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MED-1202 (pneumo) > Syndrome restrictif > Flashcards

Syndrome restrictif Flashcards

1
Q

Compléter la phrase. Les syndromes restrictifs se caractérisent par …

A

Une diminution des volumes pulmonaires.

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Q

À quoi peuvent être secondaires les syndromes restrictifs?

A
  • Maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose, sacroïdose, pneumoconiose)
  • Atteinte extra pulmonaire (maladies de la plèvre, paroi thoracique ou atteinte neuromusculaire)
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Q

Quelles capacités sont diminuées dans les syndromes restrictifs?

A
  • Capacité pulmonaire totale
  • Capacité vitale
  • Capacité résiduelle fonctionnelle
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4
Q

Les débits expiratoires sont-ils diminués dans les syndromes restrictifs?

A

Non, ils sont préservés

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5
Q

La diffusion au CO est-elle diminuée dans les syndromes restrictifs?

A

Peut l’être ou non

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6
Q

Quels mécanismes peuvent causer une diminution des volumes pulmonaire ?

A
  1. Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
  2. Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique
  3. Maladie neuromusculaire
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7
Q

Vrai ou faux. Dans les syndromes restrictifs, la compliance du poumon est diminuée.

A

Vrai

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8
Q

Vrai ou faux. Dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse, les pressions inspiratoires et expiratoires maximales sont abaissées.

A

Faux, c’est plutôt dans les syndromes d’origine non parenchymateuses

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9
Q

Quelle est la première étape dans l’approche du patient avec syndrome restrictif?

A

Déterminer si l’origine est parenchymateuse ou extra parenchymateuse

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10
Q

Que recherchera-t-on particulièrement pour un syndrome restrictif d’origine extra-parenchymateuse?

A

Des signes de déformation de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire

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11
Q

Quelle est la définition des maladies diffuses du parenchyme pulmonaire/maladie pulmonaire interstitielle?

A

Maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l‘inflammation et de la fibrose entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes

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12
Q

Nommer des exemples de pathologies de la classe des maladies pulmonaires interstitielles qui sont de causes connues.

A
  • Amiantose
  • Silicose
  • Alvéolite allergique extrinsèque
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13
Q

Nommer des exemples de pathologies de la classe des maladies pulmonaires interstitielles qui sont de causes inconnues.

A
  • Sarcoïdose
  • Fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie)
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14
Q

Combien y a-t-il d’entités regroupées sous le terme de maladie pulmonaire interstitielle?

A

200

La plupart ont une évolution chronique

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15
Q

Quelles sont les différentes étiologies des maladies pulmonaires interstitielles?

A
  • Substances inhalées (organique ou inorganique)
  • Médicaments (antibiotiques, chimiothérapie, antiarrythmique)
  • Maladie du tissu conjonctif
  • Infection
  • Idiopathique
  • Néoplasique
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16
Q

Qu’est-ce que l’alvéolite?

A

Influx de cellules inflammatoires/immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles

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17
Q

Par quoi est caractérisée la fibrose diffuse de la phase finale de la pathogénie des maladies interstitielles du poumon?

A
  • Destruction des unités respiratoires
  • Destruction et dilatation des voies aériennes
  • Apparition de lésions kystiques
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18
Q

Queles cellules inflammatoires sont recrutées dans certaines pathologies interstitielles?

A

Des neutrophiles

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19
Q

Vrai ou faux. Certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique.

A

Vrai

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20
Q

Quel est le principal acteur immunitaire dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque?

A

Lymphocyte T

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21
Q

En lien avec la composante immunitaire de la maladie

Que retrouve-t-on dans le lavage broncho-alvéolaire dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque?

A

Un excès de lymphocytes T

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22
Q

Que libèrent les lysosomes des macrophages qui participe à la formation de fibrose interstitielle?

A

Des hydrolases et d’autres protéases

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23
Q

Compléter la phrase. 25 à 40% du poids du poumon est dû au tissu conjonctif dont 60% est …

A

Du collagène

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24
Q

Vrai ou faux. Presque toute les maladies intestitielles s’accompagnent de modifications du collagène.

A

Vrai

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25
Q

Que produisent les neutrophiles et les macrophages qui altère le collagène?

A

De la collagénase et des élastases

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25
Q

Qu’est-ce qui est à l’origine de l’augmentation des fibroblastes observée dans les maladies interstitielles?

A

Les macrophages

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26
Q

Quels éléments retrouve-t-on à la présentation clinique des patients avec maladies pulmonaires?

