Thema 4.2 Flashcards
Classificatie van epileptische aanvallen
- Partiële/focale aanvallen. Ontstaan in een deel van de hersenen. Bij complexe partiële aanval verliest de patiënt het bewustzijn.
- Gegeneraliseerde aanvallen. Hebben een symmetrisch en bilateraal aanvalsbegin. Ze ontstaan door een globale cellulaire afwijking, die vermoedelijk aangeboren/erfelijk is. Wordt daarom ook wel idiopathische gegeneraliseerde epilepsieën genoemd (IGE),
Tonisch-clonische aanval
Een voorbeeld van een gegeneraliseerde aanval die gepaard gaat met een compleet bewustzijnsverlies dat enkele minuten duurt. In de eerste fase worden beiderzijds alle spieren aangespannen (tonische fase). Daarna treden bilaterale ritmische spiertrekkingen op (clonische fase)
status epilepticus
De ene aanval gaat direct over in de volgende. Medisch handelen is noodzakelijk.
abscence
Een gegeneraliseerde aanval die vooral in de kinderleeftijd voorkomt. De ictale bewustzijnsstoornis is het centrale verschijnsel van absences, die doorgaans rond de tien seconden duren.
classificatie van epilepsiesyndromen
- Symptomatische epilepsie. De oorzaak is bekend, bijvoorbeeld een hersentumor of hersentrauma.
- Cryptogene epilepsie. Op basis van de ernst is een vermoeden van een neurologische oorzaak, maar kan deze (vooralsnog) niet worden aangetoond.
- Idiopathische epilepsie. De oorzaak kan niet worden gevonden.
Deze classificatie staat onder druk want als de oorzaak van idiopathische wordt gevonden verschuift dit naar symptomatisch. Daarom wordt nu gekeken naar afzonderlijke epilepsie vormen.
Ontstaan van aanval + behandeling
De precieze oorzaak van epileptische aanvallen is nog niet bekend. Ontladingen ontstaan als gevolg van een verstoorde werking van ionenkanalen of een verstoorde balans in de neurotransmitters. Als patiënten worden behandeld met anti-epileptica wordt geprobeerd het excitatoire effect af te remmen, of juist het inhibitoire effect te versterken. Na 2-5 jaar aanvalsvrij kan medicatie afgebouwd.
Refractaire epilepsiepatiënten
De 20 tot 30% van de patiënten die medicamenteus moeilijk instelbaar of therapieresistent zijn. Bij hen is nog een aantal andere behandelingen mogelijk, zoals een neurochirurgische behandeling.
Wada-test
Test die voorafgaand aan een evt. neurochirugische behandeling wordt afgenomen. Gericht op de representatie van de taal en geheugenfuncties. Daarbij wordt kortdurend één hemisfeer disfunctioneel gemaakt met een barbituraat.
nervus-vagusstimulatie (NVS)
Een zogenaamde nervus-vagusstimulatie (NVS) kan worden uitgevoerd indien neurochirurgische interventie niet mogelijk blijkt. Het extracraniaal stimuleren van de nervus vagus blijkt een desynchronisatie op het eeg tot gevolg te hebben, wat leidt tot een vermindering van aanvallen.
Diepe hersenstimulatie
Neurochirurgisch wordt een elektrode in de thalamus geïmplanteerd die intermitterend stimuleert om ontladingen te voorkomen of te onderbreken.
Ketogeen dieet
Een aantal patiënten wordt volgens strikte richtlijnen met een zogenaamd ketogeen dieet behandeld. Zeer vetrijk en eiwit-, zetmeel en suikerarm dieet. Hierdoor hoge concentratie ketonen wat soms anti-epileptisch effect heeft.
Gevolgen van epilepsie zijn gerelateerd aan
- Stabiele klinische factoren. Hersenafwijking, debuutleeftijd en type aanvallen
- Dynamische klinische factoren, de aanvalsfrequentie, het aantal jaren waarin aanvallen optreden en de duur van ontladingen
- Type behandeling
Locatie van epilepsie in brein
Kan op alle plekken maar vaak in temporaalkwab (70%). Ook de hippocambi zorgen voor aanvallen. 20% zit frontaal. Neuropsychologische beperkingen zijn niet door deze gebieden begrensd maar komen door het hele brein voor.
Gevolgen van epilepsie
- Cognitieve problemen
- Cognitieve en gedragsmatige bijwerkingen door de medicatie
- Samenhang met psychiatrische stoornissen zoals angst, stemmingsstoornissen, persoonlijkheidsverandering en psychose.
- Psychosociale problemen.
Dementie
Een syndroom dat zich kenmerkt door toenemende, multipele cognitieve- functiestoornissen. De term dementie zegt niets over de oorzaak. Verschillende hersenziektes kunnen leiden tot een dementiesyndroom.
Alzheimer
Geheugenstoornissen nemen geleidelijk toe. De diagnose wordt gesteld als ten minste twee cognitieve domeinen zijn aangedaan. In een later stadium is sprake van globale cognitieve achteruitgang. Neuropsychiatrische symptomen komen ook veel voor. Patiënten overleven gemiddeld zeven tot acht jaar.
