AIJ?

A

É a doença reumática mais comum da infância.

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3
Q

Quais as formas de AIJ e qual é mais comum?

A

Oligoarticular (p), poliarticular (2a) e de início sistêmico.

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4
Q

Qual a epidemiologia da AIJ?

A

Oligo e poliarticular: meninas. Picos: 2-4 anos e 2-4/10-14, respectivamente.
Sistêmico: sem preferência. Distribuição homogênea da incidência.

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5
Q

Qual a etiopatogenia da AIJ?

A

Acredita-se que seja uma interação entre fatores genéticos (HLA-DR8, HLA-DR4 e HLA-B27 - oligo, poli, sistêmica) e ambientais (infecções virais e bacterianas), promovendo uma hiperatividade de linfócitos Th1, com ativação da imunidade celular, promovendo infiltração das articulações por essas células, promovendo a inflamação (pode formar pannus), e humoral (deposição de imunocomplexos).

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6
Q

Qual a diferença da etiopatogenia da doença de Still (AIJ de início sistêmico) para as formas oligo e poliarticular?

A

A diferença é que a doença de Still é muito mais autoinflamatória, tendo maior aumento de proteínas fagocíticas e macrófagos/monócitos, não respondendo tão bem as drogas anti-interleucinas como as formas oligo e poli.

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7
Q

Quais as manifestações clínicas presentes em todas as formas de AIJ?

A

Artrite (derreme sinovial OU pelo menos 2 dos seguintes: dor à mobilização, limitação do movimento, calor e eritema). É valido que raramente promove eritema (suspeitar de séptica e gota) e há, muito comumente, fadiga e sono de má qualidade.

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8
Q

Qual a relação da artrite crônica com o crescimento da criança?

A

Inicialmente, a artrite crônica promove crescimento acelerado do osso por vasodilatação pelas citocinas pró-inflamatórias. Porém, com a cronicidade da artrite, há fechamento precoce da placa de crescimento, tornando esse membro menor que o normal. Diferenças > 1 cm promovem sobrecarga da articulação do quadril e osteoartrose acelerada.

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9
Q

Quantas articulações são acometidas na forma oligoarticular? Explique.

A

1-4 articulações nos primeiros 6 meses da doença. Caso após 6 meses haja mais do que 4 articulações acometidas, é caracterizada oligoartrite estendida, que possui um pior prognóstico. Porém caso se mantenha ≤ 4 as articulações acometidas, chama-se oligoarticular persistente e possui melhor prognóstico.

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10
Q

Qual o sintoma mais importante que pode estar associado à forma oligoarticular? Explique.

A

A uveíte anterior (iridociclite) crônica, estando presente em 20% dos casos. Está relacionada com FAN+, sexo feminino e início da AIJ antes dos 6 anos de idade.

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11
Q

Qual a complicação mais preocupante da uveíte anterior crônica?

A

A cegueira.

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12
Q

Quais 2 exames são mandatórios serem feitos em todos os pacientes com AIJ e por quê?

A

O FAN e exame oftalmológico, pela possiblidade de uveíte anterior crônica (se inicia de forma assintomática).

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13
Q

Quais as principais articulações acometidas na forma oligorticular?

A

As principais são as grandes articulações dos MMII (joelho e tornozelos), sendo raro o acometimento isolado dos MMSS e da articulação do quadril.

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14
Q

Comente sobre a forma poliarticular da AIJ.

A

≥ 5 articulações acometidas, pode acometer ATM, coxofemoral e C1xC2. Esses pacientes podem ter FR+, apresentando um quadro muito semelhante ao da AR, até mesmo com nódulos reumatoides.

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15
Q

Quais as manifestações clínicas da doença de Still?

A

Artrite em pelo menos 1 articulação (o mais comum é uma poliartrite destrutiva) + febre (febre diária com duração maior que 2 semanas, podendo ter picos ≥ 39° com retorno rápido à curva normal e pode estar acompanhada de um rash máculo-papular róseo-salmão evanescente não pruriginoso) + acometimento visceral (linfadenopatia generalizada e hepatoesplenomegalia).

