Anémie Flashcards
Quel est le critère d’arrêt d’une supplémentation martiale en cas d’anémie ?
Normalisation de la ferritinémie (TTT poursuivi au moins 4 mois au total)
Que faut-il rechercher devant une anémie par carence martiale associée à une éosinophilie chez les patients vivant ou ayant séjourné en zone tropicale ?
Ankylostomiase (examen parasitologique des selles)
Quelle est la définition de l’érythroblastopénie ?
Taux d’érythroblastes < 5% sur le myélogramme
Quel signe au myélogramme est caractéristiques des anémies macrocytaires carentielles ?
Précurseurs hématopoïétiques de grande taille avec asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique (noyau d’aspect immature contrastant avec un cytoplasme d’aspect plutôt différencié)
Pour quelle durée les réserves en vitamine B12 sont-elles suffisantes en l’absence d’apport ?
4 ans
Quelles sont les principales étiologies possibles de carence en vitamine B12 ?
- Diminution des apports alimentaires : régime végétalien strict
- Malabsorption :
- déficit en facteur intrinsèque : anémie de Biermer (50% des carences en B12), gastrite atrophique
- autres causes médicales : maladie de Crohn, maladie cœliaque, maladie d’Imerslund (déficit en récepteur de la vitamine B12), pullulation microbienne
- causes chirurgicales : gastrectomie totale sans vitaminothérapie substitutive, résection iléale
Pour quelle durée les réserves en folates sont-elles suffisantes en l’absence d’apport ?
3-4 mois
Quelle est la seule cause d’anémie hémolytique corpusculaire acquise ?
Hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) : mutation du gène PIG-A conduisant à un défaut d’ancrage de protéines protégeant notamment les hématies de la lyse par le complément (CD55, CD59), lyse survenant principalement la nuit (diminution du pH sanguin)
Quels sont les éléments de la prise en charge de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne ?
- Transfusions de CGR déplasmatisés en cas de déglobulisation sévère
- Ac monoclonal anti-protéine C5 du complément
- Allogreffe de moelle osseuse discutée en cas de complications sévères récidivantes ainsi que dans les cas d’aplasie médullaire chez le sujet jeune
- CI aux œstroprogestatifs
- TTT anticoagulant au long cours en prévention secondaire après accident thrombotique +/- TTT AAP en prévention primaire
Quelle est la principale cause d’anémie par hémolyse intratissulaire ?
Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard)
Quelle est la triade clinique caractéristiques des anémies par hyperhémolyse intratissulaire ?
- Pâleur
- Ictère
- Splénomégalie
Quelles sont les principales étiologies possibles de carence en folates ?
- Diminution des apports alimentaires : dénutrition, OH chronique, alimentation parentérale sans supplémentation
- Augmentation des besoins : grossesse, croissance, anémie hémolytique chronique, dermite exfoliatrice sévère (psoriasis)
- Malabsorption : maladie cœliaque, maladie de Crohn, insuffisance pancréatique exocrine, résection chirurgicale du jéjunum proximal
- Iatrogène par blocage de transformation de l’acide folique en son métabolite réduit = l’acide folinique : bactrim, méthotrexate, pyriméthamine
Quel est le principal mode de transmission de la sphérocytose héréditaire ?
Autosomique dominante (75% des cas)
Qu’est-ce que l’ektacytométrie ?
Test de quantification de la déformabilité des hématies, le plus spécifique pour le diagnostic de la sphérocytose héréditaire (alternative : test à l’EMA par cytométrie en flux)
Quel est le traitement de référence de la sphérocytose héréditaire ?
Splénectomie (réalisée après 5 ans)
Quel est le mode de transmission du déficit en G6PD ?
Récessif lié à l’X
Quelle est la seule cause d’anémie microcytaire possiblement régénérative ?
Thalassémies (si hémolyse)
A quoi correspondent les corps de Heinz au frottis sanguin ?
Dépôts d’Hb oxydée fixés à la membrane
NB : visibles dans le déficit en G6PD et dans l’hémoglobinose H
Quels sont les principaux facteurs déclenchant les crises hémolytiques dans le déficit en G6PD ?
- Médicaments : sulfamides (bactrim, glicazide,…), antipaludéens, quinolones, dérivés nitrés, bleu de méthylène
- Aliments : fèves
- Infections : hépatites virales ++
NB : déclenchement lors de l’exposition à un stress oxydatif augmenté, contre lequel le globule rouge ne peut pas lutter en l’absence de G6PD
Quelles sont les différentes formes cliniques possibles de l’alpha-thalassémie ?
- 4 gènes touchés -> anasarque de Bart (Hb Bart = gamma-4) : non viable, MFIU ou périnatale avec anasarque fœtoplacentaire (hydrops fœtalis)
- 3 gènes touchés -> alpha-thalassémie majeure = hémoglobinose H (Hb H = bêta-4) : anémie microcytaire hypochrome profonde peu ou arégénérative, SMG
- 2 gènes touchés -> alpha-thalassémie mineure = trait thalassémique alpha (Hb quasi normale, faible diminution de l’Hb A2) : microcytose isolée
- 1 gène touché -> alpha-thalassémie silencieuse (Hb normale) : microcytose modérée, absence de répercussion clinique
NB : on les rencontre essentiellement en Asie, dans le pourtour méditerranéen et en Afrique noire
Quelles sont les différentes formes cliniques possibles de la bêta-thalassémie ?
