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Hématologie > Anémie > Flashcards

Anémie Flashcards

1
Q

Quel est le critère d’arrêt d’une supplémentation martiale en cas d’anémie ?

A

Normalisation de la ferritinémie (TTT poursuivi au moins 4 mois au total)

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Q

Que faut-il rechercher devant une anémie par carence martiale associée à une éosinophilie chez les patients vivant ou ayant séjourné en zone tropicale ?

A

Ankylostomiase (examen parasitologique des selles)

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3
Q

Quelle est la définition de l’érythroblastopénie ?

A

Taux d’érythroblastes < 5% sur le myélogramme

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4
Q

Quel signe au myélogramme est caractéristiques des anémies macrocytaires carentielles ?

A

Précurseurs hématopoïétiques de grande taille avec asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique (noyau d’aspect immature contrastant avec un cytoplasme d’aspect plutôt différencié)

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5
Q

Pour quelle durée les réserves en vitamine B12 sont-elles suffisantes en l’absence d’apport ?

A

4 ans

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6
Q

Quelles sont les principales étiologies possibles de carence en vitamine B12 ?

A
  • Diminution des apports alimentaires : régime végétalien strict
  • Malabsorption :
  • déficit en facteur intrinsèque : anémie de Biermer (50% des carences en B12), gastrite atrophique
  • autres causes médicales : maladie de Crohn, maladie cœliaque, maladie d’Imerslund (déficit en récepteur de la vitamine B12), pullulation microbienne
  • causes chirurgicales : gastrectomie totale sans vitaminothérapie substitutive, résection iléale
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7
Q

Pour quelle durée les réserves en folates sont-elles suffisantes en l’absence d’apport ?

A

3-4 mois

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10
Q

Quelle est la seule cause d’anémie hémolytique corpusculaire acquise ?

A

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) : mutation du gène PIG-A conduisant à un défaut d’ancrage de protéines protégeant notamment les hématies de la lyse par le complément (CD55, CD59), lyse survenant principalement la nuit (diminution du pH sanguin)

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11
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne ?

A
  • Transfusions de CGR déplasmatisés en cas de déglobulisation sévère
  • Ac monoclonal anti-protéine C5 du complément
  • Allogreffe de moelle osseuse discutée en cas de complications sévères récidivantes ainsi que dans les cas d’aplasie médullaire chez le sujet jeune
  • CI aux œstroprogestatifs
  • TTT anticoagulant au long cours en prévention secondaire après accident thrombotique +/- TTT AAP en prévention primaire
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12
Q

Quelle est la principale cause d’anémie par hémolyse intratissulaire ?

A

Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard)

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13
Q

Quelle est la triade clinique caractéristiques des anémies par hyperhémolyse intratissulaire ?

A
  • Pâleur
  • Ictère
  • Splénomégalie
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14
Q

Quelles sont les principales étiologies possibles de carence en folates ?

A
  • Diminution des apports alimentaires : dénutrition, OH chronique, alimentation parentérale sans supplémentation
  • Augmentation des besoins : grossesse, croissance, anémie hémolytique chronique, dermite exfoliatrice sévère (psoriasis)
  • Malabsorption : maladie cœliaque, maladie de Crohn, insuffisance pancréatique exocrine, résection chirurgicale du jéjunum proximal
  • Iatrogène par blocage de transformation de l’acide folique en son métabolite réduit = l’acide folinique : bactrim, méthotrexate, pyriméthamine
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15
Q

Quel est le principal mode de transmission de la sphérocytose héréditaire ?

A

Autosomique dominante (75% des cas)

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16
Q

Qu’est-ce que l’ektacytométrie ?

A

Test de quantification de la déformabilité des hématies, le plus spécifique pour le diagnostic de la sphérocytose héréditaire (alternative : test à l’EMA par cytométrie en flux)

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17
Q

Quel est le traitement de référence de la sphérocytose héréditaire ?

A

Splénectomie (réalisée après 5 ans)

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18
Q

Quel est le mode de transmission du déficit en G6PD ?

A

Récessif lié à l’X

19
Q

Quelle est la seule cause d’anémie microcytaire possiblement régénérative ?

A

Thalassémies (si hémolyse)

20
Q

A quoi correspondent les corps de Heinz au frottis sanguin ?

A

Dépôts d’Hb oxydée fixés à la membrane

NB : visibles dans le déficit en G6PD et dans l’hémoglobinose H

21
Q

Quels sont les principaux facteurs déclenchant les crises hémolytiques dans le déficit en G6PD ?

A
  • Médicaments : sulfamides (bactrim, glicazide,…), antipaludéens, quinolones, dérivés nitrés, bleu de méthylène
  • Aliments : fèves
  • Infections : hépatites virales ++

NB : déclenchement lors de l’exposition à un stress oxydatif augmenté, contre lequel le globule rouge ne peut pas lutter en l’absence de G6PD

22
Q

Quelles sont les différentes formes cliniques possibles de l’alpha-thalassémie ?

A
  • 4 gènes touchés -> anasarque de Bart (Hb Bart = gamma-4) : non viable, MFIU ou périnatale avec anasarque fœtoplacentaire (hydrops fœtalis)
  • 3 gènes touchés -> alpha-thalassémie majeure = hémoglobinose H (Hb H = bêta-4) : anémie microcytaire hypochrome profonde peu ou arégénérative, SMG
  • 2 gènes touchés -> alpha-thalassémie mineure = trait thalassémique alpha (Hb quasi normale, faible diminution de l’Hb A2) : microcytose isolée
  • 1 gène touché -> alpha-thalassémie silencieuse (Hb normale) : microcytose modérée, absence de répercussion clinique

NB : on les rencontre essentiellement en Asie, dans le pourtour méditerranéen et en Afrique noire

23
Q

Quelles sont les différentes formes cliniques possibles de la bêta-thalassémie ?

