Sjukdomar i benmärg Flashcards
Vad är det för skillnad på leukemi och lymfom?
Leukemi >20% maligna blaster i BM
Lymfom <20% maligna blaster i BM, sitter i lymfnoder
Vad är leukemi och lymfom?
B och T cellstumöerer från olika steg i lymfocytdifferentieringen.
CD påvisar vilket ursprung cellen har
Var är det extra hög risk att drabbas av mutationer?
Vid class-switching och somatiskhypermutation. Vanligaste lymfomen, B-celler i germinal centrat
Varför får man symtom vid leukemi/lymfom?
- Bm svikt –> anemi, neutropeni, tromocytopeni
- Infiltration av organ, lever, mjälte, lymfkörtlar, hjärnhinna, hud och testis
Vad är typiskt vid akut leukemi/lymfom?
- aggressiv sjukdom
- ursprung heamatopoetisk stamcell/ tidig progenitor
- snabbt fatal obehandlad, bra behandlingsrespons unga
- ffa ökad proliferation av celler
- BM svikt vanligaste uttrycket
Vad är typiskt för kronisk leukemi/lymfom?
- Symtomfri länge
- Svår att bli av med
- beror ffa på minskad apoptos
Vad ger akut lymfatisk leukemi/lymfom (ALL) för kliniska uttryck?
- aggressiv sjukdom, symtom inom några veckor
- nedtryckning av BM –> trötthet (anemi), feber (neutropeni), blödningar (trombocytopeni)
- masseffekter pga neoplastisk infiltration, skelett smärta, generell lymfadenopati, splenomegali och hepatomegali
T-ALL ofta lymfadenopati och splenomegali - CNS manifestationer från meningeal spridning, ex huvudvärk, kräkningar
Hur diagnostiserar man ALL?
- Höga vita
- Tdt enzym, speciellt uttryck pre- B/T-celler i 95%
- B-ALL CD19
- T-ALL CD3
Vad är ALL?
Omogna T/B celler, lymfoblaster
T-ALL = 15% omogna T-celler, ffa tonårskillar
B-ALL = 85% omogna B-celler, typisk barn leukemi
Märgen är hypercellulär, packad med lymfoblaster
Hur ser prognosen ut vid ALL?
God hos barn, 95% remission, 75-85% botade. Är ändå ledande dödsorsak cancer bland barn
Vuxan, 35-40% botas
Vilka har förutsättningar för bättre prognos vid ALL?
Ålder mellan 2-10år
Få vita blodkroppar
Hyperdiploid
Vad kan leda till en sämre prognos vid ALL?
Yngre än 2 år
Uppkomst i tonår/vuxen ålder
Blaster i perifert blod
Vad är akut myeloid leukemi AML?
Vanligase akuta leukemin vuxna, incidens ökar med ålder, median 65år
Påverkar myeloida vägen (erytrocyter, trombocyter, eosinofi, neutrofil, basofil)
Vad får man för kliniskt uttryck vid AML?
BM vikt, ackumulering maligna celler i märgen
Infektioner
Uttalad anemi
Trombocytopeni –> ökad blödningsbenägenhet
Tumörceller kan infiltrera fler vävnader
Vad får man för blodbild vid AML?
Normokrom, normocytär anemi
Trombocytopeni
Totalt antal vita ökar, varierande antal blaster
BM hypercellulär, ofta många leukemiblaster
Hur ser prognosen ut vid AML?
De flesta patienter får återfall, utgång beror på ålder, duration av återgången och cytogena riskgrupper
Prognosen har blivit bättre
<60år 1/3 uppnår långtidsbot
>70år <10% får långtidsremission
Vad har man för kliniska fynd vid KLL?
- Tidigt i sjukdomen, bakteriella infektioner och avancerade virusinfektioner (herpes zoster)
- Immunsuppression pga hypogammaglobulinemi och cellulär dysfunktion
- Senare fynd, splenomegali ev hepatomegali
- Ev. trombocytopeni –> blåmärken
- Förstoring av cervikala, axillära eller lymfatiska körtlar
Vad är kronisk lymfatisk leukemi KLL?
Vanligaste leukemin i västvärlden Incidenspeak 60-80år Är en mogen B-cell, svag uttryck IgM/IgD Får skadad apoptos (hög nivå Bcl2 över uttryck B-cellesR --> överlevnadssignaler) och förlängd livstid --> ackumulering Hittas ofta pga rutinblodprov
Vad hittar man för labfynd vid KLL?
Lymfocytos >5x10^9 , 99% vita i blodutstryk = små lymfocyter, smudge celler finns
Normokrom, normocytisk anemi, trombopeni hos många
Minskad koncentration serum immunoglobuliner
BM aspriation, upp till 95% lymfatisk replacement av normala märgelement
Hur ser immunofenotypningen vi KLL ofta ut?
CD19 –> B-celler
Ofta CD5+, CD23+, CD79b-, FMC7-