- 2 gènes touchés -> bêta-thalassémie homozygote ou majeure = anémie de Cooley (absence d’Hb A, remplacée par Hb F = alpha-2-gamma-2) : syndrome anémique franc à partir de 3 mois, SMG par hémolyse, HMG par érythropoïèse ectopique, anémie profonde microcytaire hypochrome peu ou arégénérative +/- stigmates d’hémolyse, érythroblastose circulante
- 1 gène touché -> bêta-thalassémie hétérozygote ou mineure = trait thalassémique bêta (augmentation Hb A2 = alpha-2-delta-2) : asymptomatique, anémie hypochrome microcytaire moderee
NB :
- on les retrouve dans le pourtour méditerranéen ainsi qu’au Moyen et Extrême Orient
- la symptomatologie n’apparaît qu’au bout de quelques mois (sous-unités bêta produites à partir de la naissance)
Quel est le mode de transmission de la drépanocytose ?
Autosomique récessif
Quels sont les principaux facteurs déclenchants des crises vaso-occlusives dans la drépanocytose ?
- Modifications thermiques : fièvre, chaleur, baignade, hiver
- Infections
- Déshydratation
- Hypoxie (y compris altitude, voyage en avion)
NB : polymérisation de l’Hb S favorisée notamment par la baisse de la PaO2 au niveau des capillaires, avec déformation des hématies (falciformes) et accumulation dans les capillaires (car peu déformables)
Quels sont les critères d’hospitalisation en cas de crise vaso-occlusive chez un patient drépanocytaire ?
- Fièvre > 38,5 °C
- Crise hyperalgique ou ne cédant pas après 24h de TTT ambulatoire
- Complications graves : troubles neurologiques ou ophtalmologiques, priapisme
- Syndrome anémique majeur
- Syndrome thoracique aigu
Quels sont les éléments de la prise en charge hospitalière d’une crise vaso-occlusive chez un patient drépanocytaire ?
- Éviction des facteurs déclenchants : réchauffement, hyperhydratation, oxygénothérapie
- Antalgiques de palier 3 si nécessaire
- Transfusion voire saignée-transfusion en l’absence d’amélioration
- Érythraphérèse :
- en urgence si AVC, thrombose rétinienne ou priapisme
- en différé si accident vaso-occlusif persistant
- ATB thérapie active notamment sur le pneumocoque si T° > 38,5 °C
Quelles sont les principales étiologies possibles d’AHAI à anticorps chauds ?
- Idiopathique
- Hémopathie maligne notamment LLC
- MAI notamment LED
- Tumeur ovarienne
- Méthyl-dopa ou lévodopa
NB : IgG anti-Rhésus, test de Coombs + avec IgG ou IgG + complément
Quelles sont les principales étiologies possibles d’AHAI à anticorps froids ?
- Idiopathique = maladie des agglutinines froides /!\ peut précéder la survenue d’une hémopathie lymphoïde maligne notamment Waldenström
- Infection : CMV, EBV, VIH, mycoplasma pneumoniae, infections virales rhino-pharyngées de l’enfant
- Hémopathie lymphoïde maligne (LMNH, le plus souvent de type T)
NB : IgM anti-I ou i, test de Coombs + avec complément seul (car les IgM sont éluées spontanément)
Quels sont les éléments de la prise en charge des AHAI ?
- Auto-Ac chauds :
- CTC en 1ère ligne
- si CTC résistance/dépendance : splénectomie ou rituximab en 2ème ligne
- Auto-Ac froids :
- réchauffement, éviction du froid ++
- rituximab possible (notamment maladie des agglutinines froides), CTC et splénectomie inefficaces
- TTT étiologique si possible
- Supplémentation en folates
Quels sont les différents mécanismes possibles des anémies hémolytiques médicamenteuses ?
- Ac indépendants du médicament = AHAI à Ac chauds (Coombs direct et indirect +) : induction d’Ac anti-GR par le médicament (mécanisme mal connu)
- Ac dépendants du médicament = AH immuno-allergiques (Coombs direct +, indirect -) :
- type haptène-adsorption : Ac dirigés contre le médicament qui est lié aux GR -> hémolyse extra-vasculaire (pénicillines, céphalosporines,…)
- type néoantigène-complexe immun : Ac dirigés contre un Ag résultant de la liaison GR-médicament -> hémolyse intra-vasculaire (ceftriaxone, piperacilline, quinine, quinidine, AINS,…)
Quels sont les principaux diagnostics différentiels des microangiopathies thrombotiques (SHU et PTT) ?
- HELLP syndrome
- HTA maligne
- Maladie veino-occlusive
- TIH de type 2
- CIVD
Quelles sont les anomalies du frottis sanguin retrouvées dans la drépanocytose ?
- Drépanocytes = hématies falciformes ++
- Anisocytose : hématies de taille inégale
- Poïkilocytose : hématies de formes différentes
- Polychromatophilie
- Présence de ponctuations basophiles
Quel est le profil de l’électrophorèse de l’hémoglobine dans la drépanocytose ?
- Présence d’Hb S (> 50% dans les formes homozygotes)
- Absence d’Hb A
- Hb F anormalement élevée (> 5%)
- Parfois formes hétérozygotes composites (S/C, S/bêta0, S/bêta+)
