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Respiratoire > Syndromes restrictifs > Flashcards

Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

Quelle est la grande caractéristique des syndromes restrictifs ?

A

Diminution des volumes pulmonaires

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2
Q

Quels sont les 3 mécanismes qui peuvent causés la diminution des volumes pulmonaires ?

A

-Atteinte intrinsèques du parenchyme pulmonaire : fibrose, sarcoidose, pneumoconiose
-Atteinte extra-pulmonaire tels que les maladies de la plèvre et de la paroi thoracique
-Maladie neuro musculaire

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3
Q

V-F: les syndromes restrictifs se définissent pas une réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et une augmentation de la capacité résiduelle fonctionnelle.

A

Faux, une diminution de tout sauf les débits expiratoires qui sont préversés.

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4
Q

Pourquoi une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique est un syndrome restrictif?

A

Puisque comprime le poumon et limite son expansion.

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5
Q

V-F: l’inspiration est un processus actif qui implique la contraction des muscles inspiratoires.

A

Vrai. Le principal muscle est le diaphragme

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6
Q

V-F: l’expiration est un processus actif

A

Faux. L’expiration est habituellement un processus passif qui dépend de la capacité de la cage thoracique à retourner à sa position de base grâce à son élasticité

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7
Q

Quel volume ou capacité ne peut pas être mesuré par spirométrie ?

A

capacité pulmonaire totale puisque nécessite la mesure du volume résiduel qui peut seulement être mesuré par la méthode de dilution des gaz ou par pléthysmographie.

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8
Q

Définir la compliance du poumon.

A

Capacité du poumon à augmenter son volume suite à un changement de pression.

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9
Q

Dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse, la compliance du poumon est-elle augmentée ou diminuée ?

A

Diminuée ( il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre)

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10
Q

V-F: les volumes et capacités pulmonaires sont augmentés dans un syndrome restrictif d’origine parenchymateuse.

A

faux. les volumes et les capacités sont diminués comme la compliance du poumon est diminuée

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11
Q

L’élasticité pulmonaire sera-t-elle augmentée ou diminuée ?

A

L’élasticité pulmonaire sera augmentée ce qui fait en sorte que l’air sera expulsée plus rapidement des poumons.

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12
Q

Que se passe-t-il dans un syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse ?

A

Compliance de la cage thoracique est abaissée ou engainement du poumon épaissie donc il y a une baisse des volumes pulmonaires.

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13
Q

V-F: dans les maladies neuro musculaires, la mesure des pressions inspiratoires comme expiratoires maximales sont abaissés.

A

Vrai

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14
Q

Comment distinguer si le syndrome restrictif parenchymateux ou extra-parenchymateux ?

A

questionnaire, examen physique et examen radiologique.

  • Dans extra-parenchymateux : on cherche signes de déformations de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire.
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15
Q

Définir la maladie diffuse du parenchyme pulmonaire.

A

toute maladie du parenchyme caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entrainant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes.

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16
Q

Quelles sont les principales maladies diffuses du parenchyme pulmonaire ?

A

amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque, sarcoidose, fibrose pulmonaire idiopathique ou maladies du collagène.

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17
Q

Quel est le synonyme pour maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ?

A

maladie pulmonaire interstitielle

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18
Q

V-F: la +part des maladie pulmonaire interstitielle sont épisodique.

A

Faux. Certaines peuvent se présenter de façon aigue ou épisodique, mais la +part ont une évolution chronique.

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19
Q

Quelles sont les principales étiologies des maladies interstitielles ?

A

substances inhalées (inorganique et organique)
médicaments ( antibiotiques, chimiothérapie, antiarrythmique)
maladie du tissu conjonctif
infection
idiopathique
néoplasique

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20
Q

Quelles maladies interstitielles sont idiopathiques ?

A

sarcoidose et fibrose pulmonaire

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21
Q

Décrire le phénomène d’alvéolite.

A

influx de cellules inflammatoires et-ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et dans les alvéoles.

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22
Q

Qu’arrive-t-il si l’alvéolite persiste ?

A

modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif s’ensuivront.

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23
Q

Les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstielle idiopathique sont en grande partie le résultat de quel processus ?

A

Macrophages vont sécréter des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles ( qui sont grandement recrutés). Les neutrophiles activés vont libérés des protases et-ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire.

