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Hématologie > Myélome multiple des os > Flashcards

Myélome multiple des os Flashcards

1
Q

Quelle est l’incidence du myélome multiple ?

A

4000 nouveaux cas/an

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Q

Quel est l’âge médian au diagnostic du myélome ?

A

70 ans

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Q

Quelles sont les principales pathologies à suspecter devant une immunoglobuline monoclonale ?

A
  • Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) :
  • Gammapathie liée à une hémopathie :
  • myélome multiple ++
  • maladie de Waldenström (IgM)
  • autres : LLC, LMNH, amylose
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4
Q

Quels sont les cas de myélomes à VS normale ?

A
  • Myélome à chaînes légères

- Myélome non sécrétant

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5
Q

Quels sont les examens nécessaires pour mettre en évidence et caractériser le composant monoclonal dans le myélome ?

A
  • EPPS + IF
  • PTU des 24h
  • EPPU + IF
  • Dosage sérique des chaînes légères (utile diagnostic et suivi du myélome à chaînes légères uniquement)
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6
Q

Quelles anomalies du myélogramme permettent de retenir le diagnostic de myélome ?

A
  • Prolifération plasmocytaire avec > ou = 10% de plasmocytes médullaires +/- dystrophiques
  • Taux de plasmocytes < 10% mais présentant d’importantes dystrophies nucléaires

NB :

  • le phénotypage des plasmocytes n’est pas indispensable au diagnostic
  • un caryotype doit être réalisé sur le myélogramme
  • si le myélogramme est normal, une BOM doit être réalisée
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7
Q

Quels sont les critères permettant de définir le caractère symptomatique d’un myélome ?

A

Critères CRAB :

  • C : hypercalcémie > 2,75 mmol/L
  • R : IR avec clairance < 40 mL/min attribuable au myélome
  • A : anémie < 10 g/dL
  • B : atteinte osseuse = lésion lytique visible en radiographie, au scanner, scanner faible dose ou TEP-TDM

+ Critères de malignité (définissant également le caractère symptomatique) :

  • > ou = 1 lésions focales de 5 mm ou plus en IRM
  • Plasmocytose médullaire > ou = 60%
  • Ratio chaînes légères libres impliquées/chaînes légères libres non impliquées > ou = 100
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8
Q

Quels clichés comprend le bilan radiographique initial du myélome ?

A
  • Crâne F+P
  • Rachis complet
  • Bassin
  • Thorax et grils costaux
  • Humérus et fémurs de face

NB :

  • il est maintenant préféré de réaliser un scanner faible dose corps entier sans injection
  • pas d’utilité de la scintigraphie osseuse (marque les ostéoblastes qui sont absents dans le myélome)
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9
Q

Quelle forme de myélome s’accompagne classiquement de lésions ostéocondensantes ?

A

Syndrome POEMS : Polyneuropathie (PRN chronique), Organomégalie (ADP), Endocrinopathie (diabète, insuffisance surrénalienne), protéinurie Monoclonale (MGUS, myélome multiple, plasmocytome), lésions cutanées = Skin (dépilation, hyperpigmentation, angiomes, télangiectasies, œdèmes voire tableau d’anasarque)

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10
Q

Quels sont les critères permettant de retenir le diagnostic de plasmocytome solitaire ?

A
  • Tumeur plasmocytaire unique : lésion osseuse lytique ou tumeur des tissus mous (VADS ++ : nasopharynx, sinus)
  • Bilan osseux et IRM (corps entier ou panrachidienne couplée à une TEP) normal par ailleurs
  • Absence d’infiltration plasmocytaire médullaire
  • Absence ou taux faible d’Ig monoclonale sérique et/ou urinaire, sans effondrement des autres classes d’Ig
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11
Q

Quel est le tableau clinicobiologique de la leucémie à plasmocytes ?

A
  • Présentation ~ LA : HSMG, fièvre, anémie et thrombopénie sévères
  • Plasmocytose sanguine > 2 G/L ou > 20% des leucocytes
  • Mauvais pronostic ++
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12
Q

Quels sont les principaux éléments permettant de différencier une MGUS d’un myélome ?

A

Dans la MGUS :

  • Taux d’Ig monoclonale plus faible (< 30 g/L) sans hypogammaglobulinémie sévère
  • Dosage de chaînes légères libres sériques dans la norme ou peu élevé et PTU de Bence-Jones nulle ou minime
  • Plasmocytose médullaire < 10% faite de plasmocytes non dystrophiques
  • Absence de symptôme (aucun critère CRAB)
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13
Q

Quel est le risque d’évolution d’une MGUS vers un myélome ?

