Thrombopénie

Question 1

Quels sont les critères de gravité d’une thrombopénie ?

Answer 1

• Purpura cutanéomuqueux extensif (a fortiori nécrotique)
• Bulles hémorragiques endobuccales
• Signes neurologiques ou céphalée intense et persistante
• Hémorragies au FO (indiqué si Plq < 50 G/L)
• Plq < 20 G/L
• Plq 20-50 G/L avec FDR surajouté : TTT AAP ou anticoagulant, anomalie fonctionnelle plaquettaire associée (hémopathie ++ : SMD, Waldenström), anomalie de la coagulation associée, traumatisme (même minime)

Question 2

Quelles sont les principales étiologies possibles de thrombopénies périphériques ?

Answer 2

• Mécanisme immunologique (hyperdestruction) :
• auto-immunes : PTI ++, MAI (LED) SLP, syndrome d’Evans si associée à une AHAI
• allo-immunisation materno-fœtale ou post-transfusionnelle
• thrombopénies médicamenteuses (immuno-allergiques) : TIH (HNF > HBPM), quinine, quinidine, abciximab, ATB (vancomycine, pénicillines, sulfamides, rifampicine), digitaliques,…
• thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses : VIH ++, VHB, VHC, VZV, EBV, rubéole,…
• Consommation excessive :
• CIVD ++ (quelle que soit son origine)
• MAT : PTT (déficit en ADAMTS13), SHU typique ou atypique, HELLP syndrome
• prothèse valvulaire, CEC
• hémangiome géant
• Séquestration : hypersplénisme (HTP, parasitose, hémopathie en particulier myélofibrose, infection)
• Dilution (transfusions/perfusions massives)

Question 3

Quelles sont les principales étiologies possibles de thrombopénies centrales ?

Answer 3

• Aplasie médullaire
• Hémopathies malignes : leucémies, SMD, envahissement lymphomateux
• Envahissement néoplasique métastatique
• Carences vitaminiques (B12, folates)
• Mégaloblastose non carentielle : médicamenteuse, toxique (OH aigu)
• SAM
• Thrombopénies constitutionnelles : maladie de Fanconi (anomalies squelettiques), syndrome de Wiskott-Aldrich (microplaquettes), thrombopénies MYH9 dont maladie de May-Hegglin (cataracte, surdité progressive), syndrome de Di George (fente palatine), syndrome de Bernard-Soulier, maladie de Willebrand type IIB
• avec plaquettes de taille normale (très rares)

Question 4

Quelles sont les principales causes de thrombopénie au cours de la grossesse ?

Answer 4

• Thrombopénie gestationnelle ++ :
• modérée (> 70 G/L)
• liée à l’hémodilution et à la consommation des plaquettes
• apparaît au 2ème T et maximale au 3ème T
• vérifier sa disparition quelques semaines après l’accouchement
• pas d’indication thérapeutique
• PTI : à suspecter ++ si survenue au 1er T et si Plq < 50 G/L
• Prééclampsie et HELLP syndrome (2ème ou 3ème T) : cf. Gynéco

Question 5

Dans quelles situations le myélogramme est-il indispensable en cas de thrombopénie ?

Answer 5

• Age > 60 ans
• Anomalie d’une autre lignée sur la NFS (même si discrète) ou sur le frottis sanguin
• Organomégalie (ADP, HMG, SMG)
• Patient réfractaire à un TTT de première ligne (CTC et Ig IV) si un PTI a été retenu sans recourir au myélogramme
  +/- Avant splénectomie ou TTT par rituximab

NB : chez l’enfant, myélogramme indispensable si atypie ou cytopénie associée et si PTI chronique (> 12 mois) +/- si indication de CTC thérapie

Question 6

Quels sont les examens paracliniques à réaliser systématiquement devant une thrombopénie (hors NFS, frottis et bilan d’hémostase) ?

Answer 6

• Bilan hépatique
• Sérologies VIH, VHB, VHC
• EPPS et/ou dosage pondéral des Ig
  +/- Si suspicion de PTI : ACAN, TSH et Ac anti-thyroïde, créatinine
  +/- Dans les formes sévères : groupe sanguin, RAI