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24
Q

V-F: dans la sarcoidose et l’alvéolite allergique extrinsèque, le lymphocyte T est le principal acteur.

A

vrai

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25
Q

V-F: certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique.

A

vrai

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26
Q

Que retrouve-t-on dans le syndrome de Goodpasture ?

A

des anticorps spécifiques anti-membrane basale

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27
Q

Définir la fibrose interstitielle.

A

augmentation de tissu conjonctif

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28
Q

Qui crée l’augmentation du tissu conjonctif ?

A

les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif. Les macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblasts qui ont tendance à évoluer vers une fibrose

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29
Q

Comment se présente les patients avec des maladies pulmonaires interstitielles ?

A

1) symptômes de dyspnée ou de toux
2) radiographie pulmonaire anormale
3) symptômes reliés à la maladie primaire
4) anomalies sur des tests de fonction respiratoire

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30
Q

Que faire si l’on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle ?

A

HMA, examen physique complet, examens de laboratoire, radio pulmonaire, test de fonction respiratoire, gaz artériel et un HRCT

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31
Q

Sur quoi devons-nous mettre de l’emphase dans l’évaluation initiale ?

A
  • ATCD (maladies du collagène)

-âge: fibrose pulmonaire idiopathique + 50 ans alors que sarcoidose entre 20-40 ans

-Sexe: pneumoconiose, arthrite rhumatoïde = + homme et lymphangioléiomyomatose= seulement femme.

tabac: histiocytose X, pneumonite interstitielle et bronchiolite respiratoire = fumeurs. Mais sarcoidose, alvéolite extrinsèque= non-fumeur

Histoire familiale : hérédité peut être importante.

Histoire occupationnelle: maladies professionnelles ?

Exposition à l’environnement

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32
Q

Quels sont les symptômes principaux ?

A

dyspnée, toux, hémoptysie, wheezing

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33
Q

V-F: la dyspnée apparait subitement dans les maladies interstitielles pulmonaires.

A

faux. Apparait de manière insidieuse

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34
Q

V-F: la sarcoidose donne de la dyspnée

A

Faux. sarcoidose, silicose et histiocytose X ne donne pas de dyspnée

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35
Q

À quels moments peuvent survenir les hémoptysies ?

A

-Syndromes d’hémorragie alvéolaire
-Vasculites granulomateuses
-Complication d’une néoplasie

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36
Q

V-F: l’examen physique est presque toujours normal.

A

Faux. Souvent anormal, mais les anomalies sont la plupart du temps non spcécifiques.

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37
Q

Qu’est-ce que l’on peut remarquer à l’examen physique ?

A

-râles crépitants (sauf dans sarcoidose)
-coeur pulmonaire (déviation droite de l’apex, B2 augmenté, galop droit)
-cynanose tardive
-hippocratisme digital (commun dans fibrose pulmonaire idiopathique et amiantose)
-Atteintes extraparenchymateuses (fièvre, éruption cutanée, adénopathies)

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38
Q

Quels sont les examens de laboratoire initiaux ?

A

-examen des urines
-formule sanguine complète avec décompte des éosinophiles
-azotémie
-créatinine
-électrolytes
-test de fonction hépatiques
-Calcémie (si on pense à sarcoidose)

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39
Q

Quel est le premier examen obtenu dans l’évaluation d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

A

radiographie pulmonaire

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40
Q

Anomalies radiologiques d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

A

nodulaires
réticulaire
linéaires
réticulonodulaires
destructives
alvéolaires
bronchiques
artérielles

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41
Q

Avec quelles maladies pouvons-nous retrouver des anomalies nodulaires ?

A

tuberculose
mycoses
sarcoidose
alvéolite allergique extrinsèque
hystiocytose X
silicose
bérylliose
taloche

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42
Q

Que comprends les pneumoconioses ?

A

silicose, bérylliose et talcose

43
Q

À quoi sont dues les anomalies linéaires ?

A

épaississement des septal interlobulaires

44
Q

Quelles sont les anomalies linéaires le plus communes ?

A

lignes de Kerley B qui surviennent dans le stade intersititiel de l’insuffisance cardiaque et la lymphangite carcinomateuse

45
Q

Qu’est-ce que les anomalies destructives ?

A

kystes, bronchiolectasies, bulles et autres qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles.

46
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Goodpasture ?

