troomm citoo inmunn Flashcards
La trombocitopenia inmunológica primaria también se conoce como
Púrpura ideopática: no se conoce su causa
Las defensas empiezan a atacar a las plaquetas
Es una enfermedad adquirida caracterizada por cuenta de plaquetas disminuida a menos de 100,000/ml*** en ausencia de una causa identificable o factores predisponentes
Púrpura
Lo normal es de 150 000 a 450 000 de plaquetas
El diagnóstico de esta enfermedad es **
Por exclusión
basado principalmente en la historia clínica, exploración física, biometría hemática y frotis de sangre periférica
Efecto secundario de las vacunas**
Plaquetas bajas
Es la enfermedad que más se relaciona con un numero de plaquetas bajas
Leucemia linfocítica crónica
Causa de está enfermedad
80% inmunológica
Previamente descartar
- LUPUS
Síndrome antifosfolípido
Vacunas
Infecciones
En los adultos se presenta
Entre los 15 y 40 años
Más común en mujeres
Presentación insidiosa: de repente
Sangrados menores: menstruación incrementa
En niños se presenta
Entre 2 y 4 años
La presentación es aguda
Sangrados mayores
<20, 000 plaquetas
Los receptores de plaquetas se ven afectados por los autoanticuerpos que se generan principalmente secundarios
A un proceso infeccioso
Los autoanticuerpos contra los receptores de las plaquetas se dirigen específicamente a***
IB/IX
IIB/IIIA
Posteriormente llegan los macrófagos y los llevan al bazo para que se destruyan las plaquetas
Por lo que el principal tx es : quitar el bazo
Cuadro clínico
SANGRADO
Grado 0: no tiene sangrado
Grado 1: petequias en piernas brazos
Grado 2: pérdida de sangre moderada: moretones
Grado 3: hemorragias mayores, como de tubo digestivo, sin secuelas
Grado 4: hemorragia parenquimatosa sangrado que deja secuelas
Lo más común de grado de sangrado es
0 a 2
Plaquetas bajas: sin sangrado: es lo mas común, petequias o equimosis
Estudios a solicitar para la evaluación de los pacientes
Historia clínica
Enfermedad de la coagulación que da plaquetas bajas
Enf de V W
La prueba de coombs es para pacientes que
tengan anemia asociada:
Síndrome de evans : 2 presentes
Anemia hemolítica autoinmune
Trombocitopenia inmunológica
Un asipirado de médula ósea en un linfoma
No es para diagnóstico es para pronóstico, igual en esta enfermedad no es para diagnóstico es para excluir causas hematológicas
NO DIAGNÓSTICO
Indicaciones para aspirado de médula ósea
Adultos mayores de 60 años
Citopenia asociada a trombocitopenia inmunológica
Previo a esplenectomía
Presentación atípica como enf neoplásica
Diagnóstico diferencial
Herdeitarias
No hereditarias: inmunológicas (respuesta inmune a virus o agentes) o no inmnunológicas
Cómo se clasifica está enfermedad
De reciente diagnóstico
Persistente
Crónica
Severa
En las primeras 2 fases de reciente diagnóstico y persistente
Puede haber una remisión espontánea: se puede quitar: sólo al 2% de ellos, esto depende de la causa, ejemplo vacuna si se quita
En los pediátricos se asocia a vacunas la mayoría de las veces
Sólo se da tratamiento cuando
El px tiene sangrado, tiene necesidad de cirugía, se va a someter a procedimiento invasivo como endoscopía
Cuando el px tiene plaquetas menos de 20-30 mil iniciar
Tratamiento con cortiocides e inmunoglobulinas si la hemorragia es grave
General no esta indicado tx
Con plaquetas por arriba de 20-30
o más de 50: excepto de si hay cirugía
Cuando hay cirugía de sistema nervioso u ocular se tienen que tener
Más de 100 000 si hay menos se corre el riesgo de sangrado de órgano
El riesgo de muerte en estos pacientes es por
Inmunosupresión: infecciones más que por algún sangrado
Respuesta completa del tx
Más de 100 000 plaquetas: le pueden hacer cualquier cirugía
Respuesta al tx
Arriba de 30 mil plaquetas: px puede hacer vida completamente normal lo único que no se pude hacer es cirugía o algo invasivo como endoscopía
No respuesta al tx
No se logran mas de 30 mil plaquetas
Pérdida de la respuesta completa al Tx
Haber logrado las 100 000 y volver a bajar
Pérdida de la respuestaa
Haber logrado 30 mil y haber vuelto a bajar
Corticodependencia
No es bueno ya que a largo plazo se generan efectos secundarios por los esteroides
TIP refractaria
No se le pueden subir las plaquetas con nada: tomar precauciones
Px con sangrado activo
NO me espero 14 días a que haga efecto medicamento, esteroides
Sino que dar medicamentos que tarden 2 días en responder: inmunoglobulinas (28 días de duración)
combinado con esteroides: sólo cuando esta en riesgo la vida
2da línea de tx
Esplenectomía
3era línea de tratamiento
azatioprina
Efectos secundarios de los medicamentos usados en esta enfermedad
Procesos infecciosos por inmunosupresión del px
El bazo nos sirve para defendernos contra
Organismos encapsulados y se tiene que vacunar a los pacientes contra
Influenz
H. influenzae
Menignococo
Neumococo
Por lo menos 2 semanas previo a la esplenectomía para que el px ya haya hecho anticuerpos evitando sepsis fluminante
El bazo nos sirve para defendernos contra
Organismos encapsulados y se tiene que vacunar a los pacientes contra
Influenza
H. influenzae
Menignococo
Neumococo
Por lo menos 2 semanas previo a la esplenectomía para que el px ya haya hecho anticuerpos evitando sepsis fluminante
Medida profiláctica en los px sometidos a esplenectomía
Antibióticos por 1 año
En pediatría 2 años porque apenas se empiezan a formar anticuerpos
Autoanticuerpos se unen a
IB/IX
IIB/IIIA
Se unen al macrofago y se lo llevan al bazo, sino hay bazo no hay donde lleverlo a destruir
Lo ideal no sería
Transfundir plaquetas ya que hay respuesta inmune a las plaquetas por lo que si se tranfunde habrá mucho mas
Vida media de plaqueta
3-5 días
Vida media de una plaqueta transfundida en una trombocitopenia inmunológica
30 minutos
Unica indicación para transfundir plaquetas en esta enfermedad
Que el px tenga un sangrado grave para sellar la lesión y deje de sangrar
