Sin miel Flashcards
Los síndromes mielodisplásicos. 3 principales características
Comprenden un grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por:
displasia en médula ósea**,
citopenias en sangre periférica
secundarias a hematopoyesis ineficaz**
alto riesgo de transformación a leucemia aguda.**
Se presenta más frecuente en
en adultos mayores de 70 años, incrementando su incidencia al incrementar edad.
Tiene riesgo de transformación_______hasta un 36%
Leucémica
En niños solamente se presenta en
Menos del 5%
Relación hombre: mujer
2:1
V o F
NO hay una causa única de Sx miel
Verdadero
Posible etiología, FR
Benceno, metales pesados.
Asbesto, sílica y vinílica.
Cigarro y alcohol
Exposición a radiación.
Agentes quimioerapéuticos (15-20%).
Alquilantes
Inhibidores de isotopomerasa II
Son 2 tratamiento fundamentales en onco y hemato pero que genera milodisplasia o leucemia aguda
Radiación
Quimioterapia
Fisiopatología
Apoptosis temprana:* por las células formadas mal
Asociadas a alteraciones cromosómicas.
Alteraciones en la metilación del DNA**.: silenciamiento de oncogenes
También existen alteraciones inmunes.
Ocasionando daño directo al estroma.
Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34***
Cuáles son las células CD34
Son las células más jóvenes de la médula ósea: células madre hematopoyéticas
Alteración en la secreción o inhibición de citocinas.
TGFβ
IL7
IL-1β
FNTα
IL6, IL8, IL32
INF
FAS
Las leucemias secundarias a un sx miel
son muy difíciles de tratar: no se logran curar
Uno de los factores más importantes del desarrollo del Síndrome Mielodisplasico es
La edad: 70 años
Definición de una leucemia mieloblastica aguda
Más del 20% de blastos
3 diagnósticos diferenciales**
Anemia aplásica
Síndrome mielodisplásico
Leucemia aguda
La anemia aplásica
Blastos/infiltra?
No tiene blastos ni infiltración a ningún órgano
El síndrome mielodisplásico
Blastos/infiltra?
Pueden tener hasta el 20% de blastos y si comienza a infiltrar al cuerpo
El lugar a donde más infiltra es la piel
Leucemia aguda
Blastos/infiltra?
Más del 20% de blastos e infiltración en todo el cuerpo
Los px debutan con
Anemia o trombocitopenia refractaria.
Anemia Refractaria con exceso de blastos 1
Citopenias con 0-5% de blastos
Anemia refractaria con exceso de blastos 2
citopenia con 6-20% de blastos
Enfermedad del 5q tiene
Anemia y plaquetas incrementadas o normales – menos 5% de blastos
Si no se puede determinar que enfermedad tiene se clasifica como
Síndrome mielosiplásico no clasificable
Ya que tiene alta probabilidad de evolucionar a una leucemia
Clasificación usada en el síndrome mielodisplásico
Clasificación de la Y es de acuerdo a la edad y enfermedad
Cuadro clínico en la mayoría de los casos
50% asintomático con Dx incidental
Por qué es asintomático
Por ser anemias crónicas, a largo plazo por ende hay adaptación
Cuando ya se tienen los datos y Dx de síndrome mielodisplásico la gran característica es
Síndrome anémico: por eso se le llama anemia refractaria porque el 85% tienen esa anemia.
Diagnóstico de síndrome meilodisplásico
Biometría hemática completa para ver la citopenia
Niveles de vitamina B12 y ácido fólico
Niveles de eritropoyetina
Panel viral (Hepatitis, VIH)
Perfil TORCH
Química sanguínea y pruebas
de función hepática
Pruebas para HPN y
anemia aplástica
Uso del perfil TORCH en diagnóstico
Descartar un infección en MO y sea la causa
Diagnóstico especial del síndrome mielodisplásico
Médula ósea y biopsia de hueso
Displasia (malformación) en 10% de las células en uno o más linajes.
Valorar la presencia de blastos para la clasificación.
Núcleos de los neutrófilos normales
3-4
En el síndrome mielodisplásico los núcleos de los neutrófilos se ven como
Jafas de sol 2 o 1 núcleo
Alteración citogenética más frecuete
Trisomía del 8
Alteración citogenéticas adquiridas *** por radiación del síndrome meilodisplásico
Trisomía del 8
Trisomía 21
Las alteraciones citogenéticas ayudan para
Diagnóstico y pronóstico
Diagnóstico diferencial que no tiene alteraciones citogenéticas, no es cáncer, sólo se deja de producir sangre.
Cariotipo normal
Anemia aplásica
A diferencia del síndrome mielodisplásico que si tiene alteraciones citogenéticas
El estudio de conocer el cariotipo nos sirve para
saber si el pronóstico es favorable o desfavorable
51 meses
5.9 meses de sobrevida
Otro diagnóstico especial que nos ayuda y que consiste en sacar sangre de la MO y se manda a medir para ver la maduración de las células. Identificar la cantidad de blastos y clasificar a la enfermedad
Inmunofenotipo
Alteraciones en la maduración de las células
No es especifico ni sensible.
A partir de que se calcula el riesgo del síndrome mielodisplásico
Blastos
Citopenia
Cariotipo
Inmunofenotipo y cariotipo para
Identificar el pronóstico del px
Algunos tipos de terapia
Factores de crecimiento
Farmacoterapia
Tratamiento de soporte**
Transfusiones: y por tantas el px se intoxica de hierro por eso se les da quelantes de hierro
Eritropoyetina
Factor estimulante de colonias granulocitos
Trombopoyetina
Anibióticos
Indicación para uso de agentes hipometilanetes
SMD intermedios y alto riesgo.
LMieloMiocitoaCronica tipo mielodisplasia con 10-29% blastos.
Leucemia mieloide aguda con 20-30% blastos
Mejoran sobrevida global, calidad de vida y prolongan tiempo de transformación a leucemia aguda.
Medicamentos hipometilantes
Decitabina
Azacitidina
Fue el primer medicamento aprobado por la FDA.
Prolonga más tiempo la sobrevida y la transformación.
Dosis de 75 mg/m2 SC 7 días cada 28 días.
Por lo menos 4-6 ciclos.
Si hay respuesta se deberá de administrar indefinidamente.
Azacitidina
Tx cuando la anemia es persistente Única indicación SMD 5q-
Inmunomoduladores
Talidomida y Lenalidomida
única terapia curativa
Trasplante de médula ósea
Única terapia curativa
Indicado en pacientes con SMD de alto riesgo
Pacientes jóvenes u mayores de 60 años con buen estatus performance.
Valorar riesgo beneficio.
En estudio azacitidina pre y post trasplante****
Tx en estudio
Acido valproico
