Lymphomes malins Flashcards
Quelles sont l’incidence et la médiane d’âge des LMNH ?
- 17000 nouveaux cas/an
- 60 ans
Quelles sont l’incidence et la médiane d’âge des lymphomes hodgkiniens ?
- 1900 nouveaux cas/an
- 27 ans (cancer le plus fréquent chez les personnes < 40 ans) puis 2ème PID d’incidence vers 70 ans
Quels sont les éléments du bilan d’extension d’un lymphome ?
- NFS et frottis sanguin +/- immunophénotypage
- Bilan bio : iono, créat, uricémie, P, Ca, EPPS, BH, bilan de coag, LDH, bêta2-microglobuline, sérologies VHB, VHC, VIH
- RP
- TDM TAP
- TEP
- PL avec protéinorachie et étude cytologique systématique dans les lymphomes agressifs
- BOM (non obligatoire si réalisation d’une TEP) ou myélogramme
- Selon la localisation et les symptômes : examen ORL complet, IRM cérébrale, endoscopie digestive,…
Quels sont les différents stades des lymphomes selon la classification de Ann Arbor ?
- Stade I : atteinte d’une seule aire ganglionnaire ou atteinte localisée d’un seul territoire extra-ganglionnaire
- Stade II : atteinte de deux ou plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragme
- Stade III : atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme
- Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire avec une atteinte ganglionnaire à distance ou plusieurs atteintes extra-ganglionnaires
NB : contrairement à la classification de Binet (LLC), 1 aire ganglionnaire est unilatérale
Quels sont les examens à réaliser avant la mise en place d’un traitement dans les lymphomes ?
- ECG, ETT
- CECOS, discussion de cryoconservation ovarienne, œstroprogestatifs +/- analogue de la LHRH
- EFR et DLCO si TTT par bléomycine (LH ++)
Quelles sont les modalités de prélèvement et d’analyse d’un ganglion prélevé pour le diagnostic d’un lymphome ?
- Privilégier le prélèvement chirurgical du ganglion le plus pathologique (microbiopsie radioguidée possible pour les localisations profondes), sans curage associé
- Acheminement rapide au laboratoire à l’état frais
- Analyses :
- examen morphologique du ganglion et des cellules, analyse cytologique
- analyse immunophénotypique sur bloc tumoral fixé (IHC) et/ou par cytométrie en flux (cellules en suspension) : marqueurs de différenciation (CD45 = lymphoïde, CD20 = LB, CD3 = LT + CD10, CD5, CD23) +/- autres marqueurs (ALK, de bon pronostic dans les lymphomes T anaplasiques), marqueurs étiologiques (EBER, LMP pour l’EBV)
- analyse cytogénétique (translocations ++)
- analyse moléculaire : réarrangement clonal au niveau des gènes (notamment ceux des Ig)
Quel est le type de cellules caractéristique des lymphomes hodgkiniens ?
Cellules de Reed-Sternberg :
- grande taille, noyau volumineux parfois bi/plurinucléé, volumineux nucléoles, cytoplasme abondant et clair, entourée d’un important infiltrat réactionnel
- phénotype : CD20-, CD30+, CD15+
Quels sont les principaux facteurs pronostiques dans les lymphomes hodgkiniens ?
- Formes localisées (Ann Arbor I et II) :
- âge
- nombre d’aires ganglionnaires atteintes
- VS
- rapport médiastino-thoracique
- symptômes B
- Formes disséminées (Ann Arbor III et IV) :
- âge > 45 ans au diagnostic
- sexe masculin
- stade IV
- Hb < 10,5 g/dL
- albumine < 40 g/L
- lymphocytose < 600/mm3
- leucocytose > 15000/mm3
Quels sont les principaux LMNH de présentation le plus souvent indolente ?
- Lymphome folliculaire
- Lymphome de la zone marginale (MALT et splénique ++)
- Lymphome lymphocytique
- Lymphome lymphoplasmocytaire
Dans quelle zone du ganglion se développent les lymphomes folliculaires ?
Centre germinatif
Quels sont les critères pronostiques des lymphomes folliculaires ?
- Age > 60 ans
- Hb < 12 g/dL
- Envahissement médullaire
- Masse ganglionnaire > 6 cm
- Augmentation de la bêta2-microglobuline
Quelles sont les principales anomalies oncogéniques retrouvées dans les lymphomes du manteau ?
Translocation t(11;14) juxtaposant le gène des chaînes lourdes des Ig au gène de la cyclines D1 appelé Bcl-1 -> cyclines D1+ en IHC
Quels sont les principaux agents infectieux associés aux lymphomes du MALT ?
- Gastrique : H. pylori
- Cutané : B. burgdorferi
- Grêle : C. jejuni
Quel virus est à rechercher systématiquement en cas de lymphome de la zone marginale splénique ?
VHC
Quels sont les principaux LMNH de présentation le plus souvent agressive ?
- Lymphomes diffus à grandes cellules B
- Lymphome de Burkitt /!\ urgence thérapeutique
- Lymphomes T (hors lymphomes T cutanés)
