Syndrome hémorragique d’origine hématologique Flashcards
Quelles sont les causes possibles d’un allongement isolé du TCA ?
- Anomalies à risque hémorragique :
- déficit en facteur antihémophilique A (FVIII) ou B (FIX) : hémophilies A et B, maladie de Willebrand (déficit en FVIII généralement associé car stabilisation de celui-ci par le FW dans le plasma)
- déficit en facteur XI : maladie de Rosenthal
- Anomalie à risque thrombotique : anticoagulant circulant lupique
- Déficit en facteur XII : asymptomatique
- Présence non signalée ou accidentelle dans le prélèvement d’une HNF, HBPM ou d’un AOD (action sur la voie commune mais allongement isolé du TCA car le TQ est rendu insensible à leur présence par ajout d’un inhibiteur)
NB : l’allongement du TCA est corrigé par l’addition de plasma témoin en cas d’hémophilie constitutionnelle, mais n’est pas corrigé en cas d’hémophilie acquise (Ac anti-FVIII) ou en présence d’un anticoagulant circulant
Quelles sont les causes possibles d’un allongement du TCA associé à une diminution du TP ?
Déficit en facteur X, V, II et/ou en fibrinogène (augmentation du TTT dans le dernier cas) +/- en FVII
Quelles sont les causes possibles d’un allongement isolé du TQ (ou diminution du TP) ?
Déficit en FVII constitutionnel (exceptionnel) ou au début d’une hypovitaminose K ++ (1/2 vie la plus courte parmi les facteurs vitamine K-dépendants : 6-8h)
Quelles sont les principales étiologies possibles des thrombopathies ?
- Médicamenteuses ++ :
- médicaments inhibant les fonctions plaquettaires : aspirine, AINS, anti-P2Y12 (clopidogrel, prasugrel, ticagrelor)
- ISRS
- pénicillines à doses élevées et certains autres ATB
- Certaines hémopathies : gammapathies monoclonales, Waldenström, SMP, SMD, myélome
- Autres causes de thrombopathies acquises : IR, hémodialyse, OH, hépatopathies, CEC
- Thrombopathies constitutionnelles affectant l’adhérence (syndrome de Bernard-Soulier : déficit en complexe GPIb-IX-V), la sécrétion (déficit enzymatique ou en granules plaquettaires) ou l’agrégation plaquettaire (thrombasthénie de Glanzmann : atteinte du GPIIb-IIIa)
NB : thrombopathie = anomalie fonctionnelle des plaquettes (numération plaquettaire souvent normale)
Quelle est la plus fréquente des pathologies constitutionnelles de l’hémostase ?
Maladie de Willebrand (0,5-1% de la population générale)
Quel est le principal mode de transmission de la maladie de Willebrand ?
Autosomique dominant (sauf types 3 et 2N : récessif)
Quel est le groupe sanguin pour lequel on retrouve physiologiquement le taux plasmatique de facteur de Willebrand le plus bas ?
Groupe O (taux 30-50%, normalement compris entre 50 et 150%)
Quels sont les différents types de maladie de Willebrand constitutionnelle en fonction des analyses du facteur de Willebrand ?
- Type 1 = déficit quantitatif partiel (75% des cas) : VWF:RCo (activité) généralement < 30%, dans les mêmes proportions que le VWF:Ag (taux) et que le VIII:C (activité coagulante du FVIII), RCo/Ag > ou = 0,7
/!\ VWF:RCo entre 30 et 50% : souvent lié à un groupe O et peu symptomatique, ne permet pas de retenir le diagnostic de maladie de Willebrand surtout si absence d’ATCD hémorragiques personnels/familiaux - Type 2 = déficit qualitatif : VWF:RCo < VWF:Ag et VIII:C, RCo/Ag < 0,7 (sauf type 2N)
- type 2A : anomalie de fixation à la GPIb sans formation de multimères
- type 2M : anomalie de fixation à la GPIb avec formation de multimères
- type 2B : augmentation de l’affinité pour la GPIb (agrégation plaquettaire donc diminution des plaquettes)
- type 2N : diminution de l’affinité pour le FVIII (allongement du TCA, Ag et RCo normaux)
- Type 3 (exceptionnel) = déficit quantitatif total : VWF:Ag et VWF:RCo indosables, VIII:C < 10%
Quels sont les éléments de la prise en charge de la maladie de Willebrand constitutionnelle ?
