HemoA Flashcards
Desarrolló la prueba de antiglobulina e identificó el origen autoinmune
Se establece la Inmunohematología como una subespecialidad
Coombs
Se debe a la formación de anticuerpos IGg
AHAI por anticuerpos calientes
Los anticuerpos de la AHAI por ACS calientes se activan a
37° C
La AHAI por ACS calientes se refiere a
Que los anticuerpos se activan a determinada temperatura alta y hemolizan
La AHAI por ACS calientes se asocia a
A linfomas
Causas secundarias posibles de AHAI por ACS calientes
Neoplasia linfoproliferativas y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
Infecciones
Siempre se trata de descartar lo secundario, antés de pensar en los primario
Incidencia de AHAI por anticuerpos calientes
Incidencia de 1 a 3 casos por 100,000 habitantes / año
80-90% de los casos
Relación mujer / hombre de 2 a 1
La AHAI por ACS calientes puede ocurrir a cualquier edad
Forma primaria en mujeres entre los 15 y 45 años (edad reproductiva)
Forma secundaria dependiendo la enfermedad de base
Se da en jóvenes, es una enfermedad autoinmune
La hemolisis que sucede en la AHAI por ACS calientes es
Extravsacular principalmente
Los autoanticuerpos se fijan a la membrana del eritrocito, a la matriz proteica del Rh-Hr
La porción Fc del anticuerpo se fija a los macrófagos y fagocita una parte del eritrocito
Formación de esferocitos
Los esferocitos se aglutinan en los sinusoides esplénicos y son destruidos
Es característico de la AHAI por ACS calientes
Destrucción del bazo, por lo que ese se quita
En la AHAI por ACS fríos se activan que tipo de anticuerpos
IgM
A qué temperatura se activan los ACS por frío
4°C
Sin importancia fisiológica
Causas secundarias de AHAI por ACS fríos
Neoplasia linfoproliferativas y otras
Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
Infecciones (mycopplasma pneumoniae y Epstein Barr)
Incidencia de AHAI por ACS fríos
Responsable del 10 al 20 % de los casos de AHAI
Relación mujer / hombre de 2 a 1
Ocurre a cualquier edad
Forma primaria en mujeres entre los 15 y 45 años (edad reproductiva)
Forma secundaria dependiendo la enfermedad de base
Tipos de hemolisis que suceden en la AHAI por ACS fríos
Hemólisis mixta
Hemólisis intravascular
Activación del sistema del complemento por Ac IgM
Hemólisis extravascular
C3b y C3bi fijado a Fc de IgM es reconocido por los macrófagos
Destrucción principalmente en el hígado (células de Kupffer)
Es característico de la AHAI por ACS Fríos
Se tiene que quitar el hígado no el bazo a diferencia de en la AHAI caliente
Cuando se quita en bazo por una AHAI por ACS calientes
El bazo nos protege de los encapsulados: meningococo
Si se le quita se queda desprotegido y hay que vacunar contra bacterias: cada 5 años
Y virus: cada año
Profilaxis anti infecciosa.: Antibiótico profiláctico
signos y síntomas de AHAI
Palidez e ictericia
Disnea
Insuficiencia cardiaca
Hepatoesplenomegalia
Fenómeno de Raynuad y oclusiones vasculares con necrosis en AHIA Ac fríos
Estudios de laboratorio
Estudios de laboratorio
Biometría hemática completa y reticulocitos
Frotis de sangre periférica
Bilirrubinas, DHL
Haptoglobinas
Prueba de Coomb´s, directo e indirecto
Cuantificación de aglutininas frías
Prueba de coomb es usada para
saber se es hemólisis autoinmune o hereditaria.
Si este es positivo es auto inmune
Cómo se ve la sangre en una AHAI
Aglutinada
Las aglutinaciones: son obstrucciones: en estas se pueden perder los dedos: por dejar de llegar sangre
Prueba de Coombs directa
A sangre del px con auto anticuerpos se le pone el reactivo de Cooms, se hacen cadenas, los eritrocitos se van al fondo por aglutinación y se reporta positiva= hemólisis autoinmune
Tratamiento
Esteroides
Primera línea de tratamiento Respuestas completas del 30 % Respuestas con mantenimiento del 50 % Falla de respuesta 20 %, 15 mg de PDN día para mantener Hto > 30 % Efectos secundarios
El 70% de los px va a estar con hemólisis : crisis hemolítica
Efectos secundarios de los esteroides: sx de Cushing, osteoporosis, acné, perdida de potasio.
Hematocrito de mas de 30= hemoglobina mayor de 10
Segunda línea de tx en AHAI pro ACS calientes
Esplenectomía
Respuestas del 60 %
Puede requerir esteroides de mantenimiento
Inmunización con neumococo e infleunza
Riesgo de sepsis fatal
A pesar de quitarlo se puden requerir esteroides
Tx inmunosupresor
Sólo cuando no funcionan esteroides ni la esplenectomía
Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A los más utilizados
Tasas de respuestas variables
Pueden necesitar combinación con esteroides
Mielosupresión
Riesgo de infecciones
Tx cuando no hay respuesta a nada, ni a esteroides, ni a esplenectomía ni a tx inmnunosupresor
Rituximab (anti CD20)
Citotoxidad mediada por complemento y dependiente de anticuerpos
Inhibe proliferación e induce apoptosis
Inmunoglobulina G intravenosa: este tx cuesta 3 millones de pesos y sólo dura 28 días Plasmaféresis
Consideraciones especiales del tx
Consideraciones especiales
Evitar temperaturas frías (por debajo de 20 °C)
Apoyo transfusional
Descartar causas secundarias
No se transfunden: se deja en el último, cuando el px ya nomas no puede, pero previo tuvo que haber pasado por lo demás.
Px con hemoglobina de 3: acostados, nada de esfuerzo, se va acelerar muy rápido
No se transfunden por nadaaaaa, pero si esta acostado con frecuencias arriba de 100 si se transfunde
