TUMORI SIEROSI Flashcards
MORFOLOGIA
frequenti neoplasie cistiche sono delimitate da cellule epiteliali alte, colonnari, ciliate e non ciliate e riempite con liquido sieroso chiaro
ISTOLOGIA
Sebbene il termine sieroso descriva in modo adeguato il liquido cistico, è diventato sinonimo dell’epítelio simil-tubarico inquesti tumori
EPIDEMIOLOGIA
- Insieme, i tipi benigni, borderline e maligni rappresentano circa il 30% di tutti i tumori ovarici e poco più del 50% dei tumori epiteliali dell’ovaio.
- I carcinomi sierosi rappresentano circa il 40% di tutte le neoplasie dell”ovaio e sono ilpiùƒrequente tumore maligno dell’ovaio.
- I tumori benigni e borderline sono più comuni tra l`età di 20 e 45 anni.
- I carcinomi sierosi si presentano in media più avanti nella vita, sebbene qualche volta anche precocemente in pazienti con familiarità per il tumore.
ANDAMENTO
Circa il 70% è benigno 0 borderline,mentre il 30% è maligno
- FATTORI DI RISCHIO PER TUMORI BENIGNI E BORDERLINE
fattori di rischio per i tumori sierosi maligni (carcinomi sierosi) sono molto meno chiari rispetto ad altri tumori genitali,
- nulliparità,
- anamnesi familiare
- mutazioni ereditarie svolgono un ruolo nello sviluppo dei Tumori.“
- Vi è una più alta frequenza di carcinomi nella donna con bassa parità.
- La disgenesia gonadica nei bambini è associata a un più alto rischio di carcinoma dell’ovaio.
- Donne di età compresa tra i 40 e i 59 anni che hanno assunto contraccettivi orali o sono state
sottoposte a legatura tubarica presentano un rischio ridotto di sviluppare
un tumore ovarico.
- I fattori di rischio più intriganti sono genetici.
MUTAZIONI GENETICHE
le mutazioni in entrambi i geni BRCA1 e BRCA2 aumentano la suscettibilità al carcinoma ovarico.
MUTAZIONI BRCA1 INCIDENZA
1 Le mutazioni del BRCA1 si verificano in circa il 5% dei pazienti di età inferiore ai 70 anni affette da cancro dell”ovaio.
2 Il rischio stimato di carcinoma dell’ovaio nelle donne con mutazioni a carico di BRC/ll 0 BRCA2 è del 20-60% entro l”età di 70 anni.
TIPI DI K SIEROSI OVARICI
suddividere il carcinoma sieroso delllovaio in due gruppi principali:
(1) carcinoma a basso grado (ben differenziato)
(2) carcinoma ad alto grado (moderatamente o scarsamente differenziato).
COME VIENE CLASSIFICATO
Questa distinzione può essere effettuata sulla base delllatipia nucleare ed è correlata alla sopravvivenza della paziente.
ASSOCIAZIONE CLINICA ORIGINE
Alcuni carcinomi a basso grado si sviluppano in associazione a tumori sierosi borderline,mentre la maggior parte dei carcinomi ad alto grado sembra insorgere
“ex novo” senza una lesione precancerosa riconoscibile.
MUTAZIONI GENETICHE
Studi molecolari sui carcinomi sierosi a basso e alto grado hanno rivelato
modificazioni genetiche molecolari distinte nei due tipi di carcinoma.I tumori a basso grado che originano nei quadri di tumore sieroso borderline presentano mutazioni negli oncogeni KRAS 0
BRAF, con rare mutazioni nel gene p53. Al contrario, i tumori ad alto grado hanno un’elevata frequenza di mutazioni nel gene p53 ma non presentano mutazioni né del KRAS né del BRAF. Quasi tutti i casi riportati di carcinoma ovarico nelle donne con mutazioni a carico di BRCA1 o BRCA2 sono carcinomi sierosi ad alto grado e presentano solitamente mutazioni nel gene p53. Un attento esame di questi tumori ha suggerito che una significativa percentuale di tumori correlati a BRCA1 e BRCA2 origina dall’epitelio di rivestimento dellaƒìmbria della tuba di Falloppio. Questo riscontro, attualmente oggetto d”indagine, ha portato i ricercatori a speculare che almeno
alcuni carcinomi sierosi ovarici sporadici di alto grado e i cosiddetti carcinomi sierosi peritoneali primitivi possano anche originare dalla porzione distale della tuba.
MACROSCOPIA
MACROSCOPIA ll tipico tumore sieroso all’esame macroscopico può presentarsi sia come una lesione cistica in cui
l’epitelio papillare è contenuto in una piccola quantità di cisti dalle pareti fibrose (intracistico)
, oppure come una lesione che protrude dalla superficie ovarica
MORFOLOGIA
I tumori benigni tipicamente presentano una parete cistica traslucida e liscia senza ispessimento epiteliale o con piccole proiezioni papillari.
