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Hematología > Anemia Hemolítica > Flashcards

Anemia Hemolítica Flashcards

1
Q

¿Qué son anemias hemolíticas hereditarias?

A
  • Adquiridas desde el nacimiento
  • Existe un problema en la **función y estructura **del eritrocito que acorta su vida media
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2
Q

Clasificación de anemias hemolíticas hereditarias

A
  • Membranopatías: esferocitosis, eritrocitosis, elipcitosis
  • Enzimopatías: deficiencia de G6PD y piruvato cinasa.
  • Hemoglinopatías: Hb se altera y no cumple fución. Drepanocitosis y talasaemias
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3
Q

La anemias hemolíticas adquiridas son las________

A

Autoinmunes

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4
Q

Defectos intrínsecos de eritrocitos

A
  • Defecto propio del eritrocito no modificable
  • Anemia hemolítica hereditarias
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5
Q

Procesos hemolíticos extrínsecos

A
  • Autoinmune
  • Hiperesplenismo
  • **Enfermedades sistémicas: ** infección (Malaria, C. perfringens), enfermedad renal o hepática (cirrosis)
  • Medicamentos y toxinas
  • Microangiopatías: SHU, púrpura trombocitopénica púprura, coagulación intravascular diseminada
  • Enfermedad de Wilson
  • Daño mecánico: válvulas cardiacas artificales, fenómeno Kasabach- Merritt
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6
Q

¿Cuál es un mecanismo de hemólisis combinada: intrínseca y extrínseca?

A

Hemoglobinuria paroxística nocturna

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7
Q

Esferocitosis hereditaria se afectan 3 proteínas

A
  • Ankirina, banda 3 y espectrina
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8
Q

La esferosis hereditaria es un trastorno autosómico _______________ en mayor medida

A

Dominante

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9
Q

Esferocitosis hereditaria

Ankira y su disfunción

A
  • Proteína adaptadora que conecta membrana (Banda 3) con el citoesqueleto de espectrina
  • Provocará mayor fragilidad al separar membrana y se deformará eritrocito
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10
Q

Esferocitosis hereditaria

Banda 3 y su disfunción

A
  • Acoplada a la membrana es un intercambiador de aniones 1 (AE1)
  • Proteína transmembrana que facilita intercambio de **bicarbonato y cloruro **
  • Al no transportar aniones, entra más agua y eritrocito se deforma
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11
Q

Esferocitosis hereditaria

Espectrina y su disfunción

A
  • Proteína fibrosa que forma citoesqueleto y da estructura y flexibilidad
  • Altera estructura de eritrocito y causa fragilidad
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12
Q

Fisiopatología de esferocitosis hereditaria

A
  • Al existir una deficiencia de estas proteínas se desencadena una pérdida progresiva de la membrana y forma de eritrocito
  • Dará forma esférica
  • Habrá más permeabilidad al sodio y agua
  • No se puede adaptar a microcirculación y no atraviesa sinusoides esplénicos por lo que se hemolizan.
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13
Q

Clínica de esferocitosis hereditaria

A
  • Anemia, ictericia a expensas de la indirecta, esplenomegalia (destruye más células)
  • Entre más grave anemia, más esplenomegalia
  • Da crisis hemolíticas que se desencadenan por infecciones
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14
Q

Las anemias hemolíticas hereditarias son regenerativas

A

Verdadero

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15
Q
A
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15
Q

¿Por qué las infecciones desencadenan crisis hemolíticas?

A
  • Eritrocitos se hacen más frágiles por
  • Estrés oxidativo, más activación de sistema inmune (fagocitosis), cambios en pH y electrolitos, aumento en demanda de oxígeno (estrés a eritrocitos), fiebre
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16
Q

Diagnóstico de esferocitosis hereditaria valores

A
  • Mayor LDH
  • Mayor **bilirrubina indirecta **
  • Reticulocitosis
  • Mayor CHCM y menor VCM

*

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17
Q

¿Qué se ve en frotis en esferocitosis hereditaria?

A
  • Policromasia
  • Poiquilocitosis
  • Anisocitosis
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18
Q

**Gold standard de esferocitosis hereditaria **y en qué consiste

A
  • Prueba de fragilidad osmótica
  • SS al 0.9% somete a eritrocito, y se va bajando concentración. Hemólisis se logra cuando entra agua a eritrocito
  • Negativa: eritrocitos se sedimentan
  • Positiva tubo rojo, eritrocitos se hemolizan
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19
Q

Tratamiento de esferocitosis hereditaria

A
  • Ácido fólico (déficit de folatos): adultos 5 mg /día
  • Esplenectomía de elección, sube Hb hasta 3 g/dL
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20
Q

Complicaciones de esferocitosis hereditaria

A
  • Colescistitis: por > bilirrubina indirecta
  • Miocardiopatía y úlceras maleolarespor inadecuada oxigenación de tejidos
  • Mielopatía espina
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21
Q

¿Qué vacunas se recomiendan poner en esplenectomía?

