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Hematología > Trombocitopenia inmune primaria > Flashcards

Trombocitopenia inmune primaria Flashcards

1
Q

¿De qué se caracteriza TIP?

A
  • Disminución de **plaquetas menos a 100 mil/ml **en ausencia de una causa identificable o factores predisponentes
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Q

Rango normal de plaquetas

A
  • 150 mil a 400 mil
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3
Q

Describe el nombre trombocitopenia inmune primaria

A
  • Inmune porque bajan plaquetas
  • Primaria no es secundarias
  • Trombocitopenia: porque bajan plaquetas
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4
Q

¿Cómo se hace su diagnóstico?

A
  • Por exclusion, basado en HC, EF, Bh y frotis de sangre periférica
  • Plaquetas menor a 100 ml
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5
Q

¿Por qué se uso el criterio menor a 100 mil plaquetas?

A
  • Países occidentales tienen cifras menores
  • Trombocitopenia asociada a embarazo puede confirmar
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6
Q

TIP= púrpura trombocitopénica idiopática

A

Verdadero

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7
Q

Px femenina de 30 años con sangrado menor, reporta plaquetopenia, frotis confirma plaquetas bajas.

A
  • TIP
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8
Q

Causas de TIP secundaria

A
  • Autoinmunes: síndrome antifosfolípicos, LES, EII, enfermedades tiroideas
  • **Infecciones virales **(VIH, CMV, VHC=
  • Vacunas generan trombocitopenias
  • Medicamentos como AINE autoanticuerpos plaquetarios farmacodpenedinetes
  • Infecciones bacterianas: H. Pylori, Rickettsiae
  • Inmunodeficiencias
  • Síndromes linfoproliferativos TIP es sx paraneoplásico
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9
Q

Epidemiología TIP

A
  • Mujeres jóvenes
  • Presentación insidiosa con sangrados menores
  • 2% se curan
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10
Q

¿Por qué la TIP en niños es autolimitada?

A
  • Por vacunas o estímulo antigénico. Si lo quita se recuperar
  • Un pequeño % se hace crónica, puede tener crisis
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11
Q

Fisiopatología de la TIP

A
  • Se producen autoanticuerpos que recubren plaquetas para ser fagocitadas con el SER en bazo e hígado
  • Al degradarse las plaquetas amplifican respuesta inicial y pueden generar otros epítopos
  • Los **epítopos son presentados a los CD4 **para producir clon que activa linfocitos B y producen más cantidad o nuevos anticuerpos.
    Dará entonces trombopoyesis inefectiva e incremento de la apoptosis
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12
Q

¿Hacia que parte de las plaquetas van los autoanticuerpos?

A
  • Glicoproteína IIa/IIIa o Ib/IX
  • Receptor Fc de macrófago reconoce anticuerpo y lo destruyen
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13
Q

¿Por qué no es tan buena idea esplenectomía en TIP?

A
  • Los anticuerpos pueden ser citotóxicos hacia plaquetas por sí mismos
  • NO es 100% efectiva
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14
Q

Clínica de TIP

A
  • Paciente asintomático o con petequias
  • BH con plaquetopenia
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15
Q

Clínica de paciente grave con TIP

A
  • Moretones, gingivitis, alteraciones de las mucosas
  • < 3% se muere por sangrado
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16
Q

¿Por que la clínica de TIP no es ta grave?

A
  • Plaquetas son de mayor tamaño y compensan los sangrados
17
Q

Grados de hemorragia en TIP

A
18
Q

Diagnóstico de TIP

A
  • BH, frotis SP, EF
  • Pruebas de coagulación
  • Perfil hepático

Por exclusión

19
Q

Medulograma es útil en TIP porque…

A
  • Ayuda a guiar dx
20
Q

Indicaciones de medulograma

A
  • Mayores de 60 años para descartar leucemias, enfermedades linfoproliferativas
  • Citopenias asociadas -> descartar leucemia
  • **Falla a 1º línea de tx: ** puede que no sea TIP y sea trombocitopenia secundaria
  • Presentación atípica: esplenomegalia, adenomegalia
21
Q

¿Cómo se ve megacariocito en TIP?

