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Hematología > Anemia aplásica > Flashcards

Anemia aplásica Flashcards

1
Q

Características de la anemia aplásica

A
  • Síndrome de falla medular: no se produce sangre
  • Pancitopenia
  • Enfermedad benignacon alta tasas de mortalidad
  • **Hipoplasia medular **
  • Sin datos de infiltración orgánica: sin cáncer, ganglios crecidos, espleno o hepatomegalia, ni metástasis.
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Q

Pancitopenia con datos de infiltración orgánica y síntomas consultivos
Posibles dxs

A
  • Neoplasias de sangre: como leucemia, linfoma y mieloma múltiple
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3
Q

¿Qué es la anemia aplásica?

A
  • Síndrome caracterizado por pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la MO
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4
Q

¿Dónde se presentan mayor cantidad de casos de anemia aplásica?

A
  • Asia tiene incidencia de 2 a 3 veces mayor con 4 a 6 casos por millón
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5
Q

Epidemiología de anemia aplásica en México

A
  • 4 casos por millón (alto)
  • En hombres jóvenes y mujeres ancianas
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6
Q

Epidemiología de anemia aplásica

A
  • **Dos picos de incidencia: **15-25 años y 60 años
  • Género: predomina en varones y jóvenes del lejano Oriente
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7
Q

Patogénesis de anemia aplásica

A
  • Va contra célula madre hematopoyética (CMH)
  • Tiene origen autoinmune y ataca sistema retículo endotelial
  • Al haber bajas defensas hay infecciones que dan mayor inflamación en MO que provoca liberación de citocinas, y linfocitos activos que atacan estroma de MO
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8
Q

¿La anemia aplásica puede progresar a neoplasia?

A

Sí, puede tener desordenes clonales que conducen a leucemia, histiocitosis

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9
Q

Virus cancerígenos que predisponen a cáncer

A
  • EBV
  • VPH
  • VHC
  • VHB
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10
Q

¿En qué condiciones se dan infecciones oportunistas como hongos?

A
  • Linfoma, leucemia, VIH
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11
Q

Causas de anemia aplásica

A
  • Idiopática
  • Autoinmune más común
  • Quimioterapia y radioterapia: tx de linfoma o leucemia tras una década.
  • Reacción a fármacos:anticonvulsivos (carbamazepina, fenitoína), antibióticos (cloranfenicol, sulfonamida), AINEs (indometacin), oro, arsénico
  • Químicos tóxicos:benzenos, agroquímicos, solventes, vapores de pegamentos, .
  • Infecciones virales: EBV, hepatitis seronegativa, VIH, otros de herpes
  • Desórdenes inmunes: fascitis eosinofílica, LES, graft vs host
  • Misceláneos: HPN, timoma, embarazo, anorexia nervosa
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12
Q

Tratamiento para anemia aplásica por medicamentos, químicos, virus vs. exposición a quimioterapia

A
  • En los primeros, quitas el estímulo y resuelve
  • Con la quimio y radioterapia no se puede recuperar
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13
Q

Cuadro clínico de anemia aplásica

A
  • Proporcional a citopenias
  • Síndrome anémico:disnea, fatiga, palidez
  • Trombocitopenia: epistaxis, petequias, hematomas. Plaquetas menor a 10 mil o menor a 50 mil con sangrado
  • Neutropenia: de nuevo diagnóstico o infecciones/fiebre
  • Puede dar **anemia sintomática: ** isquemia cardiaca, inestabilidad hemodinámica, ICC
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14
Q

¿Qué se pregunta en la historia clínica de anemia aplásica?

A
  • Medicamentos, ocupación (agrónomo o petrolero), infección por virus, HPN, o enfermedades raras como LES
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15
Q

¿Cómo se hace el diagnóstico de anemia aplástica idiopática o autoinmune?

A
  • Por descarte de los otras causas
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16
Q

En leucemia se ven este tipo de células

A

Blastos

17
Q

Celuraridad normal de médula osea

A
  • 70% y 30% resta es para nutrición
18
Q

¿Con qué **% de celularidad **se hace diagnóstico de anemia aplásica?

