Trombocitopenia inmune primaria Flashcards
¿De qué se caracteriza TIP?
- Disminución de **plaquetas menos a 100 mil/ml **en ausencia de una causa identificable o factores predisponentes
Rango normal de plaquetas
- 150 mil a 400 mil
Describe el nombre trombocitopenia inmune primaria
- Inmune porque bajan plaquetas
- Primaria no es secundarias
- Trombocitopenia: porque bajan plaquetas
¿Cómo se hace su diagnóstico?
- Por exclusion, basado en HC, EF, Bh y frotis de sangre periférica
- Plaquetas menor a 100 ml
¿Por qué se uso el criterio menor a 100 mil plaquetas?
- Países occidentales tienen cifras menores
- Trombocitopenia asociada a embarazo puede confirmar
TIP= púrpura trombocitopénica idiopática
Verdadero
Px femenina de 30 años con sangrado menor, reporta plaquetopenia, frotis confirma plaquetas bajas.
- TIP
Causas de TIP secundaria
- Autoinmunes: síndrome antifosfolípicos, LES, EII, enfermedades tiroideas
- **Infecciones virales **(VIH, CMV, VHC=
- Vacunas generan trombocitopenias
- Medicamentos como AINE autoanticuerpos plaquetarios farmacodpenedinetes
- Infecciones bacterianas: H. Pylori, Rickettsiae
- Inmunodeficiencias
- Síndromes linfoproliferativos TIP es sx paraneoplásico
Epidemiología TIP
- Mujeres jóvenes
- Presentación insidiosa con sangrados menores
- 2% se curan
¿Por qué la TIP en niños es autolimitada?
- Por vacunas o estímulo antigénico. Si lo quita se recuperar
- Un pequeño % se hace crónica, puede tener crisis
Fisiopatología de la TIP
- Se producen autoanticuerpos que recubren plaquetas para ser fagocitadas con el SER en bazo e hígado
- Al degradarse las plaquetas amplifican respuesta inicial y pueden generar otros epítopos
- Los **epítopos son presentados a los CD4 **para producir clon que activa linfocitos B y producen más cantidad o nuevos anticuerpos.
Dará entonces trombopoyesis inefectiva e incremento de la apoptosis
¿Hacia que parte de las plaquetas van los autoanticuerpos?
- Glicoproteína IIa/IIIa o Ib/IX
- Receptor Fc de macrófago reconoce anticuerpo y lo destruyen
¿Por qué no es tan buena idea esplenectomía en TIP?
- Los anticuerpos pueden ser citotóxicos hacia plaquetas por sí mismos
- NO es 100% efectiva
Clínica de TIP
- Paciente asintomático o con petequias
- BH con plaquetopenia
Clínica de paciente grave con TIP
- Moretones, gingivitis, alteraciones de las mucosas
- < 3% se muere por sangrado
¿Por que la clínica de TIP no es ta grave?
- Plaquetas son de mayor tamaño y compensan los sangrados
Grados de hemorragia en TIP
Diagnóstico de TIP
- BH, frotis SP, EF
- Pruebas de coagulación
- Perfil hepático
Por exclusión
Medulograma es útil en TIP porque…
- Ayuda a guiar dx
Indicaciones de medulograma
- Mayores de 60 años para descartar leucemias, enfermedades linfoproliferativas
- Citopenias asociadas -> descartar leucemia
- **Falla a 1º línea de tx: ** puede que no sea TIP y sea trombocitopenia secundaria
- Presentación atípica: esplenomegalia, adenomegalia
¿Cómo se ve megacariocito en TIP?
- Se ven pocos lóbulos (3-4)
- Poco citoplasma
- Megaracioto inmaduro
Producción central de plaquetas con destrucción periférica es característico de
TIP
Diagnósticos diferenciales de TIP
- Síndromes de falla medular
- Causas adquiridas o no hereditarias:
Dx diferencial: causas adquiridas
- Inmunes: infecciones virales, neoplasias linfoproliferativas.
- **No inmunes: ** leucemia, anemia aplásica, síndrome mielodisplásico, mielofibrosis, cirrosis hepática
Fases de la enfermedad
- Reciente dx: menos de 3 meses de evolución
- Persistente: 3 a 12 meses desde dx. Paciete no alcanza remisión espontánea o mantienen respuesta completa a tx
- Crónica: más de 12 meses, es menos probable que se cure
- Severa: hemorragia que obliga iniciar o modificar tx.
¿Cuándo puede ocurrir hemorragia en px con TIP?
- Plaquetas menores de 20 mil
Tx para plaquetas menores a 20 o 30 mil
- Iniciar corticoides
- Si hemorragia grave añadir Ig IV
Tx para plaquetas de** 20 o 30 mil a 50 mil**
- No se recomienda tx en ausencia de hemorragia
- Iniciar tratamiento si hay diátesis hemorragía, requiere cirugias invasivas como endodoncia o estilo de vida que predisponga a traumatismos como el box
Tx para plaquetas mayores a 50 mil
- No está indicado
- Considerar inicio de tx si ocupa cirugía SNC u ocular, disfunción plaquetaria que facilite diátesis o necesidad de administrar anticoagulantes a dosis plenas
Llevan vida normal
Criterios de respuesta terapeútica TIP
- Remisión completa: más de 100 mil plaquetas y ausencia de hemorragia
- No respuesta: no suben plaquetas
- Pérdida de respuesta completa menos de 100 mil plaquetas
- Pérdida de respuesta menos de 30 mil plaquetas
- Corticodependencia los necesitos para mantener 30 mil, puede dar infecciones, osteoporosis
- TIP refractaria nada funciona
Primera línea de tratamiento TIP
- Dexametasona responde más rápido y con una respuesta más sostenida que prednisona, pero 1a es IV y 2a es oral.
¿En caso de **sangrado agudo o grave **cuál es la 1ª línea en TIP?
- Ig IV tiene efecto de corta duración
- Después poner esteroides para mantener plaquetas.
- Costoso
Segunda línea de tratamiento TIP
- Si recayó o no responde a esteroides
- Eltrombopag, esplenectomía, rituximab, romiplostim.
- Son costosos a largo plazo
Tercera línea de tratamiento TIP
- Azatriopina tarda 1 a 6 meses en responder
- Dapsona, danazol, vincritisna, ciclofosfamida, micofenolato, ciclosporina A
- Muchos porque no hay control de enfermedad
Resumen de tratamiento de TIP
Si se realiza esplenectomía, ¿contra qué se debe vacunar?
- Encapsulados: neumococo, meningococo, H. influenziae
- Influenza 1 vez al año
- Neumococo cada 5 años
- Complicaciones: parálisis frénica, sangrados, sepsis fulminante, tromboembolismo perioperatorio
Explica sus mecanismos de acción
- Esteroides → inmunosupresión no hay respuesta de linfocitos
- Alcaloides, vinca → destruyen directamente linfocitos
- Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina → atacan células T
- Agonistas TPO → producen muchas plaquetas y bazo no es capaz de destruir.
- Anticuerpos anti CD20, Ig → destruyen linfocitos B
- Plasmaféresis → retirar anticuerpos pero se pueden volver a formar por ello complementar con otros como esteroides
¿Por qué no es buena idea transfundir plaquetas?
- En enfermedad inmune plaquetas solo duran 30 min, además destruye las demás que tenía (más leña al fuego)
¿Cuándo si está indicada la transfusión de plaquetas?
- En sangrado de SNC y tubo digestivo
- Al transfundir plaquetas van directo a formar tapón plaquetario
Complementado de esteroides
