Heeeeemoooof Flashcards
Qué significa Hemofilia
amor por la sangre, amor a sangrar
Tipos de hemofilia
A B y C
La hemofilia tipo A se asocia al____
Hemofilia A o Clásica
8
Representa del 80-85% de los casos
Hemofilia B o Enf. Christmas por deficiencia del factor
9
Del 11 a 15% de los casos
Hemofilia C o Enf. de Rosenthal deficiencia del factor
11
1 a 2% de los casos
La hemofilia es una enfermedad hereditaria
LIgada al cromosoma X
Las mujeres son portadoras
Los hombres la padecen
V o F
La hemofilia C se transmite en forma autonómica recesiva y la padecen por igual hombres y mujeres.
Verdadero
Es mas frecuente la hemofilia
A
Hay 5 con hemofilia A por 1 con hemofilia B
Transmisión de hemofilia
70% heredad
30% mutación de novo
Si solo se trasmitiera de manera hereditaria sería una enfermedad rara o ya hubiera desaparecido
Los valores normales de los factores F-VIII y F-IX es entre 55 - 145% pero se puede considerar que un px puede coagular de forma correcta
Por arriba de 25%
Un px con hemofilia leve va a tener entre el____ de factor
5-25% de factor
En una hemofilia moderada va tener entre_____ de factor
1-4%
Una hemofilia severa va a tener ___ de factor
Menos del 1%
es diagnosticada cuando el paciente presenta sangrado anormal postraumático, cirugía, extracciones dentales o al practicarle pruebas de coagulación de escrutinio.
Hemofilia leve
La hemofilia moderada se puede diagnosticar
Cuando los bebés gatean y empiezan a aparecer hematomas
La hemofilia severa se diagnostica cuando
presenta sangrados anormales desde temprana edad, desde el nacimiento
Una de las manifestaciones mas comunes de la hemofilia es la _________*****
Hemartrosis
Sangrado de las articulaciones
Una articulación blanco en la hemofilia es aquella que sangra
El 95% de las veces
La primera que le sangra al px
Las hemartrosis son múltiples con predominio en
Rodilla se puede acompañar de deformidades permanentes y anquilosis
En la biometría hemática de un px hemofílico
Será normal o con anemia relacionada con la intensidad del sangrado que tenga el paciente
En las pruebas de coagulación
T.S. normal, C.PLAQUETAS. normal, T.P. normal, T.T.P. alargado
TIEMPO DE TROMBOPLASTINA unico alargada: ya que mide la vía intrínseca: 12, 11 ,9 y 8
Dosificación de
de factores VIII, IX, XI
Diagnóstico y diagnósticos diferenciales
Que tipo de hemofilia es con la dosificación del factor deficiente
Con enf. de Von Willebrand: ya que este factor no puede vivir sin el 8 y sin hay def de 8 el VW va a estar normal
Pero si hay def de VW el factor 8 va a estar disminuido
Y con otras deficiencias de factores de coagulación
Estudio diagnóstico de VW
Tiempo de tromboplastina
Se prolonga a consecuencia de que no hay factor 8
El factor de VW protege al 8 de
degradación
Tratamiento para hemofilia
Multidisciplinario y oportuno
Medicamentos usados
Antifibrinolíticos: bloquear la fibrinolisis: que el coagulo no se destruya tan rápido
Prednisona : fortalecer el endotelio
Desmopresina: elevar factor 8 y VW
Estrógenos: elevan el factor 8, mejor coagulación
Contraindicados en pacientes hemofilicos
Aspirina
AINES
Ya que bloquean a la fase plaquetaria
Dosis aproximada para tratarse
2000 unidades: 20 mililitos desde 4 a 5 litros
Pronóstico
Bueno para la vida y bueno para la calidad de vida, esto por el tratamiento oportuno, ambulatorio, la facilidad de obtener los factores VIII o IX y la educación del paciente y sus familiares
Complicaciones
SANGRADOS
Extracción dental
Cirugía mayor o menor
SIDA, Hepatitis B, C, parvovirus B19, otras.
Inhibidores: Plasmaféresis, inmunosupresión, factor VIII animal, otros.
Artropatía incapacitante, hacer sinovectomía radioactiva
