Tumori del Parenchima Renale Flashcards
6 pag. (17-22)
Quali sono i TUMORI BENIGNI del parenchima renale?
- ANGIOMIOLIPOMA
È un amartoma, tum. con componenti dell’organo in proporzioni sbagliate - ADENOMA
Assente - LEIOMIOMA
(raro) - EMANGIOMA
(raro) - A CELL. T IUXTAGLOMERULARI
Tum. endocrino attivo che produce renina causando ipertensione (Sindrome di Robertson-Kihara, rarissimo)
Quali sono i TUMORI MALIGNI del parenchima renale?
- K RENALE (80%)
Comune, presente in 4 istotipi diversi - ONCOCITOMA
Benigno nel 99% dei casi - SARCOMA
- TUM. DI WILMS
Pediatrico, è il tum. renale + frequente nell’infanzia
Picco d’incidenza del K renale?
5°-6° decade di vita, con > frequenza nei maschi
L’età si sta abbassando per la diagnosi incidentale con l’imaging
A quali sindromi si associa il K renale?
- S. DI VON HIPPEL-LINDAU
Rara sindr. genetica che porta a formazione di emangiomi cerebrali e retinici, in associazione spesso ad altri tumori per mutazioni del cromosoma 3 - FORMA FAMILIARE
(rara) - NEFROPATIA CISTICA
Nei PZ dializzati per aumento EGF*
*Epidermal Growth Factor
Qual’è la SINTOMATOLOGIA del K renale?
TRIADE DI WIRCHOW (<10% dei casi)
1. EMATURIA
2. MASSA PALPABILE
3. DOLORE ADDOMINALE
Quali sono le sedi di METASTASI del K renale?
Qualsiasi sede può essere luogo di metastasi, ma in particolare abbiamo:
- POLMONE
Dispnea - OSSA
Fratture patologiche - SNC
- SURRENE
- RENE CONTRO-LATERALE
Ma si considera come un tumore indipendente (procedendo con chirurgia conservativa per evitare la dialisi)
ITER DIAGNOSTICO nel K renale
Oltre il 60% di questi tumori ha diagnosi incidentale in corso di ECO, TC o RM per altre ragioni. Questo è positivo poiché consente un trattamento precoce.
È un grande imitatore, poiché produce:
- Proteine simil-EPO (dd. Policitemia)
- Glucagone e renina (dd. neoplasie surrenaliche).
Le indagini di laboratorio a tal proposito non sono molto utili.
Si ricorre dunque all’IMAGING.
- ECO
Differenzia le masse solide (iperecogene) da quelle cistiche (anaecogene). Se plurisettata, calcificata e captante, conviene effettuare enucleazione - TC-mdc
È la + informativa e di + facile interpretazione - ANGIOGRAFIA
In caso di interessamento cavale - SCINTIGRAFIA OSSEA
In caso di dolore osseo o fratt. patologiche
Che ruolo ha la BIOPSIA nella diagnosi di K renale?
Ha un ruolo CONTROVERSO.
Il rene è situato profondamente ed è molto vascolarizzato, con rischio dunque di inadeguato campionamento e sanguinamento, inoltre non è sempre indicativa.
Nei sogg. sottoposti a chirurgia si effettua stadiazione dopo enucleazione.
Nei sogg. che non possono sottoporsi a chirurgia talvolta si fa biopsia, perché varianti istologiche diverse rispondono a terapie diverse.
STADIAZIONE TNM del K renale
T1
Limita al parenchima renale
a) < 4 cm
b) 4-7 cm
È una distinzione importante poiché distingue le casistiche di clivaggio facile e difficile.
T2
Limitata al parenchima renale con d > 7cm.
T3
Invasione delle strutture circostanti
a) Surrene o Grasso perineale
b) V. renale o V. cava sotto-diaframmatica
c) V. cava sotto-diaframmatica fino al trombo in atrio o invasione della parete cavale
d) Capsula del Gerota e strutt. circostanti, nel 90% parete osteo-muscolare posteriore e laterale.
Che cos’è la CLASSIFICAZIONE DI HEIDELBERG e che RUOLO ha nel K renale?
L’aggressività biologica non è molto utile, quindi è poco utilizzata.
