Sin miel

Question 1

Los síndromes mielodisplásicos. 3 principales características

Answer 1

Comprenden un grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por:

displasia en médula ósea**,

citopenias en sangre periférica
secundarias a hematopoyesis ineficaz**

alto riesgo de transformación a leucemia aguda.**

Question 2

Se presenta más frecuente en

Answer 2

en adultos mayores de 70 años, incrementando su incidencia al incrementar edad.

Question 3

Tiene riesgo de transformación_______hasta un 36%

Answer 3

Leucémica

Question 4

En niños solamente se presenta en

Answer 4

Menos del 5%

Question 5

Relación hombre: mujer

Answer 5

2:1

Question 6

V o F
NO hay una causa única de Sx miel

Answer 6

Verdadero

Question 7

Posible etiología, FR

Answer 7

Benceno, metales pesados.
Asbesto, sílica y vinílica.
Cigarro y alcohol
Exposición a radiación.
Agentes quimioerapéuticos (15-20%).
Alquilantes
Inhibidores de isotopomerasa II

Question 8

Son 2 tratamiento fundamentales en onco y hemato pero que genera milodisplasia o leucemia aguda

Answer 8

Radiación
Quimioterapia

Question 9

Fisiopatología

Answer 9

Apoptosis temprana:* por las células formadas mal

Asociadas a alteraciones cromosómicas.

Alteraciones en la metilación del DNA**.: silenciamiento de oncogenes

También existen alteraciones inmunes.

Ocasionando daño directo al estroma.

Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34***

Question 10

Cuáles son las células CD34

Answer 10

Son las células más jóvenes de la médula ósea: células madre hematopoyéticas

Question 11

Alteración en la secreción o inhibición de citocinas.

Answer 11

TGFβ
IL7
IL-1β
FNTα
IL6, IL8, IL32
INF
FAS

Question 12

Las leucemias secundarias a un sx miel

Answer 12

son muy difíciles de tratar: no se logran curar

Question 13

Uno de los factores más importantes del desarrollo del Síndrome Mielodisplasico es

Answer 13

La edad: 70 años

Question 14

Definición de una leucemia mieloblastica aguda

Answer 14

Más del 20% de blastos

Question 15

3 diagnósticos diferenciales**

Answer 15

Anemia aplásica
Síndrome mielodisplásico
Leucemia aguda

Question 16

La anemia aplásica
Blastos/infiltra?

Answer 16

No tiene blastos ni infiltración a ningún órgano

Question 17

El síndrome mielodisplásico
Blastos/infiltra?

Answer 17

Pueden tener hasta el 20% de blastos y si comienza a infiltrar al cuerpo

El lugar a donde más infiltra es la piel

Question 18

Leucemia aguda
Blastos/infiltra?

Answer 18

Más del 20% de blastos e infiltración en todo el cuerpo

Question 19

Los px debutan con

Answer 19

Anemia o trombocitopenia refractaria.

Question 20

Anemia Refractaria con exceso de blastos 1

Answer 20

Citopenias con 0-5% de blastos

Question 21

Anemia refractaria con exceso de blastos 2

Answer 21

citopenia con 6-20% de blastos

Question 22

Enfermedad del 5q tiene

Answer 22

Anemia y plaquetas incrementadas o normales – menos 5% de blastos

Question 23

Si no se puede determinar que enfermedad tiene se clasifica como

Answer 23

Síndrome mielosiplásico no clasificable

Ya que tiene alta probabilidad de evolucionar a una leucemia

Question 24

Clasificación usada en el síndrome mielodisplásico

Answer 24

Clasificación de la Y es de acuerdo a la edad y enfermedad

Question 25

Cuadro clínico en la mayoría de los casos

Answer 25

50% asintomático con Dx incidental

Question 26

Por qué es asintomático

Answer 26

Por ser anemias crónicas, a largo plazo por ende hay adaptación

Question 27

Cuando ya se tienen los datos y Dx de síndrome mielodisplásico la gran característica es

Answer 27

Síndrome anémico: por eso se le llama anemia refractaria porque el 85% tienen esa anemia.

