Enfermedad de Von Willebrand Flashcards
1
Q
¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?
A
- Enfermedad hemorragípara hereditaria más común a nivel mundial
- Incidencia de 1 a 2%
- Culaquiera raza
2
Q
Requisitos para enfermedad de von Willebrand
A
- Historia de sangrado como operaciones o menstruación
- FvW disminuido o anormal
- Patrón hereditario
3
Q
Fisiopatología de enfermedad de von Willebrand
A
- El factor de FvW se produce por debajo de endotelio en cuerpos de Weibel Palade
- Se forman multímero grandes disfuncionales ya que protealasa ADAMTS 13 que corta multímero esta mutada
- Factores se quedan circulando y no hacen función.
fvW se une a factor VIII, colágeno, plaquetas
4
Q
Proteína mutada en está enfermedad
A
ADAMST13
5
Q
¿A qué se une el factor de von Willebrand?
A
- Colágeno
- GpIIbIIIa de plaquetas
- Factor VIII
6
Q
¿Cómo se da la adhesión plaquetaria?
A
- FvW circula en plasma y debajo de endotelio
- Al haber lesión se liberan factor vW y debajo de endotelio se expone el colágeno de subendotelio
- Entonces factor FvW permite unir colágeno con GpIIbIIIa entonces la plaqueta se activa
7
Q
Agregación plaquetaria
A
- Plaquetas activadas se une entre sí
8
Q
Ante deficiencia de FvW ¿qué sucede?
A
- No se unen plaquetas a endotelio
- No se une fVW a factor VIII
- Habrá afectación plaquetaria y plasmática y por tanto sangrados
9
Q
Clasificación actual de enfermedad de von Willebrand
A
- Tipo I: deficiencia parcial (80% de casos
- ** Tipo II:** alteraciones cualitativas. Si lo tenemos pero no es funcional porque no sepuede unir a plaquetas.
- Tipo III deficiencia total, es muy rara se comparta como hemofílicos.
10
Q
Alteraciones de tipo II
A
- Función dependiente de plaquetas disminuidas, ausencia de multímeros
- Función dependiente de plaquetas aumentada, ausencia de multímeros
- Función dependiente de plaquetas disminuidas, multímeros normales
- Disminución de afinidad por factor VIII
11
Q
Manifestaciones clínicas de enfermedad de von Willebrand
A
- AHF
- Menorragias en mujeres jóvenes
- Sangrados espontáneos
- Petequias y equimosis
- Sangrado por mucosas: GU, GI, intrapulmonar, gingivorragia
- **Epistaxis bilateral **en infantes
* Sangrado severo en cirugías o traumatismos
Hematomas y hemartrosis son raros
12
Q
¿Por qué en menorragias de esta enfermedad vW se dan hormonas?
A
- Porque hormonas liberan fVW por debajo de endotelio y soluciona problema
- Pero si suspenden vuelve a sangrar
13
Q
Laboratorios de enfermedad de von Willebrand
A
- BH: anemias
- TTPa → se prolonga porque no se une factor VIIII a fVW
- Tipos se determinan con agregometría
- Medir factor de von Willebrand y factor VIII para hacer diferencial, estarán debajo.
14
Q
Tratamiento de enfermedad de von Willebrand
A
- Desmopresina: libera factor VIII debajo de endotelio. Más en tipo I porque hay producción parcial.
- Antifibrinolíticos: no destruyen el coágulo para que no se rompa tan rápido porque sin plaquetas es inestable
- Factor liofilizado de factor VIII y factor von Willebrand, Inactivados viralmente.
- Factor VIII solo es una terapia puente
15
Q
Factor VIII se da más cuando queremos
A
Preparar a paciente para cirugía
