Tumeurs intracrâniennes 296

Question 1

Quelles sont les 3 premières affections du SNC ?

Answer 1

1- AVC
2- Démences
3- Tumeurs intracrânennes (avec méta)
= pas si rare

Question 2

Epidémiologies des Tumeurs intracrâniennes (TIC) chez l’enfant ?

Answer 2

• Première cause de tumeur solide

- Derrière (20%) les leucémie (30%) toute tumeur confondue

Question 3

Quelles sont les tumeurs les plus fréquentes de l’enfant ?

Answer 3

1- En sous tentoriel
. gliome diffus du tronc cérébral
. astrocytome pilocytique (cervelet)
. médulloblastome cérébelleux

2- En sus tentoriel
. Gliomes
. Craniopharyngiomes

+ Ependimome

Question 4

Quelles sont les TIC les plus fréquentes de l’adulte ?

Answer 4

BIG ONE : métastases
1- Méningiome (40%)
2- Gliome (30%)
3- Adénome hypophysaire (10%)

+ Neurinome du VIII pas si rare (Schawnome)

Tumeurs malignes = 1 sur 3

Question 5

Quelles sont les grandes catégories de TIC ?

Answer 5

1- GLIOMES
. tumeurs astrocytaires
. tumeurs oligodendrogliales
. gliomes mixtes

2- K MENINGE
= méningiome

3- Lymphome primitif du SNC
4- Région sellaire
= Adénome et carcinome hypophysaire
= Craniopharyngiome

Question 6

Qu’elles sont les “autres” tumeurs neuronales que celles des grandes catégories ?

Answer 6

5- Autres
A- Ependymaire = épendymome
B- Neuronales et glioneuronales
= gangliogliome
= tumeur neuro épithéliale dysembryoplasique (DNET)
C- Pinéale = germinome

D- Embryonaire
= medulloblastome
= tumeur neuro ectodermique primitive (PNEM)

Question 7

Quelles sont les différentes tumeurs de la catégorie des GLiomes ?

Answer 7

1- TUMEURS ASTROCYTAIRES
. astrocytome pilocytique (grade I)
. astrocytome diffus (grade II)
. astrocytome anaplasique (III
. glioblastome (IV)

2- TUMEURS OLIGODENDROGLIALES
. oligodendrogliome (grade II)
. oligodendrogliome anaplasique (III)

3- GLIOMES MIXTES
. oligo astrocytome (grade II)
. oligoastrocytome anaplasique (grade III)

Question 8

Quels sont les primitifs donnant des métastases cérébrales ?

1- Les plus fréquente ?
2- Les plus Neurophiles ?

Answer 8

1- Les plus fréquentes
50 % par
. K Poumon
. K Sein
\+ K tube digestif ?

2- Les plus neurophiles (mais pas fréquent car rare)
- mélanome
- thyroïde
- rein
- testicule
= surtout important pour le risque individuel

Question 9

Signes d’HTIC chez le nourrisson ?

Answer 9

• Macrocrânie (plus de 2 DS)
• Disjonction des sutures
• Regard en “coucher de soleil” : déviation permanente vers le bas des globes oculaires

Question 10

Présentation clinique d’une tumeur intra crânienne ?

Answer 10

1- Syndrome d'HTIC
2- Crise d'épilepsie
3- Déficit focaux
4- Troubles cognitifs
5- Troubles de l'équilibre et nerfs crâniens

Question 11

Quels sont les tumeurs les plus épileptogènes ?

Answer 11

• Tumeurs corticales d’évolution lente
  . Méningiome
  . Gliome de bas grade

Question 12

Quels sont les principaux DD d’une masse intra crânienne ?

Answer 12

1- Abcès cérébral (prise de contraste annulaire)
2- Tuberculome
3- Toxoplasmose (immunosupression)
4- Forme pseudo tumorale d’une maladie de système
. Sarcoïdose, SEP, Behçet

Question 13

Quelles sont les principales complications évolutives d’une TIC ?

Answer 13

1- Hémorragie intra tumorale
2- Hydrocéphalie
3- Engagement
4- Méningite tumorale

Question 14

Réflexe si hémorragie parenchymateuse spontanée ?

Answer 14

Imagerie répété à 6S pour rechercher une tumeur sous jacente.

Question 15

QUID de la PL si hydrocéphalie et TIC ?

Answer 15

1- Hydrocéphalie non communicante
= obstruction à l’écoulement du LCR
= PL CI (engagement occipital)

2- Hydrocéphalei communicante
= dissémination leptoméningée entravant la résorbtion du LCR
= PL autorisée

Question 16

Définition de l’engagement cérébral ?

Answer 16

Passage d’une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l’encéphale
= tente du cervelet
= trou occipital

Question 17

Définition de l’engagement temporal ?

Answer 17

• Passage de l’uncus et hippocampe entre la tente du cervelet et le tronc cérébral (fente de BICHAT)

Question 18

Tableau clinique d’un engagement temporal ?

