TEMA 9b Flashcards
FACTORES DE CRECIMIENTO HEMATOPOYETICO
- Condiciones normales el número y masa total de cada tipo de célula sanguínea se mantiene constante.
- Regulado este crecimiento por citosinas vida media corta
CITOCINAS
- EPO: Eritropoyetina (GR).
- TPO: Trombopoyetina (trombocitos).
- GM-CSF: factor estimulante de colonias de granulocitos- monocitos.
- G-CSF: factor estimulante de colonias de granulocitos, =↑ neutrófilos.
- M-CSF: factor estimulante de colonias de macrófagos.
Leucocitos:
- Granulocitos: neutrófilos, eosinófilos, basófilos
- Agranulocitos: linfocitos y monocitos/macrófagos
Número normal leucocitos
4500 y 10500 células/μl.
Deficiencia de leucocitos
Leucopenia
Trastornos proliferativos
Leucocitosis
NEUTROPENIA (Agranulocitosis)
- Leucopenia; tipo específico neutrófilos
- Mayor riesgo a infecciones
Neutropenia congénita:
Grupo de trastornos hemáticos hereditarios:
-
Neutropenia periódica o cíclica: a. dominante
Cada 21 días dura 2-3 días durante décadas. - Síndrome de Kostmann: neutropenia congénita grave. Autosómico recesivo.
Neutropenia adquirida tras:
- Quimioterapia.
- Radioterapia.
- Esplenomegalia (atrapamiento de neutrófilos en bazo)
- Trastornos autoinmunitarios(rara,niños,benigna).
- Reacciones farmacológicas
Evolución clínica NEUTROPENIA:
- Riesgo de infección por bacterias y hongos.
- Característica: lesiones bacterianas sin pus.
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
- Herpes virus.
- Transmisión por contacto estrecho, generalmente oral y persiste toda la vida.
- Afecta casi al 90% de la población.
- Disemina a tejido linfático BUCOFARÍNGEO.
- Afecta a los Linfocitos B (virus linfotrópico B):
Destrucción célula B infectada.
- Virus permanece en células B en la región bucofaríngea tras la recuperación y de por vida
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA evolución clínica:
- Incubación: 4-8 semanas.
- Mayoría recuperación total en 2-3 meses.
- Periodo prodrómico: MEG, anorexia y escalofríos.
- Esplenomegalia
- Parálisis nervios
- Leucocitosis 12.000 - 18.000 cel/μl (60% linfocitos).
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA; recuperación
– 2-3 semanas (fase aguda).
– Letargo hasta 2-3 meses.
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA; tratamiento
– Sintomático.
– Evitar deportes 3 meses
Leucemias:
Neoplasias malignas de las células derivadas originalmente de las células madre hematopoyéticas.
Leucemias; cuatro categorías principales:
▪ Leucemia linfocítica (linfoide) aguda (LLA): linfo inmaduros, infiltrados en el bazo, los ganglios linfáticos, el SNC y otros tejidos.
▪ Leucemia linfocítica (linfoide) crónica(LLC)
▪ Leucemia mielocítica (mieloide) aguda (LMA): indiferenciadas
▪ Leucemia mielocítica (mieloide) crónica (LMC): más diferenciadas y más maduras (67-72 añetes)
Leucemia; Etiología (Factores de riesgo):
▪ Predisposición genética (Síndrome de Down, anemia de Fanconi)
▪ Retrovirus. Virus de la leucemia de células T humana (HTLV-1 y HTLV-2).
▪ Traslocaciones (FILADELPHIA (Ph) translocación de material genético entre los cromosomas 22 y 9.
▪ Deleciones
▪ Inversiones.
Leucemia linfocítica aguda (LLA) (+-75% total)
Más frecuente entre la población infantil (25% tumores y 75% leucemias, con incidencia máxima entre 2 y 4 años).
▪ Causas: ↑ dosis de Rt y Qt.
▪ El 85% de las LLA se originan en las células precursoras B
Manifestaciones clínicas LLA
- Leucostasis;
- SIGNOS Y SINTOMAS pulmonares
- MANIFESTACIONES neurológicas
Tto LLA
Quimioterapia y radioterapia
Leucemia mielocítica aguda (LMA):
▪ Comienzo brusco y grave.