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16
Q

Quais exames laboratoriais se relacionam com a atividade da AIJ?

A

Anemia de doença crônica, leucocitose, trombocitose, PCR/VHS.

17
Q

Quais outros achados laboratoriais podem estar presentes na AIJ?

A

FAN+ (aumenta o risco de uveíte anterior), FR+.

18
Q

Qual a peculiaridade das alterações laboratoriais da doença de Still em relação às outras formas de AIJ?

A

Os parâmetros inflamatórios costumam estar MUITO alterados, podendo ter anemia intensa (7-10 de Hb), leucocitose e trombocitose significativas, VHS e PCR bem elevados e hiperferretinemia. São achados virtualmente obrigatórios, sendo que a ausência fala contra o dx de Still.

19
Q

O que é a Síndrome de ativação macrofágica (SAM)?

A

Complicação rara da AIJ de início sistêmico.

20
Q

Qual a fisiopatologia da SAM?

A

Há, em qualquer momento da doença, por um motivo desconhecido, uma hemofagocitose, em que os macrófagos/monócitos passam a fagocitar os elementos figurados do sangue (hc, leucócitos e plaquetas), produzindo uma PANCITOPENIA PROFUNDA.

21
Q

Quais as manifestações da SAM?

A

Fadiga (anemia), infecções (leucopenia) e sangramento (trombocitopenia).

22
Q

Qual achado laboratorial é curioso na SAM e por que ocorre?

A

A queda no VHS, ocorrendo por uma intensa hipofibrinogenemia –> ajuda a distinguir SAM de exacerbação aguda da doença.

23
Q

Como fazer dx e qual o tto da SAM?

A

Padrão-ouro através de biópsia da mov com visualização da hemofagocitose, porém o dx pode ser feito sem um mielograma.
O tratamento é com IMSP agressiva (corticoide em pulsoterapia, ciclosporina e/ou inibidores da IL-1).

24
Q

Quais achados laboratoriais denunciam SAM?

A

Paciente com doença de Still que evolui de forma abrupta com pancitopenia, queda do VHS e aumento súbito da ferretina (> 10k).

25
Q

Quais as alterações radiográficas da AIJ?

A

As mesmas da AR, que evidenciam um processo inflamatório crônico nas articulações com formação do pannus: erosões ósseas e cartilaginosa, fusão articular (anquilose), osteopenia justarticular.

26
Q

Como é feito o dx de AIJ?

A

Através da exclusão de outros dx que também provocam artrite em crianças, como febre reumática, LES, entre outras.

27
Q

Qual o objetivo do tratamento da AIJ?

A

Melhora dos sintomas e colocar a doença em remissão, visando evitar ou atrasar a destruição articular.

28
Q

Qual o tto da forma oligoarticular?

A

AINEs (escolha). Caso sem resposta em 4-6s –> GC intrarticulares. Caso refratário: DARMDs.

29
Q

Qual o tto da forma poliarticular?

A

DARMDs (MTX de escolha), podendo usar AINEs para alívio rápido dos sintomas ou GC como “ponte” para o início dos efeitos dos DARMDs. Os GC só devem ser usados de exceção, pois promovem muitos efetios colaterais nas crianças (baixa estatura, interrupção do crescimento).

30
Q

Qual o tto da doença de Still?

A

AINEs em monoterapia (casos leves), DARMDs (MTX ou biológico) em casos refratários aos AINEs. Caso refratário: agentes anti-interleucinas (anakinra, canaquinumabe, tocilizumabe)–> resposta rápida e dramática.

31
Q

Qual o tto da uveíte anterior?

A

Associação de agente midriático + glicocorticoide (tópico, ocular ou sistêmico). Casos graves e refratários –> DARMDs (MTX e inibidores TNF).

32
Q

Qual o prognóstico da AIJ?

A

Oligo: maioria com remissão plena.
Poli: quadro prolongado e agressivo (FR+, anti-CCP+, nódulos subcut, n° artic inflamadas, idade jovem).
Still: era o pior prognóstico até as drogas anti-interleucina, que melhoram bem.