Myasthénie 96 (a)

Question 1

Quand peut on parlé de Myasthénie oculaire ?

Answer 1

• 20% des myasthénies
• QUE les muscles oculomoteurs atteints pendant plus de 2 ans (pour les distinguer des formes généralisée à début ophtalmique)

Question 2

Que signifie myasthénie séropositive ?

Answer 2

Anti corps anti RAC

• -> anti récepteurs de l’acétylcholine
• -> plus souvent retrouvés dans la myasthénie gnéralisée

Question 3

Quels sont les effets redoutés du traitement anti cholestérasique ?

Answer 3

Effets Muscariniques = hyper sécérétion
–> Sudation, Myosis, Diarrhée

Effets Nicotiniques = musculaires
–> Crampes, fasciculations

Question 4

Quel est le traitement d’une crise aigue de Myasthénie ?

Answer 4

IgIV ou Plasmaphérèse

Question 5

Comment faire le DD entre une Myasthénie et un Lambert Eaton ?

Answer 5

• Myasthénie = Décrément

- Lambert Eaton = Incrément (cf botulisme)

Question 6

DD entre Guillain barré et Botulisme ?

Answer 6

• Botulisme = progression descendante

- Guillain Barré = progression ascendante

Question 7

Effet de la grossesse sur la Myasthénie ?

Answer 7

Risque d’aggravation en post partum

Question 8

Quels sont les autres auto anticorps que les anti RAC retrouvés dans la Myasthénie ?

Answer 8

Anti Musk

Question 9

Quel est le signe de la Myasthénie à l’ENMG ?

Answer 9

Décrément lors de la stimulo détection après répétition de stimulation

• -> baisse de plus de 10% de l’amplitude du PA
• -> plus sensible dans les territoires cliniquements atteints

Question 10

Quelles sont les pathologies associées à la Myasthénie ?

Answer 10

1- Pathologies thymique

• hyperplasie thymique
• thymome

2- Auto immunité

• Thyroïde +++
• PR, Biermer, Lupus

Question 11

Particularité de la forme de myasthénie associée aux Ac anti Musk ?

Answer 11

• Atteinte bulbaire +++
• -> Atropgie de la langue possible (XII)
• Fréquence des crises myasthénique +++
• Pas de pathologie thymique associée

Question 12

Quelles sont les atteintes de la Myasthénie Néo natale ?

Answer 12

• Hypotonie +++
• -> trouble de la succion (pas de prise de poids)
• -> troubles de la respiration

Question 13

Quels sont les traitements de fond d’une Myasthénie ?

Answer 13

• Corticothérapie
• Immunosuppresseurs
• Thymectomie
• -> si hyperplasie thymique
• -> pas si auto ac anti MuSK

Question 14

Quel traitement est possible lors de la grossesse si Myasthénie ?

Answer 14

Anti cholestérasique

Question 15

Mesures “à côté” de la Myasthénie ?

Answer 15

• 100%
• Carte de Myasthénique
• Liste des médicaments contre indiqués

Question 16

Grands groupes de médicaments contre indiqués dans la Myasthénie ?

Answer 16

1- ATB

• aminosides
• colimycine

2- BêtaB = même topiques
3- Quinine, chloroquine
4- Anti épileptiques (phénytoïne)
5- Curarisants

–> liste à consulter car certains médicaments de routine en systématique !