A

1%/an

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14
Q

Quelles sont les modalités de la surveillance d’une MGUS ?

A

Tous les 6 mois puis annuellement :

  • Hémogramme
  • Créatininémie
  • Calcémie
  • EPPS ou chaînes légères libres sériques si MGUS à chaîne légère
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15
Q

Quels sont les principaux facteurs de mauvais pronostic dans le myélome ?

A
  • Age élevé du patient
  • Neutropénie/thrombopénie
  • Plasmocytes circulants
  • Lésions lytiques étendues ou compliquées
  • IR
  • Anomalies chromosomiques dont t(4;14) et del(17p)
  • Albumine sérique basse
  • Bêta2m sérique élevée
  • LDH élevées
  • Cytologie plasmoblastique (plasmocytes à index mitotique élevé)
  • Chimiorésistance primaire
  • > Score pronostique international (ISS)
  • Stade I : bêta2m < 3,5 mg/L ET albumine > 35 g/L
  • Stade II : bêta2m < 3,5 mg/L et albumine < 35 g/L OU bêta2m 3,5-5,5 mg/L
  • Stade III : bêta2m > 5,5 mg/L
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17
Q

Quelles sont les principales complications possibles du myélome ?

A
  • Insuffisance médullaire avec cytopénies
  • Complications osseuses (fractures pathologiques, compressions radiculaires ou médullaires) et hyperCa ++
  • IR (50% des cas) : cf. questions spécifiques
  • Infections ++ : infections ORL, pneumopathies et septicémies à CGP et BGN
  • Complications liées à l’Ig monoclonale : troubles de l’hémostase avec syndrome hémorragique, syndrome d’hyperviscosité (IgM ++), cryoglobulinémie de type I, auto-Ac (++ si IgM : anti-MAG avecNP, activité FR avec cryoglobulinémie mixte, anti-globule rouge avec hémolyse,…)
  • Amylose AL (5-15% des cas) avec manifestations neurologiques (NP), rénales, cardiaques et synoviales (syndrome du canal carpien)
  • SMD et leucémies secondaires (2-3% des cas), cancers solides : favorisés par les alkylants
18
Q

Quelle est la première cause de décès des patients atteints de myélome multiple ?

A

Infections (favorisées par le déficit des classes normales d’Ig et par la chimiothérapie)

19
Q

Quelle est la complication rénale la plus fréquente dans le myélome ?

A

Néphropathie à cylindres myélomateux (NCM) ou tubulopathie myélomateuse : précipitation intratubulaire des chaînes légères d’Ig monoclonale (sans surreprésentation d’un isotypenparticulier de chaîne légère) couplées à l’uromoduline (protéine des Tamm-Horsfall), ++ dans les myélomes à chaînes légères ou à IgD

20
Q

Quelle est la présentation clinicobiologique de la néphropathie à cylindres myélomateux ?

A
  • IRA souvent sévère et nue : absence de signe d’accompagnement hormis AEG et/ou douleurs osseuses, absence d’hématurie, d’HTA et d’œdèmes
  • PTU souvent > 2 g/24h, constituée essentiellement de chaînes légères d’Ig, avec EPPU retrouvant un pic étroit dans la zone des globulines et < 10% d’albumine (remettre en cause le diagnostic si albuminurie > 1 g/24h) /!\ BU le plus souvent négative car détecte mal les chaînes légères
  • Taux de chaînes légères libres sériques généralement > 500 mg/L
    + Signes classiques du myélome symptomatique (critères CRAB)
21
Q

Quels sont les facteurs favorisant la précipitation des chaînes légères dans la tubulopathie myélomateuse ?

A
  • HyperCa
  • pH urinaire bas : diminue la solubilité de l’uromoduline (objectif > 7 sur tout le nycthémère)
  • DEC (fièvre, diarrhée, vomissements, diurétiques,…)
  • Infections
  • Médicaments néphrotoxiques (aminosides,…) ou médicaments modifiant l’HD rénale (AINS, IEC, ARA2) chez un patient déshydraté
  • Produits de contraste iodés
22
Q

Quelles sont les principales indications de PBR dans le myélome ?