A

Menor a 25% + pancitopenias en sangre periférica

19
Q

Aspirado de MO

A
  • Menos invasivo con aguja y guía
  • Se ve **celuraridad y morfología **de Mo
    • Presencia y maduración de diferencias líneas celulares como blastos
20
Q

Biopsia de MO

A
  • Procedimiento invasivo donde se obtiene cilindro de hueso y MO
  • Info de celularidad, morfología y arquitectura
  • Evaluar la cantidad de **tejido hematopoyético **en relación con el tejido graso
21
Q

¿Por qué la biopsia de MO es esencial para diagnosticar anemia aplásica?

A
  • Muestra disminución global de la celularidad de la MO
22
Q

La anemia aplásica es una anemia ar(regenerativa)

A

Arregenerativa

23
Q

Estudios citogenético

A
  • Descarta enfermedad por cariotipo, pronósticos y excluye ciertas neoplasias
24
Q

¿Para qué sirven estos estudios en anemia aplásica?

A
  • Descartar todas las causas
25
Q

Diangósticos diferenciales de anemia aplásica idiopática 1ª

A
  • Síndromes hereditarios:anemia de Fanconi, disqueratosis congénitica, síndrome Shwachman- Diamond, trombocitopenia amegacariocítica, disgenesia reticular
  • Causas adquiridas: por drogas, medicamentos, radiación, infección viral, trastorno inmune, síndromes mielodisplásicos, HPN, leucemia linfocítica larga granular.
26
Q

Síndromes de falla medular

A
  • Conjunto de enfermedades que tienen falla medular
  • HPN, anemia plásica, mielodisplasia, leucemia mieloide aguda
  • Ahora con el **diagnóstico citogenético **se puede diferenciar y ver blastos en leucemia y mielodisplasia.
27
Q

Características específicas de leucemia, mielodisplasia y anemia aplásica

A
  • Leucemia: infilltración orgánica, alteración citogenética y presencia de blastos
  • Mielodisplasia: alteración citogenética, displasia y uno que otro blasto
  • Anemia aplásica:sin alteración citogénetica y pancitopenia
28
Q

Clasificación de anemia aplásica

A
  • No grave: disminuye la celularidad en MO y citopenias en sangre periférica.
  • Grave: celularidad en MO < 25%. Dede cumplir con dos condiciones: neutrófilos (< 0.5x10^9/L), plaquetas (< 20 x10^9/L) y reticulocitos (< 20 x10^9/L). Celuraridad menor del 25%.
    * Muy grave: todos los criterios de la grave + neutófilos de menos de 0.2 x10^9/L. Intubación , UCI.

No grave no ocupa tratamiento

29
Q

Indicaciones de tratamiento

A
  • Para la grave y muy grave
  • Se da por riesgo de complicaciones asociadas a citopenias como infecciones fáciles, sangrado fácil
  • Previene aloinmunización y subsecuente refractariedad
30
Q

Aloinmunización

A
  • Se generan anticuerpos contra sangre que trasfundimos. Sangre rechaza la del donador.
  • Por ello buscar grupos exactos (tarda 7 días)
31
Q

Tratamiento de soporte de anemia aplásica

A
  • Terapia transfusional genera aloimunización con quelantes de hierro para prevenir intoxicación de hierro por multiples transfusiones
  • Factores estimulantes
  • Andrógenos para crecimientos de células

Por 1 ml transfundido, transfundimo 1 mg de quelante.

32
Q

¿Los tratamientos de soporte son útiles?

A
  • Son costosos y no ayuda a largo plazo
  • Mucho tiempo hospitalizados
33
Q

Inmunosupresores para anemia aplásica

A
  • Para autoinmune
  • Globulina antitimocito de caballo (hATG) y ratón (rATG)
  • Alemtuzumab, daclizumab: destruyen sistema inmune para recuperar MO y producir sangre

EA inmunosupresores -> infecciones

34
Q

¿Para quiénes esta más indicado de transplate de MO?

A
  • En pacientes jóvenes es mejor dar transplante de MO incrementa vida hasta 16 años
  • Viejos les quedan poco años
35
Q

Tratamiento inmunosupresor para anemia aplásica da _______ de respuesta

A
  • Aprox. 5 años, se deben rotar para que funcionen

Hematología (7 decks)

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