disgerminoma

Question 1

definizione

Answer 1

Il disgerminoma è considerato come la controparte ovarica del seminoma
nel testicolo.

Question 2

componenti

Answer 2

Analogamente al seminoma, è composto da grandi cellule vescicolari con citoplasma chiaro, margini netti e nuclei regolari posti centralmente

Question 3

epidemiologia

Answer 3

1 disgerminomi rappresentano circa il 2% di tutti i tumori ovarici e tuttavia rappresentano circa la
metà dei tumori germinali maligni.
2 Essi possono presentarsi nell’infanzia, mentre il 75% si ha nel 2° e nel 3° decennio di vita.
3 Alcuni si verificano nelle pazienti con disgenesia gonadica, compreso lo pseudoermafroditismo

Question 4

funzionalità

Answer 4

1 La maggior parte di questi tumori non ha una funzionalità endocrina.
2 Un basso numero di loro produce elevati livelli di gonadotropina corionica e all’esame istologico può contenere
cellule giganti sinciziotrofoblastiche.

Question 5

espressione recettori

Answer 5

Come i seminomi, i disgerminomi esprimono Oct3, Oct4 e Nanog.” Questi fattori di
trascrizione sono coinvolti nel mantenimento della pluripotenza. Inoltre, esprimono il recettore della tirosin-chinasi c-KIT. Queste proteine sono utili marcatori diagnostici e, nel caso del c-KIT, possono anche fungere da target terapeutico.’°°

Question 6

morfologia

Answer 6

per la maggior parte tumori solidi
- dimensioni da noduli a malapena visibili a masse che potenzialmente possono riempire l’intero addome.
- Alla superficie di taglio, essi hanno un aspetto dal giallo-bianco al grigio-rosa e sono spesso molli e carnosi.

Question 7

localizzazione

Answer 7

Generalmente unilaterali (80-90%),

Question 8

istologia

Answer 8

All’esame istologico, le cellule dei disgerminomi sono disperse in trabecole o cordoni separati da scarso stroma fibroso
- Come nel seminoma, lo stroma fibroso è infiltrato da linfociti maturi e da occasionali granulomi.

Question 9

aspetto e prognosi

Answer 9

1 Talora, piccoli noduli di disgerminoma sono presenti nella parete di un teratoma cistico altrimenti benigno; al contrario,
un tumore a predominante aspetto disgerminomatoso può contenere un piccolo teratoma cistico.
2 Tutti i disgerminomi sono maligni, ma il grado di atipia istologica è variabile e solamente circa un terzo è aggressivo.
3 Pertanto, un tumore unilaterale che non ha oltrepassato la capsula e non si è diffuso fuori
dall’ovaio ha una prognosi eccellente (fino a 96% di tasso di guarigione) dopo semplice salpingo-ovariectomia. Queste neoplasie rispondono bene alla clieinioterapia e anche quelle estese oltre le ovaie possono essere curate.l°1 La sopravvivenza complessiva supera l’80%.