A
  • Vacunaantineumocócica, antimeningocócica, H. influenziae
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22
Q

Anemia hemolítica enzimopática más frecuente

A
  • Déficit de G6PD
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23
Q

¿Dónde actúa glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

A
  • G6PD actúa en vía de pentosas y libera daño oxidativo
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24
Q

Fisiopatología de déficit de G6PD

A
  • En caso, de déficit se acumulan radicales oxidativos y producen hemólisis
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25
Q

¿Qué tipo de alteración genética es el déficit de G6PD?

A
  • Herencia ligada al cromosoma X
  • Se presenta solo en hombres
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26
Q

¿Qué deben evitar los pacientes con déficit de G6PD?

A
  • Infecciones, alimentos y medicamentos

Como favismo en Asia y África- deben evitar HABAS

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27
Q

Clínica de déficit de G6PD
Anemía hemolítica adquirida aguda

A
  • Hemólisis ocurre después de exposición a oxidantes
  • Ictericia, palidez, hemoglobinuria
  • Frotis: se ven fragmentos eritrocitarios, microesferocitos y bite cells.
Bite cell
28
Q

GOLD standard de déficit de G6PD

A
  • **Prueba de la mancha fluorescente: **se mide fluorescencia de NADPH (producto de G6PD)

Otra prueba es la de Brewe donde se genera NADPH por G6PD

29
Q

Cuerpos de Heinz

A
  • Se observan en anemias hemolíticas hereditarias tras esplenectomía

Derecha Heinz

30
Q

Tratamiento de déficit de G6PD

A
  • Evitar fármacos que generan hemólisis
  • Ácido fólico
31
Q

Déficit de G6PD

¿En cuánto tiempo se genera la hemólisis al exponerse a agentes oxidantes?

A

72 horas

32
Q

Medicinas y sustancias principalmente inseguras en déficit de G6PD

A
  • Antiinfecciosos: dapsona, nitrofurantoína, primaquina
  • Dimecarprol, azul metíleno, fenazopiridina, azul de toludinom uricasa
  • Comidas: tintes de anilina, naftaleno, henna, habas, vino tinto, blueberries, soya, achiote, legumbres y agua tónica
33
Q

La esplenectomía es curativa en G6PD

A

Falso

34
Q

¿Los medicamentos son seguros en anemia por déficit G6PD?

A

No, ningún medicamento es 100% seguro

35
Q

Infecciones que inducen hemólsis en G6PD

A
  • Salmonella, E. colli
  • Estreptocco beta hemolítico
  • Rickettsias
36
Q

Clínica de anemia hemolítica no esferocítica congénita de déficit G6PD

A
  • Anemia e ictericia neonatal
  • Hemólisis sin factores previos
  • Crisis aplásicas
37
Q

¿Qué tipo de trastorno hereditario es el déficit piruvato cinasa?

A
  • Autosómico recesivo (ambos padres portadores)
  • Gen PK-LR mutado
  • Anemia hemolítica no esferocítica
38
Q

¿Dónde funciona la piruvato kinasa?

A
  • Ciclo Krebs eritrocito
  • Transforma fosfoenol piruvato a piruvato para producir ATP
39
Q

¿Qué pasa si eritrocito tiene déficit de piruvato kinasa?

A
  • Eritocito **no obtiene energía **y se hemoliza
40
Q

Clínica de déficit de piruvato kinasa

A
  • Variable
  • Hidropesía fetal: mortal
  • Retraso de crecimiento Hb baja, no oxigena tejidos, ni produce GH y hormonas sexuales por ello hay retraso en crecer y carácteres sexuales
  • Ictericia, esplenomegalia, hemólisis crónica

Hb de 10 para adecuado desarrollo

41
Q

Valores de diagnóstico para deficiencia de piruvato kinasa

A
  • Menos Hb, mayor bilirrubina indirecta
  • Menor actividad piruvato kinasa
  • Reticulocitosis
42
Q

Tratamiento para déficit de piruvato kinasa

A
  • Transfusiones
  • Esplenectomía
  • Transplante MO
43
Q

GOLD standard para déficit de piruvato kinasa

A
  • Medir actividad de piruvato kinasa
44
Q

Drepanocitosis

A
  • Anemia de células falciformes, es una hemoglobinopatía
45
Q

Sustitución molecular de Hb drepanocitosis

A
  • Sustitución en la cadena B de ácido glutámico en la posición 6 por molécula de valina
46
Q

En frotis los eritrocitos se ven

A
  • En forma de Hoz o media luna
  • Ayuda a hacer diagnóstico

*

47
Q

Drepanocitosis

¿En qué resulta la modificación de hemoglobina en el eritrocito?