È una classificazione usata per distinguere i vari tipi istologico di tumore.
- A CELL. CHIARE (60-80%)
-
PAPILLARE/CROMOFILO (7-14%)
- Tipo I
- Tipo II -
CROMOFOBO (4-10%)
Indolente. -
DEI DOTTI COLLETTORI DEL BELLINI (1-2%)
Molto aggressivo, è l’unico che può essere trattato con la chemioterapia.
Il K RENALE ONCOCITICO si pone a cavallo tra benigno e maligno.
TERAPIA CHIRURGICA del K renale
Si sfrutta SOLO questa terapia, poiché radio e chemio non sono efficaci.
-
NEFRECTOMIA TOTALE
- Tumori che sconfinano (T2 e T3)
Si asporta anche la capsula del Gerota. -
CHIRURGIA CONSERVATIVA
- Tum bilaterale
- PZ con rene unico o controlaterale compromesso
- T1a scoperti accidentalmente
Si può attuare enucleazione con pseudocapsula o amputazione polare. -
RIMOZIONE DI TROMBOSI CAVALE
- Solo in casi estremi
Si attua con metodiche di derotazione epatica, altrimenti tramite bypass cardio-polmonare.
Si hanno complicanze come distribuzione di cellule neoplastiche o danno da ischemia/riperfusione. -
NEFRECTOMIA PALLIATIVA
- Metastasi
Per aumentare la sensibilità del tumore alla terapia grazie ad una caratterizzazione istologica. -
RIMOZIONE DI METASTASI SINGOLE
- Osteo-polmonari
Per permettere la deambulazione ed il movimento delle braccia.
Qual è la PROGNOSI approssimativa dei vari stadi di K renale a 5 anni?
T1: 100%
T2: 85%
T3: 50%
T4: 20%
TERAPIE AGGIUNTIVE nel K renale
Il grosso salto di qualità si è avuto con gli inibitori della tirosin-chinasi per controllare i TUMORI METASTATICI.
Si assumono per OS ed inibiscono l’angiogenesi.
Stabilizzano per anni la malattia e raramente possono rendere operabile una malattia inoperabile.
ANGIOMIOLIPOMA renale
È un TUMORE BENIGNO del rene, in particolare un amartoma (predomina la comp. adiposa).
Ha un colore giallastro e può dare sanguinamento anche per traumi banali, rompendosi spontaneamente (25%).
Può associarsi a sclerosi tuberosa con adenoma sebaceo a farfalla sulle guance di sogg. giovani.
All’IMAGING si presenta di agevole diagnosi : iperecogeno, ipodenso o ipointenso per il RICCO CONTENUTO LIPIDICO.
- LESIONI < 4cm devono essere controllate periodicamente all’ECO.
- LESIONI > 4cm o con sclerosi tuberosa si trattano chirurgia conservativa o embolizzazione artroscopica.
- LESIONI grandi, emorragiche o rotte si trattano con nefrectomia trans-peritoneale.
TUMORE DI WILMS (NEFROBLASTOMA)
Tum. MALIGNO renale + freq. dell’INFANZIA. Si presenta in genere a 3 anni. Vengono scoperti come massa addominale palpabile. La DIAGNOSI si effettua con ECO, TC o RX-torace.
Occupa gran parte del parenchima renale e ha un colorito avana con zone emorragiche. Può sanguinare e quindi aumentare rapidamente di volume dando:
1. nausea
2. vomito
3. febbre
4. ematuria
Vi sono solo due istotipi: favorevole e sfavorevole. Si associa spesso a METASTASI sistemiche (15%) o linfonodali (25%). La sopravvivenza a 5 anni è dell’85% anche con metastasi.
La stadiazione è chirurgica, con la NWTS:
I. Limitato al rene, escisso radicalmente
II. Extrarenale, comunque rimosso
III. Tum. addominale residuo o incompleta asportazione per intaccamento del fegato
IV. Metastasi ematogene e a distanza
V. NEFROBLASTOMATOSI: tumore bilaterale al momento della diagnosi.
Il TRATTAMENTO è multimodale. Dopo la nefrectomia radicale si può effettuare chemio ed eventualmente radio.
*NWTS: National Wilms Tumor Study.