A

remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire sanguin

47
Q

Nomme un exemple d’anomalies bronchiques ?

A

bronchiectasies

48
Q

Quelles maladies ont un prédominance aux sommets ?

A

tuberculose
mycose
sarcoidose
pneumoconiose (sauf amiantose)
histiocytose X
spondylite ankylosante

49
Q

Quelles sont les maladies avec prédominance aux bases ?

A

bronchiectasies
aspiration
pneumonite intersitielle desquamative
fibrose idiopathique
réactions médicamenteuses
amiantose
maladies du collagène

50
Q

Quelles sont les 3 grandes formes d’atteintes pleurales ?

A

-pneumothorax
-épanchement pleural
-plaques pleurales

51
Q

Quelles sont les deux pathologies qui donnent le + souvent des pneumothorax ?

A

Histiocytose X et lymphangioléiomyomatose

52
Q

Quelle pathologie donne des plaques pleurales ?

A

amiantose

53
Q

Quelles pathologies (5) donnent des adénopathies hilaires et médiastinales ?

A

sarcoidose, lymphome, tuberculose, pneumoconiose et cancer

54
Q

Quelle est la seule exception au TDM pour les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire ?

A

un diagnostic évident à la radiographie simple.

55
Q

Le TDM donne un diagnostic de haute probabilité dans quelles pathologies ?

A

fibrose pulmonaire idiopathique
amiantose
silicose
sarcoidose

56
Q

L’atteinte fonctionnelle engendrée par les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire sont habituellement restrictives ou obstructives ?

A

restrictive

57
Q

Quels sont les critères d’une atteinte restrictive ?

A

Réduction des volumes pulmonaires avec un Tiffeneau conservé et une réduction de la diffusion

58
Q

V-F: certaines maladies diffuses du parenchyme pulmonaire peuvent donner des syndromes obstructifs ?

A

Vrai. Par exemple, la sarcoidose, l’histiocytose X et la lymphangioléiomyomatose.

59
Q

V-F: les tests de fonction respiratoire servent à porter un diagnostic.

A

faux. ils servent surtout à mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle et à en suivre l’évolution suite à un traitement ou non.

60
Q

Nomme les 2 principaux examens invasifs des maladies du parenchyme.

A

1-lavage broncho-alvéolaire
2-biopsie pulmonaire

61
Q

Décrire la technique du lavage broncha-alvéolaire.

A

rinçage d’un segment pulmonaire avec du sérum physiologique à l’aide d’un fibroscope. Le liquide récup par aspiration douce contient du matériel cellulaires et des constituants biochimiques qui témoignent des processus pathologiques se déroulant dans le poumon profond.

62
Q

De quoi est constitué le liquide de lavage normal ?

A

85 % de macrophages, 15% de lymphocytes et de rares neutrophiles.

63
Q

Qu’est-ce qui arrive avec le nombre de lymphocytes dans une alvéolite allergique ?

A

il augmente

64
Q

Qu’arrive-t-il avec le nombre de lymphocytes dans la fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

rien c’est plutôt une augmentation du pourcentage de polynucléaires neutrophiles.

65
Q

Que permet la biopsie pulmonaire ?

A

permet d’évaluer l’activité de la maladie.

66
Q

Quel est le synonyme pour la fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

alvéolite fibrosante

67
Q

Définir la fibrose pulmonaire idiopathique.

A

maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon et d’étiologie indéterminée.

68
Q

Décrire l’étiologie probable de la fibrose pulmonaire.

A

processus immun est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires.

69
Q

Qu’est-ce qu’on observe dans l’espace interstitiel de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

accumulation de lymphocytes, de plasmocytes et de quelques histiocytes et fibroblasts.

70
Q

Quelles sont les 4 maladies regroupées sous le terme de fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

-pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
-penumonite desquamative et la bronchioli respiratoire (DIP-RBILD)
-pneumonite intersitielle aigue (AIP)
-pneumonite intersitielle non spécifique (NSIP)

71
Q

Quelle des 4 maladies est la plus fréquente ?

A

pneumonite interstitielle usuelle

72
Q

Quelle des 4 maladies à un mauvais pronostic ?

A

pneumonite interstitielle usuelle

73
Q

Quelle des 4 maladies est la moins fréquente ?

A

pneumonite interstitielle aigue

74
Q

Quelles sont les 2 maladies en apparence hétérogène ?