A
  • 2 gènes touchés -> bêta-thalassémie homozygote ou majeure = anémie de Cooley (absence d’Hb A, remplacée par Hb F = alpha-2-gamma-2) : syndrome anémique franc à partir de 3 mois, SMG par hémolyse, HMG par érythropoïèse ectopique, anémie profonde microcytaire hypochrome peu ou arégénérative +/- stigmates d’hémolyse, érythroblastose circulante
  • 1 gène touché -> bêta-thalassémie hétérozygote ou mineure = trait thalassémique bêta (augmentation Hb A2 = alpha-2-delta-2) : asymptomatique, anémie hypochrome microcytaire moderee

NB :

  • on les retrouve dans le pourtour méditerranéen ainsi qu’au Moyen et Extrême Orient
  • la symptomatologie n’apparaît qu’au bout de quelques mois (sous-unités bêta produites à partir de la naissance)
24
Q

Quel est le mode de transmission de la drépanocytose ?

A

Autosomique récessif

25
Q

Quels sont les principaux facteurs déclenchants des crises vaso-occlusives dans la drépanocytose ?

A
  • Modifications thermiques : fièvre, chaleur, baignade, hiver
  • Infections
  • Déshydratation
  • Hypoxie (y compris altitude, voyage en avion)

NB : polymérisation de l’Hb S favorisée notamment par la baisse de la PaO2 au niveau des capillaires, avec déformation des hématies (falciformes) et accumulation dans les capillaires (car peu déformables)

26
Q

Quels sont les critères d’hospitalisation en cas de crise vaso-occlusive chez un patient drépanocytaire ?

A
  • Fièvre > 38,5 °C
  • Crise hyperalgique ou ne cédant pas après 24h de TTT ambulatoire
  • Complications graves : troubles neurologiques ou ophtalmologiques, priapisme
  • Syndrome anémique majeur
  • Syndrome thoracique aigu
27
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge hospitalière d’une crise vaso-occlusive chez un patient drépanocytaire ?

A
  • Éviction des facteurs déclenchants : réchauffement, hyperhydratation, oxygénothérapie
  • Antalgiques de palier 3 si nécessaire
  • Transfusion voire saignée-transfusion en l’absence d’amélioration
  • Érythraphérèse :
  • en urgence si AVC, thrombose rétinienne ou priapisme
  • en différé si accident vaso-occlusif persistant
  • ATB thérapie active notamment sur le pneumocoque si T° > 38,5 °C
28
Q

Quelles sont les principales étiologies possibles d’AHAI à anticorps chauds ?

A
  • Idiopathique
  • Hémopathie maligne notamment LLC
  • MAI notamment LED
  • Tumeur ovarienne
  • Méthyl-dopa ou lévodopa

NB : IgG anti-Rhésus, test de Coombs + avec IgG ou IgG + complément

29
Q

Quelles sont les principales étiologies possibles d’AHAI à anticorps froids ?

A
  • Idiopathique = maladie des agglutinines froides /!\ peut précéder la survenue d’une hémopathie lymphoïde maligne notamment Waldenström
  • Infection : CMV, EBV, VIH, mycoplasma pneumoniae, infections virales rhino-pharyngées de l’enfant
  • Hémopathie lymphoïde maligne (LMNH, le plus souvent de type T)

NB : IgM anti-I ou i, test de Coombs + avec complément seul (car les IgM sont éluées spontanément)

30
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge des AHAI ?

A
  • Auto-Ac chauds :
  • CTC en 1ère ligne
  • si CTC résistance/dépendance : splénectomie ou rituximab en 2ème ligne
  • Auto-Ac froids :
  • réchauffement, éviction du froid ++
  • rituximab possible (notamment maladie des agglutinines froides), CTC et splénectomie inefficaces
  • TTT étiologique si possible
  • Supplémentation en folates
31
Q

Quels sont les différents mécanismes possibles des anémies hémolytiques médicamenteuses ?

A
  • Ac indépendants du médicament = AHAI à Ac chauds (Coombs direct et indirect +) : induction d’Ac anti-GR par le médicament (mécanisme mal connu)
  • Ac dépendants du médicament = AH immuno-allergiques (Coombs direct +, indirect -) :
  • type haptène-adsorption : Ac dirigés contre le médicament qui est lié aux GR -> hémolyse extra-vasculaire (pénicillines, céphalosporines,…)
  • type néoantigène-complexe immun : Ac dirigés contre un Ag résultant de la liaison GR-médicament -> hémolyse intra-vasculaire (ceftriaxone, piperacilline, quinine, quinidine, AINS,…)
32
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels des microangiopathies thrombotiques (SHU et PTT) ?

A
  • HELLP syndrome
  • HTA maligne
  • Maladie veino-occlusive
  • TIH de type 2
  • CIVD
33
Q

Quelles sont les anomalies du frottis sanguin retrouvées dans la drépanocytose ?

A
  • Drépanocytes = hématies falciformes ++
  • Anisocytose : hématies de taille inégale
  • Poïkilocytose : hématies de formes différentes
  • Polychromatophilie
  • Présence de ponctuations basophiles
34
Q

Quel est le profil de l’électrophorèse de l’hémoglobine dans la drépanocytose ?

A
  • Présence d’Hb S (> 50% dans les formes homozygotes)
  • Absence d’Hb A
  • Hb F anormalement élevée (> 5%)
  • Parfois formes hétérozygotes composites (S/C, S/bêta0, S/bêta+)

Hématologie (16 decks)

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