A
  • Se ven pocos lóbulos (3-4)
  • Poco citoplasma
  • Megaracioto inmaduro
22
Q

Producción central de plaquetas con destrucción periférica es característico de

A

TIP

23
Q

Diagnósticos diferenciales de TIP

A
  • Síndromes de falla medular
  • Causas adquiridas o no hereditarias:
24
Q

Dx diferencial: causas adquiridas

A
  • Inmunes: infecciones virales, neoplasias linfoproliferativas.
  • **No inmunes: ** leucemia, anemia aplásica, síndrome mielodisplásico, mielofibrosis, cirrosis hepática
25
Q

Fases de la enfermedad

A
  • Reciente dx: menos de 3 meses de evolución
  • Persistente: 3 a 12 meses desde dx. Paciete no alcanza remisión espontánea o mantienen respuesta completa a tx
  • Crónica: más de 12 meses, es menos probable que se cure
  • Severa: hemorragia que obliga iniciar o modificar tx.
26
Q

¿Cuándo puede ocurrir hemorragia en px con TIP?

A
  • Plaquetas menores de 20 mil
27
Q

Tx para plaquetas menores a 20 o 30 mil

A
  • Iniciar corticoides
  • Si hemorragia grave añadir Ig IV
28
Q

Tx para plaquetas de** 20 o 30 mil a 50 mil**

A
  • No se recomienda tx en ausencia de hemorragia
  • Iniciar tratamiento si hay diátesis hemorragía, requiere cirugias invasivas como endodoncia o estilo de vida que predisponga a traumatismos como el box
29
Q

Tx para plaquetas mayores a 50 mil

A
  • No está indicado
  • Considerar inicio de tx si ocupa cirugía SNC u ocular, disfunción plaquetaria que facilite diátesis o necesidad de administrar anticoagulantes a dosis plenas

Llevan vida normal

30
Q

Criterios de respuesta terapeútica TIP

A
  • Remisión completa: más de 100 mil plaquetas y ausencia de hemorragia
  • No respuesta: no suben plaquetas
  • Pérdida de respuesta completa menos de 100 mil plaquetas
  • Pérdida de respuesta menos de 30 mil plaquetas
  • Corticodependencia los necesitos para mantener 30 mil, puede dar infecciones, osteoporosis
  • TIP refractaria nada funciona
31
Q

Primera línea de tratamiento TIP

A
  • Dexametasona responde más rápido y con una respuesta más sostenida que prednisona, pero 1a es IV y 2a es oral.
32
Q

¿En caso de **sangrado agudo o grave **cuál es la 1ª línea en TIP?

A
  • Ig IV tiene efecto de corta duración
  • Después poner esteroides para mantener plaquetas.
  • Costoso
33
Q

Segunda línea de tratamiento TIP

A
  • Si recayó o no responde a esteroides
  • Eltrombopag, esplenectomía, rituximab, romiplostim.
  • Son costosos a largo plazo
34
Q

Tercera línea de tratamiento TIP

A
  • Azatriopina tarda 1 a 6 meses en responder
  • Dapsona, danazol, vincritisna, ciclofosfamida, micofenolato, ciclosporina A
  • Muchos porque no hay control de enfermedad
35
Q

Resumen de tratamiento de TIP

A
36
Q

Si se realiza esplenectomía, ¿contra qué se debe vacunar?

A
  • Encapsulados: neumococo, meningococo, H. influenziae
  • Influenza 1 vez al año
  • Neumococo cada 5 años
  • Complicaciones: parálisis frénica, sangrados, sepsis fulminante, tromboembolismo perioperatorio
37
Q

Explica sus mecanismos de acción

A
  • Esteroides → inmunosupresión no hay respuesta de linfocitos
  • Alcaloides, vinca → destruyen directamente linfocitos
  • Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina → atacan células T
  • Agonistas TPO → producen muchas plaquetas y bazo no es capaz de destruir.
  • Anticuerpos anti CD20, Ig → destruyen linfocitos B
  • Plasmaféresis → retirar anticuerpos pero se pueden volver a formar por ello complementar con otros como esteroides
38
Q

¿Por qué no es buena idea transfundir plaquetas?

A
  • En enfermedad inmune plaquetas solo duran 30 min, además destruye las demás que tenía (más leña al fuego)
39
Q

¿Cuándo si está indicada la transfusión de plaquetas?

A
  • En sangrado de SNC y tubo digestivo
  • Al transfundir plaquetas van directo a formar tapón plaquetario

Complementado de esteroides

Hematología (20 decks)

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