A

UIP et AIP

75
Q

Quelle maladie fait de la fibrose en plaque ?

A

UIP

76
Q

V-F: le NSIP a une réponse aux stéroïdes.

A

vrai tout comme DIP

77
Q

Quel est l’âge moyen de la fibrose pulmonaire ?

A

50 ans (et plus fréquente chez les hommes)

78
Q

Qu’est-ce que l’on peut voir à l’examen physique de la fibrose pulmonaire ?

A

râles crépitants plus marqués aux régions inférieures
hippocratisme digital
signes d’HT pulmonaire et décompensation cardiaque droite

79
Q

V-F: la fibrose interstitielle idiopathique a un excellent pronostic.

A

faux. un pronostic très réservé

80
Q

V-F: la forme de fibrose interstitielle usuelle (UIP) répond très bien au traitement

A

faux, inférieur à 10%

81
Q

Définir la sarcoidose.

A

maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.

82
Q

V-F: la sarcoidose peut seulement est symptomatique.

A

faux. 50 % des patients sont asymptomatiques, souvent il s’agit d’une découverte fortuite

83
Q

Quelle population est la plus souvent atteinte de la sarcoidose ?

A

les jeunes adultes

84
Q

Quels sont les organes les plus souvent atteints dans la sarcoidose ?

A

ganglions hilaires et médiastinaux, les poumons, les yeux et la peau

85
Q

V-F: la sarcoidose survient plus souvent chez les noirs.

A

vrai

86
Q

Comment se fait le diagnostic ?

A

démonstration de granulons dans les organes atteints et l’exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.

87
Q

V-F: plusieurs anomalies immunologiques ont été décrites dans la sarcoidose.

A

vrai

88
Q

Décrire les anomalies immunologiques dans la sarcoidose.

A

immunité cellulaire augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphérique et cela se manifeste par une anergie autan.e

89
Q

Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoidose ?

A

granulométries non caséeux

90
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques de la sarcoidose?

A

symptômes généraux (fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaises), toux, dyspnée, expectorations et parfois hémoptysies, érythème noueux

91
Q

Comment se présente l’érythème noueux ?

A

nodules rouges, douloureux et surélevés sur la face antérieure des jambes

92
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Lofgren ?

A

association de l’érythème noueux, arthralgie, fièvre et adénopathies hilaires bilatérales

93
Q

Décrire la classification radiologique de la sarcoidose ?

A

1) adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
2) adénopathie avec infiltration intersitielle
3) infiltration interstitielle au sommet sans adénopathie
4) fibrose avancée

94
Q

V-F: la sarcoidose est plus fréquemment de type restrictive.

A

vrai

95
Q

Pour porter un diagnostic de sarcoidose, il faut:

A

présentation clinique et radiologique compatible, la démonstration de granulomes dans un tissu atteint et l’exclusion des autres causes de maladies granulomateuses.

96
Q

Quel est l’examen de choix pour la sarcoidose ?

A

EBUS

97
Q

Quelle est la pierre angulaire du traitement de la sarcoidose ?

A

les stéroïdes

98
Q

V-F: tous les patients atteints sont traités.

A

Faux. Seulement les patients symptomatiques

99
Q

Nomme les principales maladies neuromusculaires affectant la moelle épinière.

A

sclérose en plaque
tétanos
traumatisme
abcès épidural

100
Q

Nomme les principales maladies neuromusculaires affectant les nerfs moteurs.

A

SLA
neuropathie des soins intensifs
Guillain-Barré
polyomyélite
diphtérie

101
Q

Que peut entrainer la faiblesse des muscles respiratoires ?

A

ventilation insuffisante, hypoventilation nocturne, toux inefficace

102
Q

À quoi prédispose la faiblesse musculaire responsable de l’inefficacité de la toux ?

A

aux infections et à l’aspiration

103
Q

Nomme les principales pathologies qui peuvent affecter la structure de la cage thoracique et nuire à son bon fonctionnement.

A

spondylite ankylosante
anomalies congénitales
volet thoracique
cyphoscoliose
thoracoplastie
fibrothorax
pathologies abdominales
tumeurs de la paroi thoracique

104
Q

V-F: le volume résiduel est diminué avec les pathologies qui affectent la cage thoracique.

A

faux, il est préservé

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