HemoA

Question 1

Desarrolló la prueba de antiglobulina e identificó el origen autoinmune
Se establece la Inmunohematología como una subespecialidad

Answer 1

Coombs

Question 2

Se debe a la formación de anticuerpos IGg

Answer 2

AHAI por anticuerpos calientes

Question 3

Los anticuerpos de la AHAI por ACS calientes se activan a

Answer 3

37° C

Question 4

La AHAI por ACS calientes se refiere a

Answer 4

Que los anticuerpos se activan a determinada temperatura alta y hemolizan

Question 5

La AHAI por ACS calientes se asocia a

Answer 5

A linfomas

Question 6

Causas secundarias posibles de AHAI por ACS calientes

Answer 6

Neoplasia linfoproliferativas y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
Infecciones

Siempre se trata de descartar lo secundario, antés de pensar en los primario

Question 7

Incidencia de AHAI por anticuerpos calientes

Answer 7

Incidencia de 1 a 3 casos por 100,000 habitantes / año
80-90% de los casos
Relación mujer / hombre de 2 a 1

Question 8

La AHAI por ACS calientes puede ocurrir a cualquier edad

Answer 8

Forma primaria en mujeres entre los 15 y 45 años (edad reproductiva)
Forma secundaria dependiendo la enfermedad de base

Se da en jóvenes, es una enfermedad autoinmune

Question 9

La hemolisis que sucede en la AHAI por ACS calientes es

Answer 9

Extravsacular principalmente
Los autoanticuerpos se fijan a la membrana del eritrocito, a la matriz proteica del Rh-Hr

La porción Fc del anticuerpo se fija a los macrófagos y fagocita una parte del eritrocito
Formación de esferocitos

Los esferocitos se aglutinan en los sinusoides esplénicos y son destruidos

Question 10

Es característico de la AHAI por ACS calientes

Answer 10

Destrucción del bazo, por lo que ese se quita

Question 11

En la AHAI por ACS fríos se activan que tipo de anticuerpos

Answer 11

IgM

Question 12

A qué temperatura se activan los ACS por frío

Answer 12

4°C
Sin importancia fisiológica

Question 13

Causas secundarias de AHAI por ACS fríos

Answer 13

Neoplasia linfoproliferativas y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
Infecciones (mycopplasma pneumoniae y Epstein Barr)

Question 14

Incidencia de AHAI por ACS fríos

Answer 14

Responsable del 10 al 20 % de los casos de AHAI

Relación mujer / hombre de 2 a 1

Ocurre a cualquier edad
Forma primaria en mujeres entre los 15 y 45 años (edad reproductiva)
Forma secundaria dependiendo la enfermedad de base

Question 15

Tipos de hemolisis que suceden en la AHAI por ACS fríos

Answer 15

Hemólisis mixta

Hemólisis intravascular
Activación del sistema del complemento por Ac IgM

Hemólisis extravascular
C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos
Destrucción principalmente en el hígado (células de Kupffer)

Question 16

Es característico de la AHAI por ACS Fríos

Answer 16

Se tiene que quitar el hígado no el bazo a diferencia de en la AHAI caliente

Question 17

Cuando se quita en bazo por una AHAI por ACS calientes

Answer 17

El bazo nos protege de los encapsulados: meningococo
Si se le quita se queda desprotegido y hay que vacunar contra bacterias: cada 5 años
Y virus: cada año

Profilaxis anti infecciosa.: Antibiótico profiláctico

Question 18

signos y síntomas de AHAI

Answer 18

Palidez e ictericia
Disnea
Insuficiencia cardiaca
Hepatoesplenomegalia

Fenómeno de Raynuad y oclusiones vasculares con necrosis en AHIA Ac fríos

Question 19

Estudios de laboratorio

Answer 19

Estudios de laboratorio

Biometría hemática completa y reticulocitos
Frotis de sangre periférica
Bilirrubinas, DHL
Haptoglobinas

Prueba de Coomb´s, directo e indirecto
Cuantificación de aglutininas frías

Question 20

Prueba de coomb es usada para

Answer 20

saber se es hemólisis autoinmune o hereditaria.
Si este es positivo es auto inmune

Question 21

Cómo se ve la sangre en una AHAI

Answer 21

Aglutinada

Las aglutinaciones: son obstrucciones: en estas se pueden perder los dedos: por dejar de llegar sangre

Question 22

Prueba de Coombs directa

Answer 22

A sangre del px con auto anticuerpos se le pone el reactivo de Cooms, se hacen cadenas, los eritrocitos se van al fondo por aglutinación y se reporta positiva= hemólisis autoinmune

Question 23

Tratamiento

Answer 23

Esteroides

Primera línea de tratamiento
Respuestas completas del 30 %
Respuestas con mantenimiento del 50 %
Falla de respuesta 20 %, 15 mg de PDN día para mantener Hto > 30 %

Efectos secundarios

El 70% de los px va a estar con hemólisis : crisis hemolítica
Efectos secundarios de los esteroides: sx de Cushing, osteoporosis, acné, perdida de potasio.

Hematocrito de mas de 30= hemoglobina mayor de 10

Question 24

Segunda línea de tx en AHAI pro ACS calientes

Answer 24

Esplenectomía
Respuestas del 60 %
Puede requerir esteroides de mantenimiento
Inmunización con neumococo e infleunza
Riesgo de sepsis fatal

A pesar de quitarlo se puden requerir esteroides

Question 25

Tx inmunosupresor
Sólo cuando no funcionan esteroides ni la esplenectomía

Answer 25

Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A los más utilizados
Tasas de respuestas variables
Pueden necesitar combinación con esteroides
Mielosupresión
Riesgo de infecciones

Question 26

Tx cuando no hay respuesta a nada, ni a esteroides, ni a esplenectomía ni a tx inmnunosupresor

Answer 26

Rituximab (anti CD20)
Citotoxidad mediada por complemento y dependiente de anticuerpos
Inhibe proliferación e induce apoptosis

Inmunoglobulina G intravenosa: este tx cuesta 3 millones de pesos y sólo dura 28 días 
Plasmaféresis

Question 27

Consideraciones especiales del tx

Answer 27

Consideraciones especiales
Evitar temperaturas frías (por debajo de 20 °C)
Apoyo transfusional
Descartar causas secundarias

No se transfunden: se deja en el último, cuando el px ya nomas no puede, pero previo tuvo que haber pasado por lo demás.

Px con hemoglobina de 3: acostados, nada de esfuerzo, se va acelerar muy rápido

No se transfunden por nadaaaaa, pero si esta acostado con frecuencias arriba de 100 si se transfunde