Answer 18

• Paralysie du III et ptosis homolatéral
• Mydriase aréactive
• Hémiparésie controlatérale à la lésion
• TR conscience et Coma

Question 19

Tableau clinique d’un engagement amygdalien ?

Answer 19

1- Initiaux

• Torticolis
• Troubles du tonus axial

2- Tardif

• Ophistotonos
• Défiscience respiratoire et mort subite

PAS d’atteinte de la conscience (dont les centre sont plus haut situés

Question 20

Que montre l’IRM en cas de méningite tumorale ?

Answer 20

• Prise de contraste méningée
• Prise de contraste périventriculaire anormales
• Anomalies de la région dorso lombaire aussi

Question 21

Quels sont les 3 biomarqueurs tumoraux associés à un pronostic favorable dans les gliomes ?

Answer 21

1- Codélétion des K1p et 19q (par translocation)
2- Méthylation de MGMT
3- Mutation activatrice de IDH

Question 22

Place des traitement anti épileptiques des les TIC ?

Answer 22

1- Prophylaxie périopératoire (15 jours post op)
2- Curatif des crises provoquées
3- Rarement au long court

Favoriser les agents non inducteurs enzymatiques pour les chimiothérapies.

Question 23

Place des corticoïdes dans les TIC ?

Answer 23

• Jouent sur l’oedème
• Parfois curatif : lymphomes
• Mais nombreux EI

Question 24

Quelles sont les TIC
. plutôt chimiosensibles
. plutôt chimio R

Answer 24

1. plutôt chimiosensibles
   - Lymphome
   - Germinome
   - Oligodendrogliome anaplasique
2. plutôt chimio R
   - Gliomes malins
   = mais un peu sensible si DEL 1p,19q aux Alkylant (Témozolomide TEMODAL)

Question 25

Quelles sont les différentes possibilités de radiothérapies et leurs grandes indications ?

Answer 25

1- RxT encéphalique TOTALE
. lymphome cérébraux
. métastases MULTIPLES

2- RxT externe focale conventionnelle
. gliome diffus

3- RadioT conformationnelle (collimation optimale)
. Tronc cérébral
. Voies optiques

4- RadioChir stéréotaxique (gamma knife)
. petite lésion circonscripte (moins de 3 cm)
= petite méta unique

5- RxT craniospinale
. K à risque de disséminatyion au Névrax
= médulloblastome

Question 26

Que veut dire anaplasique ?

Answer 26

PErte anormale de certain critères de différentiation cellulaire

Question 27

Quelles tumeurs retrouve t’on dans le groupe des gliome diffus de bas grade ?

Answer 27

Bas grade = grade II
. astrocytome diffus
. oligodendrogliome
. oligoastrocytome

Question 28

Quelles tumeurs retrouve t’on dans le groupe des gliome diffus malin ?

Answer 28

- Gliome anaplasique de grade III :
. astrocytome anaplasique
. oligodendrogliome anaplasique
. oligoastrocytome anaplasique
- Glioblastome IV

Question 29

Quel type de tumeur est le glioblastome ?

Answer 29

Tumeur astrocytaire

= grade IV des astrocytomes

Question 30

Astrocytome pilocytique
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement

Answer 30

1- Tableau
. Enfant
. Parfois contexte de NF1 (Von Recklinghausen)
. Lésion de la LIGNE MEDIANE (Voies optiques, noyaux gris, cervelet)

2- Radio
. TDM : hypodense
. IRM : hyper T2 et PDC +

3- Traitement

a. Chirurgie curative ++
b. ChimioT, RxT

Question 31

Gliome diffus de BAS GRADE
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement

Answer 31

Bas Grade = Grade II
1- Tableau
. 30 ans
. Crise d'épilepsie
. Possible évolution vers une forme anaplasique (III ou IV)

2- Radio
. TDM : hypodense
calcif = oligodendrogliome
. IRM
- hypoT1 pas de PDC
- hyperT2 ou hyper FLAIR

3- Traitement
a- Chirurgie la plus complète
b- RxT +++

Question 32

Gliome diffus MALIN
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement

Answer 32

1- Tableau
. 50 à 60 ans
. Parfois post gliome de bas grade

2- Radio
. Hétérogène (oedème)
. PDC + hétérogène (nécrose centrale)

3- Traitement
A- ANAPLASIQUE
. Chirurgie et RxT focale
. DEL1p19 = chimioS à Temozolomide

B- GLIOBLASTOME (le plus fréquent des gliomes)
. Chir + Rxt + Chimio par TMZ NéoA ET Adj
- Règle = récidive locale …

Question 33

Méningiome
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement

Answer 33

1- Tableau
. femme de 60 ans
. sporadique ou NF2 (avec neurinomes)
. Rarement malin (moins de 5%)
. Au dépent des astrocytes de l'arachnoïde

2- Radio
. Calcifié
. lésion homogène durale, croissance lente
. PDC homogène, bien limité
. épaississement durale en continuité du méningiome (signe de la queu)

3- Traitement
a- Chirurgie
b- RxT focale si pas opérable
c- Surveillance simple si asymptomatique

Question 34

Où se développe un méningiome

Answer 34

Espace sous dural au dépend des cellules arachnoïdiennes

Question 35

Particularité dans la PEC d’un méningiome ?

