Tumores pediatricos Flashcards
Criterios para definir en patología pediátrica (3)
- Edad
- órgano
- Topografía
Tumor paratesticular más frecuente en adolescentes
Radomiosarcoma fusocelular
InmunoHQ POSITIVA para demostrar Radomiosarcoma
Miogenina
Alteración genetica del radmiosarcoma alveolar, más frecuente y más agresivo
t(2:13)
Tumor renal pediatrico más frecuente
Nefroblastoma (en kinder)
Tumor de hígado pediatrico más frecuente
Hepatoblastoma
Tumores malignos más frecuente en hueso en paciente pediatricos (2)
Osteosarcoma
sarcoma de Ewing
Neoplasia más frecuente de tejidos blandos
Rabdomiosarcoma
(Extremidades y depende de mm)
Nevo raro en niños
Nevo de Spitz
Diferencial de nevo de Spitz
Melanoma
Neoplasia más común en niños menores de 1 año
Fibrosarcoma infantil
¿Dónde se presenta el fibrosarcoma? (3)
Brazos, las piernas, el tórax o el abdomen
Neoplasia renal asociada a la fibrosarcoma infantil
Nefroma mesoblástico congénito
Traslocación del fibrosarcoma infantil y Nefroma mesoblástico congénito
t(12;15)(p13;q25)
Niño de 2 años con crecimeinto de panza del lado izquierdo
Dx?
Tumor rabdoide teratoide
¿En qué lugares se puede presentar un tumor Rabdoide teratoide? (2)
Riñón y SNC (o ambos)
¿El tumor rabdoide teratoide es hereditario?
Si, puede ser congenito
Diferenciales de Tumor rabdoide teratoide (7)*
- Tumor Neuroblastico (suprarrenal)
- Nefroblastoma
- Nefroma mesoblástico congénito
- Hepatoblastoma
- Malformación de intestino
¿A qué edad no puedes pensar en un nefroblastoma? Por lo que primero que piensas esen rabdoide
Niños de 2-3 años
Alteración presente en el tumor rabdoide teratoide
SMARCB1
Alteración presente en el retinoblastoma
Rb
Tumores renales en pediatria (6)
Nefroblastoma
Rabdoide
Papilares renales
Cel claras renales
Sarcoma de cel claras (dif al del adulto)
Nefroma mesoblástico
¿Cuál es el otro nombre del “nefroblastoma”?
Wilms
¿De qué tejidos puede ser un sarcoma de Ewing/tumor de Pinet?
Tejidos blandos y hueso
¿Cuántos son los tumores neuroblasticos?
7
Alteración presente en los tumores neuroblasticos
N-MYC
Alteraciones presentes en rabdomiosarcoma (2)
PAX3
PAX7
Tipos de Rabdomiosarcoma presente en Px de kinder a adolescentes (4)
Embrionario (más frecuente)
Alveolar (más agresivo)
Anaplasico/pleomorfico
Esclerosante
¿Cómo es más común que se presente el rabdomiosarcoma anaplasico en pediatria?
Embrionario anaplasico
Alteración del sarcoma de Ewing (2)
EWSR1/FLI-1
FLI-1= t(11:22)
¿Por qué hay neoplasias pediatricas?
Bloqueo en la maduración/desarollo del proceso
¿Cómo abordas un tumor rabdoide teratoide, para saber su localización?
USG
Posterior TM/RM y biopsia (para asegurar)
Tumor de estomago más frecuente en pediatria
GIST
Etapas de vida en las que se presentan tumores cerebrales en pediatria
Px bebés a adolescentes
Etapa de vida en la que se pueden presentar neuroblastomas y tumores neuroblasticos en pediatria
Pubertad-adolescencia
Tumores más frecuentes de SNC en pediatria (3)
- Meduloblastoma
- Astrocitoma pilocitico
- Ependimoma
Importancia de la biología molecular en la medicina (3)
- Ayuda en Dx y mejora pronostico
- Mejorar la respuesta a quimio
- terapía blanco
Características histológicas que encontramos en el neuroblastoma (2)
- Neuropilo
- Blastemal
Características histológicas que encontramos en el tumor de Wills (3)
- blastemal
- Mesequimal
- Epitelio
Características histológicas que encontramos en el rabdomiosarcoma (2)
- citoplasmas gordos y rosas
- NUCLEOLOS
Características histológicas que encontramos en el linfoma y en histiocitosis de células de langerhans
Eosinofilos
Lesión característica de la histiocitosis de células de langerhans
lesión en sacabocado
Características histológicas que encontramos en el sarcoma de Ewing
Necrosis geografica
Características histológicas que encontramos en el osteosarcoma de células pequeñas
osteoide
Características histológicas que encontramos en el sarcoma sinovial (2)
Monofasico -> epitelio
Bifasico -> epitelio y mesenquimal
InmunoHQ para neuroblastoma (3)
sinaptofisina
Cromogranina
Antigeno-PGP 9.5
InmunoHQ para tumor rabdoide teratoide
INI-1 negativo (se ve azul todo)
InmunoHQ para linfoma
CD45
InmunoHQ para histiocitosis de células de langerhans
CD1a
InmunoHQ para Sarcoma de Ewing (2)
FLI-1 y CD99
InmunoHQ para sarcoma sinovial
TLE-1
Femenino de 2 años con tumor renal con quimio neoadyudante
Posibilidades?
Nefroblastoma
Tumor rabdoide teratoide
Nefroblastoma que responde a quimio
Sin anaplasia
Femenino de 2 años con tumor renal con quimio neoadyudante.
¿Cómo podemos saber que es un tumor rabdoide teratoide o un nefroblastoma?
Nefro-> tienen que tener al menos uno de los 3 elementos
Teratoide -> INI-1 negativo, SMARCB1, nucleolo
Femenino de 2 años con tumor renal con con quimio neoadyudante (tienen necrosis). Tiene:
-INI-1 negativo
- No tiene epitelio
-No hay blastema
- SMARCB1 positivo
Dx?
Tumor rabdoide teratoide
Masculino de 12 años con tumor en antebrazo proximal izquierdo desde mayo del 2022, manejado como proceso infeccioso. En su RM se muestra que esta comprometido el músculo braquial. Hueso y los ligamentos están respetados, ya que se realzan al contraste.
- Desmina y miogenina NEGATIVOS
- TLE-1 NEGATIVO
- CD99 POSITIVOS
- Alteración en EWSR1/FLI-1
Dx?
Sarcoma de Ewing de tejidos blandos
Femenina de 3 años con lesión nodular en la piel del abdomen, se sospecha de un quiste dermoide. En patologia le dicen que es histiocitosis de células de langerhans.
Hace inmuno y estos son sus resultados:
- CD1a positiva
- Desmina y miogenina negativo
-NKX2 Positivos
Dx?
Sarcoma de Ewing superficial
Sindrome que da por insuficiencia de glandula suprarrenal por necrosis o por hemorragia
Enfermedad de Addison