TUMORI MUCINOSI

Question 1

EPIDEMIOLOGIA

Answer 1

• I tumori mucinosi sono meno comuni di quelli sierosi e rappresentano circa il 30% di tutte le neoplasie ovariche.
• Si verificano soprattutto verso la metà della vita adulta e sono rari prima della pubertà
  e dopo la menopausa

Question 2

ANDAMENTO

Answer 2

80% è benigno 0 borderline e circa il 15% è maligno

Question 3

TUMORI MUCINOSI PRIMITIVI, TIPI

Answer 3

I carcinomi mucinosi primitivi dell’ovaio sono alquanto rari e costituiscono meno del 5% di tutti i cancri ovarici.

Question 4

PATOGENESI MOLECOLARE

Answer 4

si sa poco della patogenesi dei tumori ovarici mucinosi. Molti degli studi che analizzano i fattori di rischio non hanno suddiviso i diversi tipi istologici del cancro ovarico, pertanto non è chiaro come
essi si correlino ai singoli tipi tumorali

Question 5

FATTORI DI RISCHIO

Answer 5

Fumo

Question 6

ALTERAZIONI MOLECOLARI GENETICH

Answer 6

pochissime alterazioni genetiche molecolari nei tumori mucinosi. L’unica alterazione costante individuata è la mutazione del proto-oncogene KRAS.
- Le mutazioni del gene KRAS sono comuni nei cistoadenomi mucinosi benigni (58%), nei tumori mucinosi borderline (75-86%) e nei carcinomi mucinosi ovarici primitivi (85%).
- Da notare che uno studio ha dimostrato che diversi tumori con aree separate di epitelio benigno, borderline e maligno presentavano in ciascuna area mutazioni identiche del gene KRAS.
- Quindi, le mutazioni a carico del KRAS possono verificarsi nelle prime fasi di sviluppo di queste
neoplasie.

Question 7

MACROSCOPIA

Answer 7

tumori mucinosi differiscono dalla varietà sierosa per diversi aspetti.

Question 8

LOCALIZZAZIONE

Answer 8

Essi si contraddistinguono per il raro coinvolgimento della superficie e per una bilateralità meno frequente. Solo il 5% dei cistoadenomi primitivi mucinosi e dei cistoadenocarcinomi
mucinosi è bilaterale.

Question 9

MANIFESTAZIONI

Answer 9

1 I tumori mucinosi tendono a provocare grandi masse cistiche; ne sono stati registrati alcuni
con pesi superiori ai 25 kg.
2 Essi appaiono grossolanamente come tumori multiloculari riempiti con un liquido gelatinoso, appiccicoso ricco di glicoproteine

Question 10

ISTOLOGIA

Answer 10

tumori mucinosi benigni mostrano un rivestimento di cellule epiteliali colonnari con mucina apicale
e senza ciglia, simili agli epiteli cervicali o intestinali benigni.

Question 11

ORIGINE

Answer 11

1 Un gruppo di tumori mucinosi tipicamente benigni o borderline origina nel contesto dell’endometriosi
ed è definito cistoadenoma mucinoso mülleriano, ricordando l’epitelio endometriale o quello cervicale.
2 ll secondo gruppo più frequente comprende tumori con abbondante crescita simil-ghiandolare o papillare con atipia nucleare e stratificazione e un aspetto sorprendentemente simile agli adenomi tubulari o agli adenomi villosi dell’intestino.

Question 12

EVOLUZIONE

Answer 12

Questi tumori sono ritenuti i precursori della maggior parte dei cistoadenocarcinomi.

Question 13

MORFOLOGIA

Answer 13

cistoadenocarcinomi contengono aree di crescita solida con numerose cellule epiteliali atipiche e cospicua stratificazione, perdita dell’architettura ghiandolare e necrosi; questi tumori sono simili nell’aspetto al cancro del
colon. Sia i cistoadenomi mucinosi borderline sia quelli maligni formano complesse ghiandole nello stroma, per cui è
più difficile documentare la chiara invasione stromale, che è facilmente dimostrabile nei tumori sierosi. Alcuni autori
descrivono una categoria di carcinomi mucinosi “non
invasivi” (carcinomi intraepiteliali) per quei tumori con una
marcata atipia epiteliale senza evidenti alterazioni stromali

Question 14

TASSO APPROSSIMATIVO DI SOPRAVVIVENZA A 10 AA

Answer 14

il tasso approssimativo di sopravvivenza a 10 anni per i “carcinomi intraepiteliali” non invasivi in stadio I e per i tumori maligni francamente invasivi sono superiori al 95 e ai 90%,
rispettivamente

Question 15

PROGNOSI CARCINOMI MUCINOSI

Answer 15

I carcinomi mucinosi che diffondono al di fuori dell’ovaio sono solitamente fatali, ma, come abbiamo affermato in precedenza, queste forme tumorali sono rare

Question 16

CONDIZIONE CLINICA ASSOCIATA

Answer 16

Una condizione clinica indicata con il nome di pseudoniixoina peritonei è caratterizzata da un`estesa ascite mucinosa, da impianti epiteliali cistici sulla superficie peritoneale, da adesione e frequentemente da un tumore mucinoso con coinvolgimento delle ovaie

Question 17

COMPLICANZE PSEUDOMIXOMA

Answer 17

Lo pseudomixoma peritonei, quando esteso, può portare
a ostruzione intestinale e morte. In passato, si pensava che molti casi di pseudomixoma peritonei nelle donne fossero dovuti a neoplasie mucinose ovariche primitive.

Question 18

ASSOCIAZIONE CLINICA A PSEUDOMIXOMA

Answer 18

Tuttavia, elementi di recente scoperta indicano la presenza, nella maggior parte dei casi, di un tumore primitivo mucinoso extraovarico (abitualmente appendicolare) con secondaria diffusione ovarica e peritoneale

Question 19

PRESENTAZIONE CLINICA PIU’ FREQUENTE

Answer 19

Poiché la maggioranza dei tumori ovarici mucinosi primitivi è unilaterale,
la presentazione bilaterale dei tumori mucinosi richiede sempre l’esclusione di un’origine non ovarica.