▪ Se caracteriza por una proliferación incontrolada de los mieloblastos
Manifestaciones clínicas LMA
- Lesiones induradas en la piel
- Aumento del tamaño de los ganglios
Leucemia linfocítica crónica (LLC):
Neoplasia de linfocitos B
Manifestaciones clínicas LLC
▪ Evolución lenta e indolente.
Diagnostico LLC
Aumento linfocitos B
Rx
TAC
Tto LLC
Quimioterapia
Leucemia mielocítica crónica (LMC) FASES
- Fase crónica
- Fase acelerada
- Fase de crisis blástica (está chungo)
Linfomas:
Tumores sólido del tejido linfoide (linfocitos o histiocitos)
- Neoplasias de células B (+-90%) + frec
- Neoplasias de células T y células NK (+-10%)
Tratamiento:
■ Radioterapia. ■ Quimioterapia. ■ Inmunoterapia o terapia biológica (Acs monoclonales, inhibidores del controlinmunológico, vacunas, células CAR-T y CAR-NK...) ■ Trasplante de m.o.
TIPOS DE LINFOMAS
- Enfermedad de Hodgkin (poco común).
- Linfoma no Hodgkin (+frec)
Tratamiento linfomas
▪ Radioterapia.
▪ Quimioterapia.
▪ Trasplante de m.o.
Linfoma de Hodgkin:
▪ Neoplasia maligna caracterizada por la proliferación de células gigantes anormales y multinucleadas llamadas células de Reed Sternberg
▪ Incidencia bimodal: 15-35 años y después de los 55 años.
LINFOMA DE HODGKIN
-
Linfoma de Hodgkin nodular con predominio de
linfocitos:Células de Reed-Sternberg raras llamadas células en “rosetas de maíz” o “L&H”, linfohistiocíticas.
- Linfoma de Hodgkin típico o clásico: Se han descrito cuatro variantes.
LINFOMA DE HODGKIN; manifestaciones clínicas
Adenopatías
De acuerdo a los síntomas se clasifica en: (linfoma hodgkin)
Estadio A: Ausencia de síntomas constitucionales definidos (B)
Estadio B: Presencia de signos y síntomas clínicos definidos:
Fiebre-escalofríos (>38ºC durante más de 2 semanas). Sudoración nocturna profusa (diaforesis) Pérdida de peso (>10% en 6 meses anteriores).
Estadio I
Afectación de un solo ganglio linfático o de un grupo localizado de ganglios linfáticos.
Estadio II
Afectación de 2 o más regiones ganglionares localizadas al mismo lado del diafragma.
Estadio III
Afectación de varias regiones ganglionares localizadas a ambos lados del diafragma que afecta a ganglios linfáticos o al bazo.
Estadio IV
Afectación de órganos extraganglionares, como la médula ósea, pulmón, hígado.
Linfoma hodgkin tratamiento
▪ Radioterapia
▪ Quimioterapia.
▪ Trasplante
Linfoma no Hodgkin
- Se localiza en diferentes ganglios periféricos.
- Se disemina de forma no predecible.
- Es frecuente la afección extraganglionar.
- Existen treinta subtipos de linfoma no Hodgkin.
- Es más común en personas mayores de 60 años de edad , pero puede predominar en varones de edad entre 20 y 40 años.
Discrasias de células plasmáticas. Gammapatías monoclonales:
MUCHOS ANTICUERPOS
1.-Gammapatía monoclonal
2.-Mieloma Múltiple.
3.- Amiloidosis primaria
4.-Linfoma linfoplasmocítico (macroglobulinemia de Waldenström)
Mieloma múltiple
- Neoplasia maligna de linfocitos B
- ↑ un tipo de Ig
Si solo hay un tumor de células plasmáticas
Plasmocitoma aislado o solitario
Si hay más de un tumor
Mieloma múltiple.
MIELOMA MULTIPLE diagnostico
Triada clásica:
– Plasmocitos en m.o..
– Lesiones osteolíticas.
– Espiga de proteínas M sérica (IgG o IgA) o proteínas de Bence Jones en orina.