Hhhemo here Flashcards
Anemias hemolíticas hereditaria
-Esferocitosis hereditaria
-Déficit de 6GPD
-Déficit de piruvato cinsasa
-Drepanocitosis
-Talasemias
Anemias hemolíticas adquiridas
de anticuerpos fríos y calientes
En las hemoglobinopatías
Hemoglobina mal formada
La vida media del eritrocito es disminuida
Es la más común de las anemias hemolíticas hereditarias. Cuando son leves las puede ver el hematólogo adulto pero generalmente es pediátrico
Esferocitosis hereditaria
La deficiencia de esta genera el 50% de la esferocitosis hereditaria
Deficiencia de ankirina
Dan sostén a la membrana para que esta no se venga abajo.
Su déficit ocasiona esferocitosis hereditaria en un 50 y 25%
Ankirina
Espectrina
Introduce o saca líquido y si no jala entra mucho liquido a la célula hasta reventarla
Banda 3
En la esferocitosis hereditaria el eritrocito
Es esférico y se hemoliza al intentar pasar por vasos chicos.
Hay pérdida progresiva de la membrana
Carecen capacidad de adaptación a la microcirculación
No pueden pasar los sinusoides esplénicos: hemólisis
El CXCX de la esferocitosis hereditaria
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia: debido a que las células mal formadas terminan en en bazo para se destruidas. Esto hace que se agrande.
Las crisis hemolíticas son generalmente desencadenadas por
Crisis hemolíticas
La gravedad de la esferocitocis hereditaria (anemia) dependerá de
El tamaño del bazo
Dato indirecto de hemólisis. Por destrucción eritrocitara: al ser indirecto sólo nos hace sospechar
LDH alta
dato directo: ninguno otro padecimiento la eleva. Cuando esta elevada se tiene que ver a un hematólogo
Bilirrubina indirecta
A diferencia de la directa que hace referencia a algo propiamente del hígado o vesícula.
Los reticulocitos en hemolisis estarán
Elevados, se miden con azul de metileno
Un fortis de sangre periférica ayuda para dx de una esferocitosis hereditaria
Es difícil llegar al diagnóstico, sólo se puede sospechar
Un fortis de sangre periférica ayuda para dx de una esferocitosis hereditaria
Es difícil llegar al diagnóstico, sólo se puede sospechar
Prueba de oro para el diagnóstico de esferocitosis hereditaria
Prueba de la fragilidad osmótica
Cómo funciona la prueba de fragilidad osmótica
Al aumentarla (osmolaridad) vemos si el eritrocito responde. Si son normales los eritrocitos, no habrá hemolisis y si es anormal va haber hemolisis*
Complicaciones de esferocitosis hereditaria
Colecistitis: dan cálculos de bilirrubinato de calcio
Mielopatía espinal similar a EM
Miocardiopatía
Úlceras maleolares
Tratamiento de la esferocitosis hereditatria
Esplenectomía
Las hemolsis crónicas generan deficiencia de ácido fólico por lo que a todos hay que dárselos. Quitar el bazo es muy bueno, ya que se permite que el eritocito viva un poquito más y no se destruya
A los px que se les hace esplenectomía se les tiene que
Vacunar: antineumocócica
Antimeningocócica
H. influenzae
Clasificación de las anemias hemolíticas hereditarias (3 grupos)*****
Membranopatía
Enzimopática
Hemoglobinopatía