A

*Produce una Hb mutante- Hb S se polimeriza, se alarga y eritrocito adquiere forma de Hoz y rígida que se atora en capilares más pequeños

48
Q

Fisiopatología de **crisis vasoclusivas **en drepanocitosis

A
  • Hay mayor adherencia de eritrocitos a endotelio
  • Se descandena hipoxia y muerte tisular
  • Se aglomeran eritrocitos unos con otros en los vasos, formando un coágulo que obstruye.
  • De forma tardía oclusión da daño orgánico y muerte tisular en tejidos vitales, o incluso sufrir infarto
49
Q

¿En qué vasos ocurren crisis vasooclusivas de drepanocitosis?

A
  • En MO, costillas, esternón, pelvis, vasos mesentéricos
    *
50
Q

Tratamiento para crisis vasooclusiva

A
  • Hiperhidratar px para eritrocito se infle y circule
51
Q

Tipos de crisis de drepanocitosis

A
  • Crisis aplásica: infecciones virales suprime eritropoyesis, dará reticulocitopenia
  • Crisis de secuestro esplénico: atrapamiento masivo de eritrocitos, que puede llevar a infarto esplénico. Más con Hb menor a 6 g/dL
  • Crisis megaloblástica: puede darse por déficit de folatos
  • **Crisis hemolítica: ** se descandena por infecciones. Puede dar síndrome torácico agudo empeorando hipoxia o embolia grasa
52
Q

Manifestaciones clínicas de drepanocitosis (aguda vs crónica)

A

Depende en donde se genera oclusión puede dar enfermedad

53
Q

Complicaciones cerebrales de depranocitosis

A
  • Hemorragias, hematomas e incluso crisis convulsivas
54
Q

Diagnósticos para drepanocitosis

A
  • Frotis: Hoz, dianocitos, cuerpos de Howell-Jolly
  • Hb de 6 a 9 g /dL
  • Anemia normocítica-normocrómica
  • Mayor bilirrubina indirecta
  • Electroforesis Hb: Hb alteradas. Se ve Hb S

Howel Jolly en negro, dianocito en rojo

55
Q

Tratamiento de drepanocitosis

A
  • Evitar factores de crisis como infecciones
  • Crisis: dar hidratación para evitar oclusión y analgesia (morfina a veces)
  • Hidroxiurea: estimula producción de Hb F. Es intervención punete que eleva Hb para hacer procedimiento qx como colecistectomía. Solo en situaciones urgentes
56
Q

¿Por qué no se puede usar hidroxiurea a largo plazo para depranocitosis?

A
  • Da citopenias y EA hematológicos que empeoran anemia
57
Q

¿En que momento de la vida se manifiesta la manifestación de depranocitosis?

A
  • A los 6 meses ya que cambiamos de Hb fetal a adulta
  • Donde se presenta Hb S y se ve anemia
58
Q

Fisiopatología de talasemia

A
  • Existe síntesis defectuosa de cadenas de globina que provoca malformación de eritrocitos
  • Existe** 2 tipos principales: ** talasemia alfa (altera cadena globina alfa) y beta (altera cadena globina beta)
59
Q

¿En qué cromosomas se forman las cadenas de globina?

A
  • Beta en 11 y alfa en 16
60
Q

¿Dónde son cómunes las talasemias?

A
  • En Mediterráneo, África, Centroamérica, Brazil
  • Costas de Veracruz
61
Q

Las manifestaciones clínicas de las talasemias dependen de las mutaciones en las cadenas

A

Verdadero, es diferente
* Talasemias mayores tienen perores complicaciones porque se trasfundir

62
Q

Manifestaciones clínicas de talasemia

A
  • **Anemia
  • Hipoxia tisular
  • Alteración crecimiento y desarollo
  • Esplenomegalia**
  • Aumento en eritropoyetina -> constante producción de sangre deforme hace deformidades óseas como cráneo en cepillo o dientes de sable
63
Q

Diagnóstico: labs para talasemias

A
  • Frotis de sangre, BH, prueba hemólisis
  • Estudio genético
64
Q

¿Cómo diferenciar de anemia ferropénica de talasemia?

A
  • Ancho de distribución eritrocitaria normal en talasemia, e incrementado en ferropénica (banda dependiente a cantidad de hierro)
  • Perfil de hierro: estará bajo en ferropénica
65
Q

Gold Standard para dx de talasemia

A
  • Electroforesis de hemoglobinas.
  • Talasemia beta: aumenta HbA2, HbA se reduce y HbF puede aumentar
  • Talasemia alfa: se reduce HbA2, Hb A y HbF normales
66
Q

Tratamiento de talasemias

A
  • En casos graves transfusiones, esplenectomía o transplante MO
  • Suplementar ácido fólico
  • Hidroxiurea temporal como para quitar bazo
67
Q

Resumen anemias hemolíticas hereditarias

A
  • Todas hemolizan de forma crónica
  • Todas cursan con anemia y bilirrubina indirecta elevada
  • Tratamiento→ a todas ácido fólico
  • **Esferocitosis, G6PD, talasemia **presentan esplenomegalia
68
Q

Algoritmo talasemia

A

Hematología (20 decks)

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