- CI aux médicaments AAP ou anticoagulants (sauf avis spécialisé)
- Pas d’injection IM, pas de chirurgie ni geste invasif sans TTT approprié
- Administration de desmopressine (DDAVP) :
- en 1ère intention dans le type 1
- voie IV ou intranasale
- après test thérapeutique évaluant l’efficacité
- peut être répétée 12-24h après une première administration (efficacité moindre)
- restriction hydrique associée (prévention hypoNa)
- Administration de concentrés de VWF purifié par voie IV dans tous les cas où la desmopressine n’est pas efficace ou suffisante
Quelles sont les principales causes possibles de maladie de Willebrand acquise ?
- Hypothyroïdie
- Cardiopathie valvulaire (RA par exemple)
- Dysprotéinémie monoclonale (type IgG ++)
- TE
- MAI avec auto-anticorps (difficile à mettre en évidence)
Quelles sont les principales étiologies possibles d’un syndrome hémorragique par anomalie acquise de la coagulation ?
- IHC :
- déficit de synthèse des protéines de la coagulation (activatrices et inhibitrices) avec clairance diminuée pour certaines d’entre elles
- anomalies variables : diminution du TP (diminution FVII, puis FII et X, enfin FV et fibrinogène), allongement du TCA, hyperfibrinolyse (test de von Kaulla), thrombopénie
- CIVD (cf. question spécifique) :
- activation majorée et diffuse de la coagulation, le plus souvent par expression en excès de facteur tissulaire
- anomalies variables : thrombopénie, hypofibrinogénémie +/- allongement du TCA et du TQ, diminution variable des facteurs (FV ++), hyperfibrinolyse (augmentation des PDF dont D-dimères, test de von Kaulla)
- Fibrinolyse aiguë primitive :
- libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines chirurgies (hépatique ou pulmonaire notamment) ou de cancers
- hypofibrinogénémie sévère (< 1 g/L), allongement du TQ, FV bas puis effondré, numération plaquettaire normale, temps de lyse des euglobulines (test de von Kaulla) très court (< 30 min)
- Hypovitaminose K :
- chez le nouveau-né : immaturité hépatique +/- carence d’apport maternelle
- chez l’adulte : AVK, empoisonnement, carence d’apport (dénutrition sévère, alimentation parentérale exclusive sans supplémentation), déficit d’absorption (obstruction des voies biliaires, malabsorption), destruction de la flore intestinale par une ATB thérapie
- allongement TCA et TQ, FII, VII, (IX) et X diminués, plaquettes, FV et fibrinogène normaux
- Hémophilie acquise (Ac anti-FVIII acquis) : TCA allongé et non corrigé par l’apport de plasma témoin, FVIII < 5% voire < 1%
- Autres inhibiteurs de la coagulation (Ac anti-FIX, anti-FV, anti-FII) : exceptionnel
Quelles sont les principales étiologies possibles des CIVD ?
- Pathologies médicales :
- infections sévères virales, bactériennes (BGN), parasitaires (paludisme à P. falciparum)
- cancers solides (poumon, pancréas, prostate), LAM3
- accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires
- Pathologies obstétricales :
- HRP
- embolie amniotique
- prééclampsie, éclampsie
- MFIU
- môle hydatiforme
- placenta praevia
- Chirurgies lourdes (pulmonaire, cardiaque avec CEC, prostatique,…)
- Polytraumatismes et brûlures étendues
- Autres : morsures de serpents, embolies graisseuses, malformations vasculaires (hémangiomes, anévrismes, vascularites)
Quel est le mode de transmission de l’hémophilie ? Quelle est son incidence ?
- Récessif lié à l’X (30% des cas liés à une mutation de novo)
- 1/5000 naissances pour l’hémophilie A, 5 fois moins pour l’hémophilie B
Quels sont les différents niveaux de sévérité des hémophilies ?
- Fruste : taux de FVIII ou FIX entre 30 et 50% (asymptomatique, découverte le plus souvent fortuite)
- Mineure : taux entre 5 et 30%
- Modérée : taux entre 1 et 5%
- Sévère : taux < 1%
Quelles sont les principales manifestations cliniques possibles de l’hémophilie ?
Saignements provoqués par un choc parfois minime (diagnostic fréquemment à l’âge de la marche) :
- Hémarthroses ++ (genoux, coudes, chevilles) : récidivantes, pouvant entraîner une arthropathie évolutive jusqu’à la destruction articulaire avec malformations et rétractions tendineuses (invalidité ++)
- Hématomes des tissus sous-cutanés ou des muscles pouvant être graves de par leur volume ou leur localisation :
- plancher de la bouche -> risque d’asphyxie
- loge antérieure de l’avant bras -> syndrome de Volkmann (rétractation ischémique des longs fléchisseurs des doigts avec main en griffe)
- creux axillaire ou poplité -> compression vasculaire
- rétro-orbitaire -> cécité
- psoas (peut simuler une appendicite aiguë)
- Hématomes intracrâniens (très rares)
