Sclérose en plaque 102

Question 1

Sur quoi repose le diagnostic de SEP ?

Answer 1

Dissémination :
1- Spatiale : au moins 2 lésions
2- Temporelle : 2 épisodes neurologiques séparrés d’1M

NB : par des données cliniques ou IRM

Question 2

Quel est le terrain typique de SEP ?

Answer 2

Femme de 30 ans du Nord

Question 3

Quels sont les FDR de SEP ?

Answer 3

1- Génétique
- ATCD familliaux

2- Environnementaux

• infection à EBV
• carrence en vitD : faible ensolleillement au nord
• tabagisme

Question 4

Bases physiolopathologiques de la SEP ?

Answer 4

1- Inflammation locale
. plaques
. poussées

2- Dégénérescence diffuse
. atrophie
. progression

NB : remyélinisation possible à partir des oligodendrocytes

Question 5

Définition d’une poussée de SEP ?

Answer 5

• Apparition de nouveaux symptômes
• Reapparition d’anciens symptomes
• Agravation de symptomes préexistants

PAR DEF : 2 poussées sont séparée d’au moins 1M

Question 6

Définition de la progression d’une SEP ?

Answer 6

Aggravation continue sur une période d’au moins 1 an de symptomes neurologiques
Ne s’interompt plus quand débutée = cause de handicap

Question 7

Définition du phénomène de Uhthoff ?

Answer 7

• Trouble de la remyélinisation post poussée
• Réapparition des signes
  . à l’effort
  . à la chaleur

Question 8

Quelles sont les 3 formes de SEP ?

Answer 8

1- Forme rémittente-récurrente : 85% des formes de début
2- Forme secondairement progressive
3- Forme primaire progressive

Question 9

Def forme rémittente récurrente ?

Answer 9

• Que des poussées

- Possibles séquelles post poussées

Question 10

def forme secondairement progressive ?

Answer 10

• Evolution naturelle tardive succédant à la rémittente

Question 11

Def de la forme primaire progressive ?

Answer 11

• Progression dès le début de la maladie SANS poussées

NB : troubles génito sphinctériens dès le début évocateur

Question 12

Qu’est ce qu’une séquence FLAIR ?

Answer 12

FLAIR = fluid attenuation inversion recovery
. T2 avec inversion du signal du LCS

T2 : LCS blanc
T2FLAIRE : LCS noir

Question 13

Comment apparait une lésion de SEP à l’IRM ?

Answer 13

. Hypersignaux de la SB en T2 ou en FLAIR
. Hyposinal T1 (trous noirs)
. HyperT1 gado si récente (moins d’1M)

Question 14

Définition d’une lésion

• périventriculaire
• péricorticale
• sous corticale

Answer 14

• périventriculaire : touche le ventricul
• péricorticale : touche le cortex
• sous corticale : touche ni ventricul ni cortex

Question 15

Comment distinguer une lésion récente de SEP ?

Answer 15

Hyper T1 après injection de Gadolinium

Question 16

Quel est le bilan de surveillance de l’INF ?

Answer 16

• NFS

- BH

Question 17

Quels sont les principaux ttt de fond de la SEP ?

Answer 17

1- Immunomodulateurs

• INFb +++ (IM)
• Acétate de Glatiramer (IM)
• DiM Fumarate et Teriflunomide (PO)

2- Immunosupresseurs

• Mitoxantrope (anthracycline)
• Natalizumab (LEMP et JCv)
• Fingolimod (TC et oedème maculaire)

Question 18

Principe du traitement symptomatique dans la SEP des troubles urinaires ?

Answer 18

1- ECHO
. Absence de résidu (hyperréactivité) = anticholinergiques oraux

SI présence de résidus
2- Bilan uro dynamique
a- Dysynergie vésico sphinctérienne
. alpha Bloquants

b- Hypoactivité vésicale
. auto, hétérosondage

Question 19

Principe du traitement symptomatique dans la SEP de la spasticité ?

Answer 19

Lutte contre la spasticité :

• Baclofène LIORESAL
• Dantrolène DANTRIUM

Début à faible posologie pour ne pas passer en hypotonie

Question 20

Profil d’un LCR de SEP ?

Answer 20

• Hyperprotéinorachie modérée (moins de 1g par L)
• Lymphocytorachie modérée (moins de 50 par mm3)
• Hypergamma avec un index d’IgG à plus de 0,7
• Bandes oligoclonales d’IgG dan le LCR (et pas en sérique)

Question 21

PEC d’une poussée de SEP ?

Answer 21

Bolus de corticoïde

• 1g par jour pedant 3j
• première dose à l’hopital puis possible en ambulatoire

Question 22

QUID SEP et grossesse ?