Prevalentie Alzheimer
Op dit moment zijn er in Nederland naar schatting 200.000 patiënten met de ziekte van Alzheimer. Door dubbele vergrijzing (er zijn meer ouderen en ze worden ouder) neemt dit aantal snel toe. Naar verwachting in 2040 verdubbeld. De geschatte prevalentie van dementie op jonge leeftijd in Nederland is ongeveer 12.000 patiënten. (voor 65 jaar)
risicofactoren voor Alzheimer
Leeftijd, vrouwelijk geslacht, genetische aanleg. Daarnaast vasculaire risicofactoren, zoals hypertensie (hoge bloeddruk), diabetes mellitus en roken.
Klinische criteria voor Alzheimer
- Andere oorzaken van cognitieve achteruitgang worden uitgesloten.
- DSM zegt: sprake van multipele cognitieve-functiestoornissen bestaande uit een geheugenstoornis en ten minste één van de volgende: afasie, apraxie, agnosie of een stoornis in executieve functies. + sprake van achteruitgang
- Met behulp van de NIA-AA-criteria kan gekeken worden of het syndroom met lage, medium of hoge waarschijnlijkheid te linken is aan Alzheimer.
- De definitieve diagnose kan pas na de dood worden gesteld.
Mild cognitive impairment MCI
Bij MCI is er sprake van.
* Geheugenklachten
* Objectieve geheugenstoornis bij neuropsychologisch onderzoek
* Relatief normale prestaties op andere domeinen
* Relatief intact functioneren, geen sprake van dementie.
amnestisch v.s. niet-amnestische MCI
- Amnestische MCI: stoornissen op het gebied van geheugen
- Niet-Manestische MCI: stoornissen in andere cognitieve domeinen (aandacht, tempo, executieve functies)
Seniele plaques v.s.
tangles
De neuropathologische kenmerken van de ziekte van Alzheimer zijn
* Seniele plaques, ophopingen van het eiwit amyloïd-bèta tussen de hersencellen
* Neurofibrillaire tangles, kluwens in de hersencellen bestaande uit de gefosforyleerde vorm van het eiwit tau.
De aanwezigheid van plaques en tangles leidt tot het afsterven van hersencellen en
het krimpen van de hersenen (atrofie).
Amyloïd-cascadethypothese
Hypothese voor ontstaan van Alzheimer. Centraal staan hierin de eiwitten amyloid precursor protein (APP) en amyloïd-bèta. De hypothese stelt dat de eerste stap in het ontstaan van de ziekte het abnormaal knippen van de APP is. Hierdoor ontstaat een
disbalans tussen de productie en afvoer van amyloïdbèta, waardoor dit eiwit zich gaat ophopen in plaques. In een later stadium komen de kluwens van het eiwit tau hierbij. Met name het aantal kluwens blijkt te correleren met de ernst van dementie.
Vasculaire hypothese
De hypothese stelt dat vasculaire risicofactoren en vasculaire hersenschade leiden tot verminderde doorbloeding en zuurstoftekort in de hersenen. Dit leidt vervolgens tot verharding en verminderde flexibiliteit van de hersenbloedvaten. De vaten worden broos, wat kan leiden tot vaatschade.
Diagnostisch onderzoek naar alzheimer
- Anamnese en heteroanamnese (liefst in afwezigheid).
- Een eerste grove indruk van het globaal cognitief functioneren wordt meestal verkregen met een screeningtest, bijvoorbeeld de Mini-Mental State Examination (MMSE).
- Neuropsychologisch onderzoek. De gevoeligste maat voor detectie van cognitieve achteruitgang betreft de uitgestelde herinneringsconditie van een geheugentest.
Verloop alzheimer
- Eerst anterograde achteruitgang (opslag huidige herinneringen) daarna ook retrograde (vroegere herinneringen)
- Verminderd oriëntatievermogen en taalstoornissen (benoemings-problemen en tekorten in woordvlotheid)
- Geleidelijke afnamen van semantische kennis en relaties.
- Problemen in de executieve functies en de aandacht worden gezien in verschillende stadia
- Ten slotte kunnen apraxie en visuoperceptuele stoornissen voorkomen.
Vormen van dementie
- Alzheimer: geheugenstoornissen in vroege fasen.
- Dementie met lewy lichaampjes. geheugenstoornissen minder op voorgrond.
- Semantische dementie. Gekenmerkt door taalstnoornissen.
- Vasculaire dementie. Traagheid en verminderde mentale flexibiliteit
posterieure corticale atrofie (PCA)
Term voor een variant van Alzheimer die wordt gebruikt indien corticale visuele disfuncties op de voorgrond staan
Atrofie
Afname van weefsel. Atrofie van de mediale temporaalkwab, inclusief de hippocampus, is het opvallendste MRI-kenmerk van alzheimer
Hoe kan je alzheimer medisch ontdekken?
- EEG. Meer trage signalen, minder snelle signalen.
- MRI. Afname van weefsel.
- Bloedonderzoek naar liquorbiomarkers. De eiwitten in het liquor (hersenvocht) vormen een afspiegeling van wat zich in de hersenen afspeelt. In feite is dit de eerste poging om de alzheimereiwitten te meten tijdens het leven
- PET. Inzicht in temporopariëtale gebieden die minder actief zijn dan bij gezonde leeftijdsgenoten.
- PET, nieuw: amyloïdscans, waarmee stapeling van amyloïd-bèta zichtbaar gemaakt kan worden.
