Systemisk lupus erythematosus (SLE) Flashcards
Vad är SLE?
En systemisk autoimmun sjukdom som involverar flertalet organsystem där patienten utvecklar autoantikroppar mot egna vävnaden
Vad är det som orsakar SLE?
Omhändertagande av apoptotiskt material är stört. Intracellulära antigen exponeras vid apoptos, betydelse för bildning av autoantikroppar.
Dålig clerarens apoptotiska celler –> långvarig produktion INF-alfa, diver immunologisk och inflammatorisk process.
Vad finns det för utlösande effekter vid SLE?
UV-ljus, hormoner (östrogen, ska ej äta p-piller med östrogen) och kemiska substander
Varför får man inflammation vid SLE?
Pga immunkomplex (kan orsaka glomerulonefrit och vaskulit), autoantikroppar eller autoreaktiva T-celler Ökad produktion av cytokiner från plasmocytoida DC --> B- och T-celler stimuleras och aktiveras
Vilken klinisk bild kan man få vid SLE?
rörelseorgan >80% Hjärta/lungor 60% hud/slemhinnor 70% CNS 40% Blod 40% MatT-kanal 30% Njurar 30%
Vad kan man få för allmänsymtom vid SLE?
- minskad aptit –> viktnedgång
- allmän sjukdomskänsla
- trötthet (i skov eller hela tiden)
- feber
Vad kan man få för problem från rörelseapparaten vid SLE?
- Ledvärk och ledinflammation, flyktiga och migererande, i små perifera leder, händer/fötter
- Skador ben och brosk (sällsynt)
- Mindre ledsvullnad än vid RA
Vad kan man få för problem från hud och slemhinnor vid SLE?
- hudutslag är 1a symtom hos ca 25%
- röda, diskoida, ring/skivformade utslag med fjällande partier, spikskoutseende. Läker med ärr och pigmentförändingar
- Fjäriljexantem, kronisk diskoid typ/flyktig akut utslag. Rodnad och svullnad näsrygg och kinder, ej näsvingar, utlöses av solljus
- Orala/genitala slemhinnesår
- Kyla –> vita fingrar (raynauds)
- Håravfall diffust/fläckformigt, ofta vid skov
- 50% uttalad solljuskänsligthet
Vad kan man få för problem med hjärtat vid SLE?
- Kranskärlssjukdom, stark ökad frekvens. Tidig ateroskleros viktigaste orsaken.
- Perikardit/perimyokardit ca 20%
- Libman-Sacks endokardit, stark koppling antifosfolipid syndom
Vad kan man få för problem med lungorna vid SLE?
- Lungsäcksinflammation vanligt. Thorokala smärtor, varierande gnidningsljud, ibland basal dämpning och vätskenivå vid röntgen
Punktion lungsäck –> exudat –> diff diagnos gällande ex infektion - Lungemboli och pulmonell hypertension, kopplat till antifosfolipidsyndrom
Vad kan man få för problem med blod och blodbildande organ vid SLE?
- Benmärgshämning, måttlig normokrom anemi 50%
- Hemolytisk anemi 10%
- Leukopeni och lymfopeni ev tecken på aktiv sjukdom 40-50% (behandling glukokortikoider kan ge lymfopeni)
- Måttlig trombocytopeni 25%
Vad kan man få för problem vid graviditet och SLE?
- Ofta minskad fertilitet vid skov
- AFS –> ökad risk sent missfall
- Specifik AK –> ökad risk AV-block barnet
Vad kan man få för problem med njuren vid SLE?
- 25% kliniskt betydande glomerulonefrit
- Närmare 100% övergående lindriga abnormiteter i urinen
- Njurbiopsi, flertalet tecken på immunkomplexdeposition
- SLE nefrit, immunkomplex i blod/på plats, fastnar i glomeruli, typ 3 reaktion
Vad kan man få för problem med CNS vid SLE?
- neuropsykiska problem från SLE alt från LM, infektion, metabola störningar
- Epilepsi 5-10%
- Strokesymtom pga cerebral infarkt, ffa hos antifosfolipidsyndrom
- Lindriga psykiska problem vanligast
- Depression och psykos 5-10%
- Kognitiva störningar vid skov
Vad är antifosfolipidsyndrom AFS?
AK binder fosfolipider och fosfolipidbindande proteiner –> ökad koagulationsförmåga
AK mot negativt laddade fosfolipider
Ökad risk ateriella och venösa tromber, trombocytopeni och missfall
30-40% med SLE har AFS