Answer 35

• Tumeur potentiellement hormono sensible
  = ttt oestroprogestatif à éviter par précaution

Surtout que sex ratio féminin

Question 36

Métastase cérébrale
1- Aspect Radiologique
2- Traitement

Answer 36

1- Radio
. Lésions nodulaire PDC + homogène ou annulaire
. Effet de masse par oedème associé
. Hémorragique si mélanome ou K rein
. Localisation à la jonction cortico sous corticale

2- Traitement
a- Lésion unique = chirurgie
b- Lésion unique ou multiple moins de 3 moins de 3 cm = radiochir
c- Lésions multiples = Rxt encephal total

+ chimioT en fonction du primitif

Question 37

Lymphomes cérébraux primitifs
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement

Answer 37

1- Tableau
. immunosuppression
. pic à 60 ans
. Lymphome type B à grande cellule ++++
. possibles colocalisation ophtalmo.

2- Radio
. périventriculaire et multifocaux
. PDC + intense annulaire = cotonneux
(DD avec toxoplasmose si immunosup)

3- Traitement
. Corticosensible
. Chimiothérapie
- Méthotrexate (forte dose IV pour BHE)
. Parfois RxT mais la chirurgie n'a pas sa place

Question 38

Médulloblastome
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement

Answer 38

1- Tableau
. Tumeur de l’enfant (avant 20 ans)
. Typiquement : ataxie cérebelleuse et HTIC
. Extention méningée voir osseuse

2- Radio
- IRM
. masse homogène hyper T2 et iso T1
. PDC homogène

3- Traitement
. Association RxT et chirurgie
. Irradiation craniospinale

Seul K cérébral avec possible dissémination à distance.

Question 39

Aspect génréal radiologique d’un adénome hypophysaire ?

Answer 39

• IsoT1
• Hyper T2
• PDC+

Question 40

PEC d’un adénome hypophysaire ?

Answer 40

1- Génréal = chirurgical
2- SAUF Adénome à PROLACTINE
. Ttt agonistes dopaminergiques
= Bromocriptine PARLODEL
= Cabergoline DISTINEX

Question 41

Tableau radiologique d’un craniopharyngiome ?

Answer 41

Lésion supra scellaire Calcifiée

Dérivé de l’épithélium pharyngée de la poche de Rathke (tractus pharyngo hypophysaire primitif)

Question 42

Comment peut on apprécier le degré de différentiation cellulaire en imagerie ?

Answer 42

• Spectro IRM
• Néoangiogénèse

= arguments en faveur d’une nature tumorale à la lésion cérébrale

Question 43

Selon les statistiques une lésion chez un enfant est quoi ?
1- Cervelet
2- Tronc cérébral
3- Ventricule

Answer 43

1- Cervelet
. Médulloblastome
. Astrocytome Pylocitique

2- TC = Gliome du TC
3- Ventricule = Ependimome

Question 44

Quel est le Gliome le plus fréquent ?

Answer 44

Le glioblastome

Question 45

Quels sont les signes visuels d’une HTIC ?

Answer 45

1- Nerf optique
. BAV = atrophie papillaire (tardif)
2- Diplopie binoculaire (VI le plus souvent)
3- Eclipse visuel 
. atteinte microvasculaire
. assez spécifique de HTIC

Question 46

Pourquoi le VI est préférentiellement touché dans HTIC ?

Answer 46

Tout sauf un signe de localisation

Le VI a le trajet intra crânien le plus long donc il est plus vite touché.

Question 47

Tableau clinique d’un engagement sous factoriel

Answer 47

• Déviation de la ligne médiane

= asymptomatique souvent sauf en cas d’ischémie associée.

Question 48

Quels sont les diagnostics à évoquer face à une lésion en Cocarde ?

Answer 48

1- Métastase cérébrale
2- Glioblastome
3- Abcès Pyogène (ou toxoplasmose)

Question 49

CAT si lésion en cocarde de découverte fortuite ?

Answer 49

1- TDM TAP pour rechercher un primitif
= argument pour une métastase

2- IRM en séquence de Diffusion
= Mesure de ADC (coefficient apparent de diffusion)
. Hyperintense en diffusion = abcès (car baisse de la mobilité de l’H2O dans le pus)

Question 50

Quelles sont les options pour biopsier une lésion suspecte ?

Answer 50

1- Si lésion extirpable = exérèse directement
2- Crane ouvert + neuronavigation
3- Crane fermé + biopsie stéréotaxique

Question 51

Quels sont les médicaments à éviter en cas de suspiçion de tumeur cérébrale ?

Answer 51

1- AINS = saignement
2- Tramadol, Acupan = HTIC
3- Corticoïdes si arguments pour un lymphome primitif du SNC
–> fait fondre la tumeur (ttt curatif) trop tôt