leiomiosarcomi

Question 1

definizione

Answer 1

neoplasie maligne

Question 2

origine

Answer 2

compaiono ex novo dal miometrio

Question 3

precursori

Answer 3

precursori cellulari dello stroma endometriale

Question 4

cariotipi

Answer 4

Contrariamenteai leiomiomi, i leiomiosarcomi possiedono cariotipi complessi
altamente variabili, che di frequente includono delezioni.

Question 5

morfologia, aspetti possibili

Answer 5

1 masse voluminose e carnose che invadono la parete uterina,
2 masse polipoidi che protrudono nel lume uterino

Question 6

istologia

Answer 6

ampia gamma di atipia, da forme molto ben differenziate
- lesioni pleomorfe altamente anaplastiche

Question 7

distinzione leiomiomi, su che cosa si basa

Answer 7

1 sull’atipia nucleare,
2 sull’indice mitotico
3 sulla necrosi zonale

Question 8

segno di malignità

Answer 8

presenza di 10 o più mitosi per 10 campi ad alto ingrandimento
(400x) è segno di malignità, in particolare se accompagnata da atipia citologica e/o necrosi.

Question 9

diagnosi neoplasia maligna

Answer 9

Se il tumore contiene atipie nucleari o cellule
epiteliomorfe con ampio citoplasma (epitelioidi), cinque mitosi per 10 cam-pi ad alto
ingrandimento (400x) sono sufficienti a giustificare, una diagnosi di neoplasia maligna.

Question 10

leiomiomi attivi in gravide

Answer 10

Rare eccezioni comprendono leiomiomi attivi dal punto di
vista mitotico in donne giovani o gravide; deve esser posta una certa cautela nell’interpretare
tali neoplasie come maligne.

Question 11

lesioni non classificabili

Answer 11

Un certo numero di neoplasie della muscolatura liscia può
risultare impossibile da classificare; tali neoplasie sono denominate tumori del muscolo liscio
“a incerto potenziale di malignità.

Question 12

leiomiosarcoma, epidemiologia

Answer 12

sono ugualmente frequenti prima e dopo la menopausa,
- picco di incidenza tra i 40 e i 60 anni di età

Question 13

probabilità recidive

Answer 13

sorprendente tendenza a recidivare dopo la
loro asportazione

Question 14

vie di metastatizzazione

Answer 14

attraverso i vasi ematici a organi distanti, come i polmoni, l’osso e il
cervello. La disseminazione lungo tutta la cavità addominale è ugualmente possibile.

Question 15

tasso sopravvivena a 5 aa

Answer 15

tasso medio di sopravvivenza a 5 anni è di circa il
40%.

Question 16

lesioni e prognosi

Answer 16

PROGNOSILe lesioni ben differenziate hanno una migliore prognosi rispetto
allelesioni anaplastiche, che presentano un tasso di sopravvivenza a 5
anni di circa il 10-15%.

Question 17

recidive

Answer 17

½ dei sarcomi stromali tende a recidivare nel 36% dei casi per lo stadio I e in
oltre il’80% dei casi per gli stadi IIl/IV;

Question 18

PREDIZIONE RECIDIVE

Answer 18

non possono essere predette in base all’indice mitotico o al
grado di atipia citologica.

Question 19

tempistiche di osservazione metastasi

Answer 19

possono verificarsi decenni dopo la
diagnosi iniziale

Question 20

morte da tumore metastatico

Answer 20

15%

Question 21

tassi sopravvivenza media,

Answer 21

50%

Question 22

MODIFICAZIONI GENETICHE SARCOMA STROMA ENDOMETRIALE

Answer 22

si ripete spesso una traslocazione cromosomica ricorrente t(7;17) (p15;921). Questa traslocazione porta alla fusione di due geni cosiddetti “polycomb’, JAZF1 e JAZ1, accompagnata dalla produzionedi un trascritto di
fusione con proprietà antiapoptotiche.* E interessante notare che anche le cellule del normale stroma endometriale esprimono il gene di fusione, in funzione non della traslocazione,
bensiì della “ricongiu nzione” degli mRNA. Pertanto, sembra che un gene pro-sopravvivenza del normale endometrio sia in qualche modo sovvertito per diventare pro-neoplastico.