Question 28

Diagnóstico de síndrome meilodisplásico

Answer 28

Biometría hemática completa para ver la citopenia Niveles de vitamina B12 y ácido fólico Niveles de eritropoyetina Panel viral (Hepatitis, VIH) Perfil TORCH Química sanguínea y pruebas de función hepática Pruebas para HPN y anemia aplástica

Question 29

Uso del perfil TORCH en diagnóstico

Answer 29

Descartar un infección en MO y sea la causa

Question 30

Diagnóstico especial del síndrome mielodisplásico

Answer 30

Médula ósea y biopsia de hueso Displasia (malformación) en 10% de las células en uno o más linajes. Valorar la presencia de blastos para la clasificación.

Question 31

Núcleos de los neutrófilos normales

Answer 31

3-4

Question 32

En el síndrome mielodisplásico los núcleos de los neutrófilos se ven como

Answer 32

Jafas de sol 2 o 1 núcleo

Question 33

Alteración citogenética más frecuete

Answer 33

Trisomía del 8

Question 34

Alteración citogenéticas adquiridas *** por radiación del síndrome meilodisplásico

Answer 34

Trisomía del 8 Trisomía 21

Question 35

Las alteraciones citogenéticas ayudan para

Answer 35

Diagnóstico y pronóstico

Question 36

Diagnóstico diferencial que no tiene alteraciones citogenéticas, no es cáncer, sólo se deja de producir sangre. Cariotipo normal

Answer 36

Anemia aplásica A diferencia del síndrome mielodisplásico que si tiene alteraciones citogenéticas

Question 37

El estudio de conocer el cariotipo nos sirve para

Answer 37

saber si el pronóstico es favorable o desfavorable 51 meses 5.9 meses de sobrevida

Question 38

Otro diagnóstico especial que nos ayuda y que consiste en sacar sangre de la MO y se manda a medir para ver la maduración de las células. Identificar la cantidad de blastos y clasificar a la enfermedad

Answer 38

Inmunofenotipo Alteraciones en la maduración de las células No es especifico ni sensible.

Question 39

A partir de que se calcula el riesgo del síndrome mielodisplásico

Answer 39

Blastos Citopenia Cariotipo

Question 40

Inmunofenotipo y cariotipo para

Answer 40

Identificar el pronóstico del px

Question 41

Algunos tipos de terapia

Answer 41

Factores de crecimiento Farmacoterapia

Question 42

Tratamiento de soporte**

Answer 42

Transfusiones: y por tantas el px se intoxica de hierro por eso se les da quelantes de hierro Eritropoyetina Factor estimulante de colonias granulocitos Trombopoyetina Anibióticos

Question 43

Indicación para uso de agentes hipometilanetes

Answer 43

SMD intermedios y alto riesgo. LMieloMiocitoaCronica tipo mielodisplasia con 10-29% blastos. Leucemia mieloide aguda con 20-30% blastos Mejoran sobrevida global, calidad de vida y prolongan tiempo de transformación a leucemia aguda.

Question 44

Medicamentos hipometilantes

Answer 44

Decitabina Azacitidina

Question 45

Fue el primer medicamento aprobado por la FDA. Prolonga más tiempo la sobrevida y la transformación. Dosis de 75 mg/m2 SC 7 días cada 28 días. Por lo menos 4-6 ciclos. Si hay respuesta se deberá de administrar indefinidamente.

Answer 45

Azacitidina

Question 46

Tx cuando la anemia es persistente Única indicación SMD 5q-

Answer 46

Inmunomoduladores Talidomida y Lenalidomida

Question 47

única terapia curativa

Answer 47

Trasplante de médula ósea Única terapia curativa Indicado en pacientes con SMD de alto riesgo Pacientes jóvenes u mayores de 60 años con buen estatus performance. Valorar riesgo beneficio. En estudio azacitidina pre y post trasplante******

Question 48

Tx en estudio

Answer 48

Acido valproico