Splénomégalie

Question 1

Quelle est la définition d’une splénomégalie ?

Answer 1

• Rate palpable à l’examen clinique ++ (confirmée par l’imagerie en cas de doute clinique, notamment chez le sujet obèse)
• Echographie : augmentation d’au moins deux de ses dimensions
• > 14 cm de grand axe (longueur)
• > 8 cm d’axe transversal (épaisseur)
• > 12 cm d’axe antéro-postérieur (largeur)

Question 2

Quelles sont les principales causes de splénomégalie douloureuse ?

Answer 2

• Infarctus splénique : douleurs du flanc ou basithoraciques gauches +/- hyperthermie
• Séquestration splénique (drépanocytose)
• Rupture splénique : douleurs révélant souvent un hématome sous-capsulaire suivies d’un choc hémorragique par rupture splénique

Question 3

Quelles sont les principales étiologies possibles des splénomégalies ?

Answer 3

• Infections ++ : SMG inconstante et de taille modérée, habituellement associée à une fièvre (+/- SIB)
• bactériennes : septicémie, EI, typhoïde, brucellose, tuberculose (formes miliaires disséminées avec atteinte hépatique, ganglionnaire, médullaire), rickettsioses, syphilis secondaire
• virales : MNI (EBV), hépatites, VIH, CMV
• parasitaires : paludisme (rare dans les formes d’importation), leishmaniose viscérale (fièvre prolongée, pancytopénie, hypergammaglobulinémie polyclonale), bilharziose invasive, kyste hydatique, toxoplasmose, larva migrans, distomatose
• fongiques : candidoses hépatospléniques
• HTP ++ : SMG et hypersplénisme (cf. question spécifique) + autres signes (HMG, ascite, ictère, circulation veineuse collatérale)
• d’origine intra-hépatique : cirrhose (OH, virale, CBP,…)
• d’origine sus-hépatique : thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), ICD
• d’origine sous-hépatique : thrombose portale, compression (tumeur pancréatique, ADP)
• Hémopathies ++ :
• malignes (quasi toutes sauf myélome et SMD hors LMMC) : maladie de Hodgkin, LMNH, LLC, leucémie à tricholeucocytes, macroglobulinémie de Waldenström, LA, SMP (maladie de Vaquez, LMC, MFP, TE), LMMC
• bénignes : toutes les causes d’hémolyse chronique (cf. Anémie)
• Maladies systémiques (SMG rarement volumineuse) : PR, sarcoïdose, LES, maladie de Still, FMF, syndrome de Gougerot-Sjögren (craindre un LMNH)
• Syndrome d’activation macrophagique = SAM (cf. question spécifique)
• Maladies de surcharge : surcharge lysosomale (maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick), amylose, hémochromatose
• Tumeurs solides :
• bénignes : kyste épidermoïde, hémangiome, lymphangiome
• malignes : primitives (angiosarcome, fibrosarcome) ou secondaires (rares métastases spléniques)
• Traumatismes

Question 4

Qu’est-ce que le syndrome de Felty ?

Answer 4

PR + SMG significative + leuconeutropénie

Question 5

Quels sont les éléments tableau clinicobiologique du syndrome d’activation macrophagique ?

Answer 5

• Sur le plan clinique :
• fièvre
• organomégalie : SMG, HMG, ADP
  +/- manifestations neurologiques (syndrome confusionnel)
• Sur le plan biologique :
• pancytopénie
• augmentation des LDH
• hyperferritinémie
• hyperTG
• hypoNa
• cytolyse hépatique
• coagulopathie de consommation (notamment fibrinopénie)

/!\ urgence diagnostique et thérapeutique

NB : complication à des degrés variables d’un déficit immunitaire congénital ou acquis, d’une hémopathie maligne (lymphome), d’une infection virale ++ (EBV, VIH, CMV, HHV8) > bactérienne (pyogènes, tuberculose) ou de connectivites (LES, maladie de Still), rarement héréditaire

Question 6

Quelles sont les principales anomalies biologiques liées à l’hypersplénisme ?

Answer 6

• Cytopénies de séquestration (jusqu’à 25% de la masse sanguine totale peut être séquestrée par une volumineuse SMG) :
• thrombopénie ++ : jusqu’à 50 G/L, habituellement sans manifestation hémorragique
• leucopénie globale (2-4 G/L) ou neutropénie (plus rare)
• anémie : habituellement modérée avec petite composante hémolytique de stase
• Hémodilution avec fausse anémie ou majoration d’une anémie préexistante

NB : une SMG importante peut diminuer l’efficacité des transfusions sanguines (plaquettes ++)

Question 7

Quels sont les éléments de la prévention et de la prise en charge des complications infectieuses des patients splénectomisés ?

Answer 7

• Prophylaxie :
• avant splénectomie : mise à jour du calendrier vaccinal + vaccination antipneumococcique (13-valent puis 23-valent 2 mois plus tard), anti-méningocoque (B et ACYW135 conjugué) et anti-Haemophilus (ActHib)
• ATB prophylaxie par pénicilline V (Oracilline 2 millions d’U/j) : jusqu’à l’adolescence chez l’enfant et pendant 1-2 ans après le geste chirurgical chez l’adulte
• TTT de la fièvre du patient splénectomisé : C3G à dose adaptée (risque de PSDP), à adapter dès l’identification du germe

NB : mêmes problèmes infectieux en cas d’asplénie fonctionnelle (drépanocytose avec infarctus splénique par exemple)