Syndromes restrictifs Flashcards
Quelle est la grande caractéristique des syndromes restrictifs ?
Diminution des volumes pulmonaires
Quels sont les 3 mécanismes qui peuvent causés la diminution des volumes pulmonaires ?
-Atteinte intrinsèques du parenchyme pulmonaire : fibrose, sarcoidose, pneumoconiose
-Atteinte extra-pulmonaire tels que les maladies de la plèvre et de la paroi thoracique
-Maladie neuro musculaire
V-F: les syndromes restrictifs se définissent pas une réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et une augmentation de la capacité résiduelle fonctionnelle.
Faux, une diminution de tout sauf les débits expiratoires qui sont préversés.
Pourquoi une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique est un syndrome restrictif?
Puisque comprime le poumon et limite son expansion.
V-F: l’inspiration est un processus actif qui implique la contraction des muscles inspiratoires.
Vrai. Le principal muscle est le diaphragme
V-F: l’expiration est un processus actif
Faux. L’expiration est habituellement un processus passif qui dépend de la capacité de la cage thoracique à retourner à sa position de base grâce à son élasticité
Quel volume ou capacité ne peut pas être mesuré par spirométrie ?
capacité pulmonaire totale puisque nécessite la mesure du volume résiduel qui peut seulement être mesuré par la méthode de dilution des gaz ou par pléthysmographie.
Définir la compliance du poumon.
Capacité du poumon à augmenter son volume suite à un changement de pression.
Dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse, la compliance du poumon est-elle augmentée ou diminuée ?
Diminuée ( il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre)
V-F: les volumes et capacités pulmonaires sont augmentés dans un syndrome restrictif d’origine parenchymateuse.
faux. les volumes et les capacités sont diminués comme la compliance du poumon est diminuée
L’élasticité pulmonaire sera-t-elle augmentée ou diminuée ?
L’élasticité pulmonaire sera augmentée ce qui fait en sorte que l’air sera expulsée plus rapidement des poumons.
Que se passe-t-il dans un syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse ?
Compliance de la cage thoracique est abaissée ou engainement du poumon épaissie donc il y a une baisse des volumes pulmonaires.
V-F: dans les maladies neuro musculaires, la mesure des pressions inspiratoires comme expiratoires maximales sont abaissés.
Vrai
Comment distinguer si le syndrome restrictif parenchymateux ou extra-parenchymateux ?
questionnaire, examen physique et examen radiologique.
- Dans extra-parenchymateux : on cherche signes de déformations de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire.
Définir la maladie diffuse du parenchyme pulmonaire.
toute maladie du parenchyme caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entrainant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes.
Quelles sont les principales maladies diffuses du parenchyme pulmonaire ?
amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque, sarcoidose, fibrose pulmonaire idiopathique ou maladies du collagène.
Quel est le synonyme pour maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ?
maladie pulmonaire interstitielle
V-F: la +part des maladie pulmonaire interstitielle sont épisodique.
Faux. Certaines peuvent se présenter de façon aigue ou épisodique, mais la +part ont une évolution chronique.
Quelles sont les principales étiologies des maladies interstitielles ?
substances inhalées (inorganique et organique)
médicaments ( antibiotiques, chimiothérapie, antiarrythmique)
maladie du tissu conjonctif
infection
idiopathique
néoplasique
Quelles maladies interstitielles sont idiopathiques ?
sarcoidose et fibrose pulmonaire
Décrire le phénomène d’alvéolite.
influx de cellules inflammatoires et-ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et dans les alvéoles.
Qu’arrive-t-il si l’alvéolite persiste ?
modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif s’ensuivront.
Les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstielle idiopathique sont en grande partie le résultat de quel processus ?
Macrophages vont sécréter des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles ( qui sont grandement recrutés). Les neutrophiles activés vont libérés des protases et-ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire.