A
  • Suspicion de dépôts tissulaires de chaînes légères monoclonales (amylose AL ou maladie des dépôts de chaînes légères de type Randall) : albuminurie > 1 g/24h, manifestations extrarénales évocatrices -> biopsie en 1ère intention d’un tissu facilement accessible (BGSA, graisse sous-cutanée, muqueuse digestive), PBR si négative
  • Absence de facteur favorisant la NCM
  • Situations pathologiques complexes (administration de produits néphrotoxiques, sepsis,…)
23
Q

Quelles sont les principales anomalies retrouvées dans le syndrome de Fanconi ?

A
  • Glycosurie normoglycémique
  • Hypouricémie par fuite urinaire
  • Diabète phosphaté (source d’ostéomalacie à long terme)
  • Amino-acidurie généralisée
  • Acidose métabolique tubulaire proximale (type 2)
  • HypoK avec kaliurèse inadaptée
  • IR lentement progressive (50% des cas)
24
Q

Quel type de chaînes légères est le plus souvent impliqué dans le syndrome de Fanconi associé à une gammapathie ou à un myélome ?

A

Chaînes légères kappa (toxicité particulière vis-à-vis des cellules tubulaires proximales où elles sont réabsorbées et détruites dans les lysosomes)

25
Q

Quel type de chaînes légères est le plus souvent impliqué dans l’amylose AL associée à une gammapathie ou à un myélome ?

A

Chaînes légères lambda

26
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Randall ?

A

Maladie des dépôts de chaînes d’Ig monoclonales (MIDD) = affections comportant des dépôts non amyloïdes d’Ig monoclonales, généralement des chaînes légères isolées (LCDD), plus rarement des chaînes lourdes isolées (HCDD) ou une association des deux (LHCDD) -> atteinte rénale constante glomérulaire et tubulaire (IR, PTU souvent de rang néphrotique +/- HTU micro, HTA) + atteintes extrarénales dans 30% des cas (hépatiques, cardiaques, neurologiques)

27
Q

Quel type de chaînes légères est le plus souvent impliqué dans la LCDD (syndrome de Randall à chaînes légères isolées) associée à une gammapathie ou à un myélome ?

A

Chaînes légères kappa

28
Q

Quelles sont les différentes classes de médicaments antitumoraux utilisés dans le myélome ?

A
  • Alkylants : melphalan (/!\ nécessite une adaptation à la fonction rénale), cyclophosphamide
  • CTC : DXM, prednisone
  • Immunomodulateurs (IMiD) : thalidomide, lénalidomide, ixazomib, pomalidomide /!\ augmentation du risque thromboembolique à prévenir en cas d’utilisation de cette classe
  • Inhibiteurs du protéasome : bortézomib (/!\ prévention du zona par valaciclovir), carfilzomib
  • Ac monoclonaux anti-CD38 : daratumumab, isatuximab

NB : Allogreffe de CSH en 2ème ligne chez les sujets jeunes après induction par CTC + IMiD + bortézomib 2-4 mois et conditionnement par melphalan forte dose

29
Q

Dans quelle situation les perfusions d’Ig polyvalentes sont-elles indiquées dans le myélome ?

A

Hypogammaglobulinémie < 3 g/L avec complications infectieuses fréquentes ou sévères

30
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge de l’hypercalcémie dans le myélome ?

A
  • Bisphosphonates (pamidronate, zolédronate) /!\ diminuer la dose ou les remplacer par la calcitonine en cas d’IR car ils peuvent favoriser la tubulopathie myélomateuse
  • Hydratation alcaline
  • DXM
31
Q

Comment se définit la réponse thérapeutique complète du myélome ?

A
  • Normalisation de la plasmocytose médullaire

- Disparition du composant monoclonal en IF

32
Q

Quels sont les différents schémas thérapeutiques de référence utilisés dans le traitement du myélome chez le sujet de plus de 65 ans ?

A
  • Melphalan + prednisone + thalidomide (MPT) pour les plus fragiles
  • Melphalan + prednisone + bortézomib (VMP)
  • Lénalidomide + DXM (RD)
33
Q

Quelles sont les principales indications de radiothérapie dans le myélome ?

A
  • Compression médullaire par épidurite ou épidurite menaçante avec CI à la neurochirurgie ou restant symptomatique
  • Douleurs osseuses persistantes (lésions lytiques non fracturées et fractures vertébrales) malgré la chimiothérapie et les bisphosphonates
  • Plasmocytome solitaire (dose éradicatrice à visée curative)
34
Q

Quelle est la survie médiane des patients atteints de myélome ?

A

8-10 ans

Hématologie (16 decks)

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