Miopatias Inflamatórias Idiopáticas Flashcards
Quais as miopatias inflamatórias idiopáticas?
Polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e a miopatia por corpúsculos de inclusão (MCI).
Qual a característica das miopatias inflamatórias idiopáticas (MII)?
Desenvolvimento idiopático de inflamação na MEE que se manifesta por FRAQUEZA MUSCULAR.
Qual a epidemiologia da PM e DM?
Mulheres em meia idade.
Quais as diferenças entre a PM e a DM?
A PM não promove alterações cutâneas, patogenia diferente (citotoxicidade por CD8 na PM x deposição de imunocomplexos na DM).
Quais as manifestações clínicas da PM e DM?
Fraqueza muscular progressiva/insidiosa, simétrica e proximal (cinturas escapular e pélvica), comprometimento da faringe/terço proximal do esôfago (disfagia, engasgos, broncoaspiração), mialgia e hiperssensibilidade muscular, doença pulmonar intersticial (dispneia, tosse), artrite, Raynaud. Além dos constitucionais.
Quais dados são relatados pelo paciente que me sugerem fraqueza muscular das cinturas?
Não consegue pentear o cabelo, escovar o dente, subir escadas, se levantar da cadeira. Ele não consegue encostar o queixo na região anterior do tórax.
Qual musculatura CLASSICAMENTE é poupada na PM/DM?
A musculatura ocular extrínseca - quando acometida, FALA CONTRA O DX.
Qual dado laboratorial está relacionado com a doença pulmonar intersticial?
2 auto-Acs: anti-Jo 1 (anti-sintetase) e o anti-MDA5.
Quais as manifestações cutâneas da DM?
Pápulas de Gottron (patognomônico - formações escamosas e elevadas sobre os nós dos dedos, violáceas e simétricas), heliótropo (patognomônico - erupção eritematoviolácea nas pálpebras superiores), hx de cutículas (em estilha), mão do mecânico (fissuras e lesões ásperas nos dedos), rash malar que pega a região nasolabial, rash em “V” (sinal do manto).
Comente sobre a MCI.
Principal MII quando acima de 50 anos, fraqueza muscular assimétrica e distal, seletivamente do quadríceps e do antebraço. Responde menos aos GCs.
Qual condição está associada fortemente com as MII? Explique.
A malignidade, sendo que essa relação é muito mais forte com a DM, sendo que o risco de desenvolver a neoplasia é muito maior no 1° ano do dx. Os principais cânceres são: colo do útero, pulmão, mama, ovários, cólon e reto, linfoma não Hodgkin, estômago, pâncreas, bexiga.
Comente sobre a DM juvenil.
É a DM em menores de 16 anos associada a calcinose
Quais os achados de exames complementares na PM/DM?
FAN pode estar positivo, aumento de enzimas musculares (creatina quinase/CK é a principal), eletromiografia demonstrando miopatia ao invés de neuropatia e bx muscular (não é necessária se houver Gottron e/ou heliótropo).
Como é feito o dx de PM/DM?
Através de critérios.
Qual o tto das MII?
IMSP farmacológica (prednisona + citotóxicos para poupar GC+ prática de atividade física + fotoproteção (DM). Condições graves e refratárias: imunoglobulina EV.