V-F: dans la sarcoidose et l’alvéolite allergique extrinsèque, le lymphocyte T est le principal acteur.
vrai
V-F: certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique.
vrai
Que retrouve-t-on dans le syndrome de Goodpasture ?
des anticorps spécifiques anti-membrane basale
Définir la fibrose interstitielle.
augmentation de tissu conjonctif
Qui crée l’augmentation du tissu conjonctif ?
les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif. Les macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblasts qui ont tendance à évoluer vers une fibrose
Comment se présente les patients avec des maladies pulmonaires interstitielles ?
1) symptômes de dyspnée ou de toux
2) radiographie pulmonaire anormale
3) symptômes reliés à la maladie primaire
4) anomalies sur des tests de fonction respiratoire
Que faire si l’on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle ?
HMA, examen physique complet, examens de laboratoire, radio pulmonaire, test de fonction respiratoire, gaz artériel et un HRCT
Sur quoi devons-nous mettre de l’emphase dans l’évaluation initiale ?
- ATCD (maladies du collagène)
-âge: fibrose pulmonaire idiopathique + 50 ans alors que sarcoidose entre 20-40 ans
-Sexe: pneumoconiose, arthrite rhumatoïde = + homme et lymphangioléiomyomatose= seulement femme.
tabac: histiocytose X, pneumonite interstitielle et bronchiolite respiratoire = fumeurs. Mais sarcoidose, alvéolite extrinsèque= non-fumeur
Histoire familiale : hérédité peut être importante.
Histoire occupationnelle: maladies professionnelles ?
Exposition à l’environnement
Quels sont les symptômes principaux ?
dyspnée, toux, hémoptysie, wheezing
V-F: la dyspnée apparait subitement dans les maladies interstitielles pulmonaires.
faux. Apparait de manière insidieuse
V-F: la sarcoidose donne de la dyspnée
Faux. sarcoidose, silicose et histiocytose X ne donne pas de dyspnée
À quels moments peuvent survenir les hémoptysies ?
-Syndromes d’hémorragie alvéolaire
-Vasculites granulomateuses
-Complication d’une néoplasie
V-F: l’examen physique est presque toujours normal.
Faux. Souvent anormal, mais les anomalies sont la plupart du temps non spcécifiques.
Qu’est-ce que l’on peut remarquer à l’examen physique ?
-râles crépitants (sauf dans sarcoidose)
-coeur pulmonaire (déviation droite de l’apex, B2 augmenté, galop droit)
-cynanose tardive
-hippocratisme digital (commun dans fibrose pulmonaire idiopathique et amiantose)
-Atteintes extraparenchymateuses (fièvre, éruption cutanée, adénopathies)
Quels sont les examens de laboratoire initiaux ?
-examen des urines
-formule sanguine complète avec décompte des éosinophiles
-azotémie
-créatinine
-électrolytes
-test de fonction hépatiques
-Calcémie (si on pense à sarcoidose)
Quel est le premier examen obtenu dans l’évaluation d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
radiographie pulmonaire
Anomalies radiologiques d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
nodulaires
réticulaire
linéaires
réticulonodulaires
destructives
alvéolaires
bronchiques
artérielles
Avec quelles maladies pouvons-nous retrouver des anomalies nodulaires ?
tuberculose
mycoses
sarcoidose
alvéolite allergique extrinsèque
hystiocytose X
silicose
bérylliose
taloche
Que comprends les pneumoconioses ?
silicose, bérylliose et talcose
À quoi sont dues les anomalies linéaires ?
épaississement des septal interlobulaires
Quelles sont les anomalies linéaires le plus communes ?
lignes de Kerley B qui surviennent dans le stade intersititiel de l’insuffisance cardiaque et la lymphangite carcinomateuse
Qu’est-ce que les anomalies destructives ?
kystes, bronchiolectasies, bulles et autres qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles.
