Anemia aplásica Flashcards
Características de la anemia aplásica
- Síndrome de falla medular: no se produce sangre
- Pancitopenia
- Enfermedad benignacon alta tasas de mortalidad
- **Hipoplasia medular **
- Sin datos de infiltración orgánica: sin cáncer, ganglios crecidos, espleno o hepatomegalia, ni metástasis.
Pancitopenia con datos de infiltración orgánica y síntomas consultivos
Posibles dxs
- Neoplasias de sangre: como leucemia, linfoma y mieloma múltiple
¿Qué es la anemia aplásica?
- Síndrome caracterizado por pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la MO
¿Dónde se presentan mayor cantidad de casos de anemia aplásica?
- Asia tiene incidencia de 2 a 3 veces mayor con 4 a 6 casos por millón
Epidemiología de anemia aplásica en México
- 4 casos por millón (alto)
- En hombres jóvenes y mujeres ancianas
Epidemiología de anemia aplásica
- **Dos picos de incidencia: **15-25 años y 60 años
- Género: predomina en varones y jóvenes del lejano Oriente
Patogénesis de anemia aplásica
- Va contra célula madre hematopoyética (CMH)
- Tiene origen autoinmune y ataca sistema retículo endotelial
- Al haber bajas defensas hay infecciones que dan mayor inflamación en MO que provoca liberación de citocinas, y linfocitos activos que atacan estroma de MO
¿La anemia aplásica puede progresar a neoplasia?
Sí, puede tener desordenes clonales que conducen a leucemia, histiocitosis
Virus cancerígenos que predisponen a cáncer
- EBV
- VPH
- VHC
- VHB
¿En qué condiciones se dan infecciones oportunistas como hongos?
- Linfoma, leucemia, VIH
Causas de anemia aplásica
- Idiopática
- Autoinmune más común
- Quimioterapia y radioterapia: tx de linfoma o leucemia tras una década.
- Reacción a fármacos:anticonvulsivos (carbamazepina, fenitoína), antibióticos (cloranfenicol, sulfonamida), AINEs (indometacin), oro, arsénico
- Químicos tóxicos:benzenos, agroquímicos, solventes, vapores de pegamentos, .
- Infecciones virales: EBV, hepatitis seronegativa, VIH, otros de herpes
- Desórdenes inmunes: fascitis eosinofílica, LES, graft vs host
- Misceláneos: HPN, timoma, embarazo, anorexia nervosa
Tratamiento para anemia aplásica por medicamentos, químicos, virus vs. exposición a quimioterapia
- En los primeros, quitas el estímulo y resuelve
- Con la quimio y radioterapia no se puede recuperar
Cuadro clínico de anemia aplásica
- Proporcional a citopenias
- Síndrome anémico:disnea, fatiga, palidez
- Trombocitopenia: epistaxis, petequias, hematomas. Plaquetas menor a 10 mil o menor a 50 mil con sangrado
- Neutropenia: de nuevo diagnóstico o infecciones/fiebre
- Puede dar **anemia sintomática: ** isquemia cardiaca, inestabilidad hemodinámica, ICC
¿Qué se pregunta en la historia clínica de anemia aplásica?
- Medicamentos, ocupación (agrónomo o petrolero), infección por virus, HPN, o enfermedades raras como LES
¿Cómo se hace el diagnóstico de anemia aplástica idiopática o autoinmune?
- Por descarte de los otras causas
En leucemia se ven este tipo de células
Blastos
Celuraridad normal de médula osea
- 70% y 30% resta es para nutrición
¿Con qué **% de celularidad **se hace diagnóstico de anemia aplásica?
Menor a 25% + pancitopenias en sangre periférica
Aspirado de MO
- Menos invasivo con aguja y guía
- Se ve **celuraridad y morfología **de Mo
- Presencia y maduración de diferencias líneas celulares como blastos
Biopsia de MO
- Procedimiento invasivo donde se obtiene cilindro de hueso y MO
- Info de celularidad, morfología y arquitectura
- Evaluar la cantidad de **tejido hematopoyético **en relación con el tejido graso
¿Por qué la biopsia de MO es esencial para diagnosticar anemia aplásica?
- Muestra disminución global de la celularidad de la MO
La anemia aplásica es una anemia ar(regenerativa)
Arregenerativa
Estudios citogenético
- Descarta enfermedad por cariotipo, pronósticos y excluye ciertas neoplasias
¿Para qué sirven estos estudios en anemia aplásica?
- Descartar todas las causas
Diangósticos diferenciales de anemia aplásica idiopática 1ª
- Síndromes hereditarios:anemia de Fanconi, disqueratosis congénitica, síndrome Shwachman- Diamond, trombocitopenia amegacariocítica, disgenesia reticular
- Causas adquiridas: por drogas, medicamentos, radiación, infección viral, trastorno inmune, síndromes mielodisplásicos, HPN, leucemia linfocítica larga granular.
Síndromes de falla medular
- Conjunto de enfermedades que tienen falla medular
- HPN, anemia plásica, mielodisplasia, leucemia mieloide aguda
- Ahora con el **diagnóstico citogenético **se puede diferenciar y ver blastos en leucemia y mielodisplasia.
Características específicas de leucemia, mielodisplasia y anemia aplásica
- Leucemia: infilltración orgánica, alteración citogenética y presencia de blastos
- Mielodisplasia: alteración citogenética, displasia y uno que otro blasto
- Anemia aplásica:sin alteración citogénetica y pancitopenia
Clasificación de anemia aplásica
- No grave: disminuye la celularidad en MO y citopenias en sangre periférica.
-
Grave: celularidad en MO < 25%. Dede cumplir con dos condiciones: neutrófilos (< 0.5x10^9/L), plaquetas (< 20 x10^9/L) y reticulocitos (< 20 x10^9/L). Celuraridad menor del 25%.
* Muy grave: todos los criterios de la grave + neutófilos de menos de 0.2 x10^9/L. Intubación , UCI.
No grave no ocupa tratamiento
Indicaciones de tratamiento
- Para la grave y muy grave
- Se da por riesgo de complicaciones asociadas a citopenias como infecciones fáciles, sangrado fácil
- Previene aloinmunización y subsecuente refractariedad
Aloinmunización
- Se generan anticuerpos contra sangre que trasfundimos. Sangre rechaza la del donador.
- Por ello buscar grupos exactos (tarda 7 días)
Tratamiento de soporte de anemia aplásica
- Terapia transfusional genera aloimunización con quelantes de hierro para prevenir intoxicación de hierro por multiples transfusiones
- Factores estimulantes
- Andrógenos para crecimientos de células
Por 1 ml transfundido, transfundimo 1 mg de quelante.
¿Los tratamientos de soporte son útiles?
- Son costosos y no ayuda a largo plazo
- Mucho tiempo hospitalizados
Inmunosupresores para anemia aplásica
- Para autoinmune
- Globulina antitimocito de caballo (hATG) y ratón (rATG)
- Alemtuzumab, daclizumab: destruyen sistema inmune para recuperar MO y producir sangre
EA inmunosupresores -> infecciones
¿Para quiénes esta más indicado de transplate de MO?
- En pacientes jóvenes es mejor dar transplante de MO incrementa vida hasta 16 años
- Viejos les quedan poco años
Tratamiento inmunosupresor para anemia aplásica da _______ de respuesta
- Aprox. 5 años, se deben rotar para que funcionen