I tumori borderline contengono un elevato numero di proiezioni papillari. La
bilateralità è comune, verificandosi nel 20% dei cistoadenomi sierosi benigni, nel 30% dei tumori sierosi borderline
e in circa il 66% dei carcinomi sierosi.
ORIGINE E LOCALIZZAZIONE
Una percentuale significativa di tumori sierosi sia borderline sia maligni interessa
(od origina da) la superficie dell’ovaio
ISTOLOGIA
All’esame istologico, le cisti sono rivestite da epitelio colonnare con abbondanti ciglia nei tumori benigni
Possono essere riscontrate papille microscopiche
CARATTERISTICHE ISTOLOGICHE
I tumori sierosi borderline mostrano una maggiore complessità delle papille stromali, una stratificazione dell’epítelio e una moderata atipia nucleare, ma non si osserva crescita infiltrativa distruttiva nello stroma
PROLIFERAZIONE EPITELIALE, MORFOLOGIA
La proliferazione epiteliale spesso cresce secondo un modello papillare delicato, denominato “carcinoma micropapillare’
IMPORTANZA CLINICA CARCINOMA MICROPAPILLARE
MICROPAPILLARE che si ritiene sia il precursore del carcinoma sieroso a basso grado
CRITERI DI MALIGNITà
La presenza di una grande quantità di massa tumorale solida o papillare, l’irregolarità nel contesto della massa tumorale stessa e l’aderenza ola nodularità della capsula sono imponenti indicatori di probabile malignità
CARATTERISTICHE CELLULE TUMORALI DEI K AD ALTO GRADO
marcata atipia nucleare, inclusi
pleomorfismo, figure mitotiche atipiche e multinucleazione. Le cellule possono persino raggiungere un grado di indifferenziazione tale che le caratteristiche sierose non sono più riconoscibili. Calcificazioni concentriche (corpi psammatosi) caratterizzano i tumori sierosi, ma non sono specifiche della neoplasia
ANDAMENTO E DIFFERENZIAZIONE TUMORI SIEROSI AD ALTO GRADO
I tumori sierosi dell’ovaio, sia a basso sia ad alto grado, tendono a diffondersi alle superfici peritoneali e all’omento e sono comunemente associate alla presenza di ascite.
STADIO DELLA PATOLOGIA, CRITERIO USATO
estensione della diffusione al di fuori dell’ovaio determina lo stadio della patologia.
da che cosa dipende il comportamento biologico dei tumori sierosi
SIEROSI dipende dal grado
di differenziazione e, se presenti, dalla distribuzione e dalle caratteristiche della malattia negli
LOCALIZZAZIONE PECULIARE TUMORI SIEROSI DELLE OVAIE
i tumori sierosi possono presentarsi anche sulla
superficie delle ovaie e, raramente, come tumori primari della superficie peritoneale, noti come carcinomi sierosi peritoneali primitivi.
TUMORI PIU’ SOGGETTI AD ESPANSIONE
Prevedibilmente, i tumori sierosi della superficie ovarica
non capsulati sono più soggetti a estendersi alle superfici peritoneali
PROGNOSI, A CHE COSA E’ CORRELATA
prognosi è strettamente correlata all’aspetto istologico del tumore e al suo tipo di crescita sul peritoneo.
TUMORI SIEROSI BORDERLINE ORIGINE ED ESTENSIONE
I tumori sierosi borderline possono originare da o estendersi verso le superfici peritoneali come impianti non invasivi, restando localizzati
COMPLICANZE ASSOCIATE,
1 diffusione lenta, ostruzione intestinale o altre complicanze dopo molti anni
2 carcinomi sierosi a basso grado possono originare nel quadro di tumori sierosi borderline ed essere associati a quelli che spesso vengono definiti “impianti invasivi” perché mostrano crescita infiltrativa distruttiva, simile ai carcinomi
metastatici.
CARCINOMI A BASSO GRADO, DIFFUSIONE
i carcinomi a basso grado, anche quando diffusi all`esterno dell’ovaio, presentano spesso una lenta progressione e le pazienti possono sopravvivere per periodi relativamente lunghi prima di morire a causa della malattia.
TUMORI AD ALTO GRADO, METASTASI , DOVE
AI contrario, i tumori ad alto grado metastatizzano spesso diffusamente attraverso l’addome al momento della presentazione
A CHE COSA SI ASSOCIA RAPIDA METASTATIZZAZIONE
Sono associati a un rapido deterioramento clinico” Di conseguenza, una classificazione patologica attenta del tumore, anche se esteso al peritoneo, è rilevante sia perla prognosi sia per la decisione relativa alla terapia.
PROGNOSI E TASSO DI SOPRAVVIVENZA
Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le forme borderline e maligne limitate alla massa ovarica è pari al 100 e al 70% rispettivamente, mentre il tasso di sopravvivenza a 5 anni per gli stessi tumori ma con il coinvolgimento del peritoneo è del 90 e del 25%, rispettivamente.
EVOLUZIONE A causa della loro evoluzione protratta, i tumori borderline possono anche ripresentarsi dopo molti anni e il tasso di sopravvivenza a 5 anni non è sinonimo di guarigione”