Qu’est-ce que le syndrome de Goodpasture ?
remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire sanguin
Nomme un exemple d’anomalies bronchiques ?
bronchiectasies
Quelles maladies ont un prédominance aux sommets ?
tuberculose
mycose
sarcoidose
pneumoconiose (sauf amiantose)
histiocytose X
spondylite ankylosante
Quelles sont les maladies avec prédominance aux bases ?
bronchiectasies
aspiration
pneumonite intersitielle desquamative
fibrose idiopathique
réactions médicamenteuses
amiantose
maladies du collagène
Quelles sont les 3 grandes formes d’atteintes pleurales ?
-pneumothorax
-épanchement pleural
-plaques pleurales
Quelles sont les deux pathologies qui donnent le + souvent des pneumothorax ?
Histiocytose X et lymphangioléiomyomatose
Quelle pathologie donne des plaques pleurales ?
amiantose
Quelles pathologies (5) donnent des adénopathies hilaires et médiastinales ?
sarcoidose, lymphome, tuberculose, pneumoconiose et cancer
Quelle est la seule exception au TDM pour les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire ?
un diagnostic évident à la radiographie simple.
Le TDM donne un diagnostic de haute probabilité dans quelles pathologies ?
fibrose pulmonaire idiopathique
amiantose
silicose
sarcoidose
L’atteinte fonctionnelle engendrée par les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire sont habituellement restrictives ou obstructives ?
restrictive
Quels sont les critères d’une atteinte restrictive ?
Réduction des volumes pulmonaires avec un Tiffeneau conservé et une réduction de la diffusion
V-F: certaines maladies diffuses du parenchyme pulmonaire peuvent donner des syndromes obstructifs ?
Vrai. Par exemple, la sarcoidose, l’histiocytose X et la lymphangioléiomyomatose.
V-F: les tests de fonction respiratoire servent à porter un diagnostic.
faux. ils servent surtout à mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle et à en suivre l’évolution suite à un traitement ou non.
Nomme les 2 principaux examens invasifs des maladies du parenchyme.
1-lavage broncho-alvéolaire
2-biopsie pulmonaire
Décrire la technique du lavage broncha-alvéolaire.
rinçage d’un segment pulmonaire avec du sérum physiologique à l’aide d’un fibroscope. Le liquide récup par aspiration douce contient du matériel cellulaires et des constituants biochimiques qui témoignent des processus pathologiques se déroulant dans le poumon profond.
De quoi est constitué le liquide de lavage normal ?
85 % de macrophages, 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles.
Qu’est-ce qui arrive avec le nombre de lymphocytes dans une alvéolite allergique ?
il augmente
Qu’arrive-t-il avec le nombre de lymphocytes dans la fibrose pulmonaire idiopathique ?
rien c’est plutôt une augmentation du pourcentage de polynucléaires neutrophiles.
Que permet la biopsie pulmonaire ?
permet d’évaluer l’activité de la maladie.
Quel est le synonyme pour la fibrose pulmonaire idiopathique ?
alvéolite fibrosante
Définir la fibrose pulmonaire idiopathique.
maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon et d’étiologie indéterminée.
Décrire l’étiologie probable de la fibrose pulmonaire.
processus immun est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires.
Qu’est-ce qu’on observe dans l’espace interstitiel de la fibrose pulmonaire idiopathique ?
accumulation de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblasts.
Quelles sont les 4 maladies regroupées sous le terme de fibrose pulmonaire idiopathique ?
-pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
-penumonite desquamative et la bronchioli respiratoire (DIP-RBILD)
-pneumonite intersitielle aigue (AIP)
-pneumonite intersitielle non spécifique (NSIP)
Quelle des 4 maladies est la plus fréquente ?
pneumonite interstitielle usuelle
Quelle des 4 maladies à un mauvais pronostic ?
pneumonite interstitielle usuelle
Quelle des 4 maladies est la moins fréquente ?
pneumonite interstitielle aigue
Quelles sont les 2 maladies en apparence hétérogène ?