Answer 22

• Diminution des poussées au T3
• Poussées en post P
• Grossesse PROGRAMEE
  . CI à l’INF : arret 3M avant d’arreter la contraception (et attention aussi aux autres médicaments)

Question 23

Qu’est ce que le signe (ou la pupille) de MARCUS GUNN ?

Answer 23

• Oeil atteint :
  . RPM direct et consensuel abolis
• Oeuil sain :
  . RPM direct et consensuel conservés

CAR attente sensitive !

Question 24

Quels sont les signes cliniques ophtalmologiques de la neuropathie de la SEP ?

Answer 24

• BAV importante (possible à moins de 1 sur 10)
• Pupille de Marcus Gunn
• FO normal ou légère oedème papillaire

Examen :
. scotome central
. dyschromatopsie de l’axe rouge vert
. PEV altérés au stade AIGUE

Question 25

Comment se fait la récupération d’une NORB de SEP ?

Answer 25

• En quelques mois

- Avec un phénomène de UHTOFF : thermolabilité des axones avec la nouvelle myéline

Question 26

Que donne une paralysie du VI ?

Answer 26

VI : Abducens = Droit Latéral

• Diplopie
• Convergence de l’oeil atteint
• Déficit de l’abduction
• Position compensatrice de la tête tournée du côté de la paralysie oculomotrice

Question 27

Description de l’ophtalmoplégie internucléaire de la SEP ?

Answer 27

• Atteinte : bandelette longitudinale postérieure reliant les noyaux du III et du VI
• CONSERVATION
  . du parallélisme des 2 yeux en position primaire
  . dans la convergence
• LIMITATION
  . de l’adduction de l’oeil atteint lors du regard latéral controlatéral à la lésion

Question 28

En résumés les 4 atteintes ophtalmologiques de la SEP

Answer 28

1- NORB
2- Atteintes oculomotrices 
= VI
= ophtalmoplégie internucléaire
3- Nystagmus
4- Périphlébites rétiniennes (rare)

Question 29

DD à l’imagerie de SEP ?

Answer 29

ADEM : encéphalomyélite aigue disséminée

DD avec SEP :
- Atteinte classique du corps calleux dans la SEP

Question 30

Comment considérer le critère temporel dans une forme de SEP progressive d’emblée ?

Que faut il de plus pour le Diag ?

Answer 30

TEMPOREL = Quand les lésions sont là depuis plus d’1 mois

Mac DOnald 2010 = 2 critères parmis ces 3

• Mise en évidence d’une dissémination spatiale cérébrale : 1 lésion T2 périventriculaire, juxta-corticale ou sous-tentorielle.
• Mise en évidence d’une dissémination spatiale médullaire : 2 lésions T2 médullaires.
• LCR positif : présence de bandes oligocolonales et/ou élévation de l’index IgG.

Question 31

Quelles sont les 4 zones stratégiques pour le dissémination spatiale de la SEP ?

Answer 31

• Périventriculaire
• Sous tentorielle
• Juxta corticale
• Médullaire

Question 32

Comment faire le diagnostic de SEP en pratique face à une première poussée ?

Answer 32

1- Diagnostic retenu SI
. Dissémination SPATIALE remplie
= par la clinique (NORB + syndrome pyramidal)
= par l’IRM (plus de 2 zones clefs sur 4)
+
. Dissémination TEMPORELLE sur l’IRM avec des pdc différentes (attestants de lésions d’age différents)

2- SINON attendre la 2ième poussée ou prévoir une IRM entre M3 et M6 pour une détection précoce

NB : En cas de syndrome médullaire ou du tronc cérébral, les lésions symptomatiques sont exclues des critères diagnostiques et ne participent pas au compte des lésions.

Question 33

Critères de dissémination spatial dans le Mac Donald 2010 ?

Answer 33

AU MOINS 1 lésion T2 dans AU MOINS 2 des 4 territoires du système nerveux central considérés comme caractéristiques de SEP :

• juxtacortical,
• périventriculaire,
• sous-tentoriel
• médullaire

NB : En cas de syndrome médullaire ou du tronc cérébral, les lésions symptomatiques sont exclues des critères diagnostiques et ne participent pas au compte des lésions.

Question 34

Critères de dissémination TEMPOREL dans le Mac Donald 2010 ?

Answer 34

• Une nouvelle lésion en T2 et-ou une lésion prenant le gadolinium sur une IRM de suivi quel que soit le moment de l’IRM initiale.
• La présence simultanée de lésions asymptomatiques rehaussées et non-rehaussées par le gadolinium à n’importe quel moment.