UIP et AIP
Quelle maladie fait de la fibrose en plaque ?
UIP
V-F: le NSIP a une réponse aux stéroïdes.
vrai tout comme DIP
Quel est l’âge moyen de la fibrose pulmonaire ?
50 ans (et plus fréquente chez les hommes)
Qu’est-ce que l’on peut voir à l’examen physique de la fibrose pulmonaire ?
râles crépitants plus marqués aux régions inférieures
hippocratisme digital
signes d’HT pulmonaire et décompensation cardiaque droite
V-F: la fibrose interstitielle idiopathique a un excellent pronostic.
faux. un pronostic très réservé
V-F: la forme de fibrose interstitielle usuelle (UIP) répond très bien au traitement
faux, inférieur à 10%
Définir la sarcoidose.
maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.
V-F: la sarcoidose peut seulement est symptomatique.
faux. 50 % des patients sont asymptomatiques, souvent il s’agit d’une découverte fortuite
Quelle population est la plus souvent atteinte de la sarcoidose ?
les jeunes adultes
Quels sont les organes les plus souvent atteints dans la sarcoidose ?
ganglions hilaires et médiastinaux, les poumons, les yeux et la peau
V-F: la sarcoidose survient plus souvent chez les noirs.
vrai
Comment se fait le diagnostic ?
démonstration de granulons dans les organes atteints et l’exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.
V-F: plusieurs anomalies immunologiques ont été décrites dans la sarcoidose.
vrai
Décrire les anomalies immunologiques dans la sarcoidose.
immunité cellulaire augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphérique et cela se manifeste par une anergie autan.e
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoidose ?
granulométries non caséeux
Quelles sont les principales manifestations cliniques de la sarcoidose?
symptômes généraux (fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaises), toux, dyspnée, expectorations et parfois hémoptysies, érythème noueux
Comment se présente l’érythème noueux ?
nodules rouges, douloureux et surélevés sur la face antérieure des jambes
Qu’est-ce que le syndrome de Lofgren ?
association de l’érythème noueux, arthralgie, fièvre et adénopathies hilaires bilatérales
Décrire la classification radiologique de la sarcoidose ?
1) adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
2) adénopathie avec infiltration intersitielle
3) infiltration interstitielle au sommet sans adénopathie
4) fibrose avancée
V-F: la sarcoidose est plus fréquemment de type restrictive.
vrai
Pour porter un diagnostic de sarcoidose, il faut:
présentation clinique et radiologique compatible, la démonstration de granulomes dans un tissu atteint et l’exclusion des autres causes de maladies granulomateuses.
Quel est l’examen de choix pour la sarcoidose ?
EBUS
Quelle est la pierre angulaire du traitement de la sarcoidose ?
les stéroïdes
V-F: tous les patients atteints sont traités.
Faux. Seulement les patients symptomatiques
Nomme les principales maladies neuromusculaires affectant la moelle épinière.
sclérose en plaque
tétanos
traumatisme
abcès épidural
Nomme les principales maladies neuromusculaires affectant les nerfs moteurs.
SLA
neuropathie des soins intensifs
Guillain-Barré
polyomyélite
diphtérie
Que peut entrainer la faiblesse des muscles respiratoires ?
ventilation insuffisante, hypoventilation nocturne, toux inefficace
À quoi prédispose la faiblesse musculaire responsable de l’inefficacité de la toux ?
aux infections et à l’aspiration
Nomme les principales pathologies qui peuvent affecter la structure de la cage thoracique et nuire à son bon fonctionnement.
spondylite ankylosante
anomalies congénitales
volet thoracique
cyphoscoliose
thoracoplastie
fibrothorax
pathologies abdominales
tumeurs de la paroi thoracique
V-F: le volume résiduel est diminué avec les pathologies qui affectent la cage thoracique.
faux, il est préservé