A
  1. Symptômes de dyspnée ou de toux
  2. Radiographie pulmonaire anormale
  3. Symptômes reliés à la maladie primaire
  4. Anomalies sur des tests de fonctions respiratoires
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27
Q

Que doit comprendre l’évaluation initiale du patient avec une maladie pulmonaire interstitielle?

A
  • Histoire et examen physique complet
  • Examens de laboratoire
  • Radiographie pulmonaire
  • Tests de fonction respiratoire
  • Gaz artériel
  • HRCT (type de tomographie)
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28
Q

Quels antécédants peuvent orienter vers le diagnostic d’une maladie pulmonaire interstitielle?

A

Maladies de collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie) et certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)

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29
Q

Quel est l’âge moyen des patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Plus de 50 ans

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30
Q

Quel est l’âge moyen des patients porteurs de sarcoïdose?

A

20 à 40 ans

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31
Q

L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est-elle plus fréquente chez les femmes ou les hommes?

A

Les femmes, sauf pour l’arthrite rhumatoïde

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32
Q

Est-ce les hommes ou les femmes qui sont plus susceptibles d’être atteints de pneumoconiose?

A

Les hommes

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33
Q

Est-ce les hommes ou les femmes qui sont plus susceptibles d’être atteints de lymphangioléiomygomatose?

A

Maladie exclusivement chez les femmes

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34
Q

Nommer des maladies qui surviennent presque exclusivement chez les fumeurs.

A
  • Histiocytose X
  • Pneumonite desquamative interstitielle
  • Bronchiolite respiratoire
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35
Q

Nommer des maladies qui surviennent pour la plupart du temps chez les non-fumeurs.

A

Sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque

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36
Q

Quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaires?

A
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Sarcoïdose
  • Sclérose tubéreuse
  • Neurofibromatose
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37
Q

Vrai ou faux. Dans les maladies pulmonaires interstitielles, la dyspnée est souvent d’apparition subite.

A

Faux, d’apparition insidieuse.

Certaines maladies interstitielles ne donnent pas de dyspnée

38
Q

Que doit indiquer une dyspnée aigue avec une douleur thoracique pleurétique?

A

La survenue d’un pneumothorax

Histiocytose X, lymphangioléiomyomatose ou neurofibromatose

39
Q

Dans quels cas des hémoptysies peuvent-elles survenir?

A
  • Syndromes d’hémorragie alvéolaire
  • Vasculites granulomateuses
  • Si une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle
40
Q

Dans quels cas retrouve-t-on du wheezing?

A
  • Pneumonies à éosinophiles
  • Vasculite de Churg-Strauss
  • Bronchiolite respiratoire
41
Q

Vrai ou faux. La douleur thoracique est fréquente dans les maladies pulmonaires interstitielles.

A

Faux, elle est rare

Peut survenir si arthrite, lupus, atteintes médicamenteuses

42
Q

Nommer des symptômes autres que pulmonaires associés aux maladies pulmonaires interstitielles.

A
  • Douleurs musculaires
  • Faiblesse
  • Fatigue
  • Fièvre
  • Photosensibilité
  • Arthralgie
  • Arthrite
  • Phénomène de Raynaud
  • Bouche et yeux secs
43
Q

Les râles sont-ils fréquents dans les maladies interstitielles pulmonaires?

A

Oui (bruit de Velcro)

Mais rare dans la sarcoïdose

44
Q

Vrai ou faux. Dans les stades avancés des maladies interstitielles pulmonaires, les patients peuvent développer un coeur pulmonaire.

A

Vrai

Déviation droite de l’apex, P2 augmenté, galop droit

45
Q

La cyanose est-elle une manifestation hâtive ou tardive de la maladie pulmonaire interstitielle?

A

Une manifestation tardive

46
Q

Dans quels cas l’hippocratisme digital est-il fréquent et rare?

A

Fréquent: fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose
Rare: sarcoïdose, alvéolite allergique extrinsèque, histiocytose X

47
Q

Qu’est-ce qui devrait être mesuré à l’examen sanguin si la sarcoïdose fait partie du diagnostic différentiel?

A

La calcémie

48
Q

Comment sont décrites les anomalies radiologiques retrouvées lors d’une maladie pulmonaire interstitielle?

A
  • Nodulaires
  • Réticulaires
  • Linéaires
  • Réticulonodulaires
  • Destructives
  • Alvéolaires
  • Bronchiques
  • Artérielles
49
Q

À quoi sont dues les anomalies linéaires à la radiographie des maladies pulmonaires interstitielles?

A

L’épaississement des septas interlobulaires

Plus fréquentes = lignes de Kerley B

50
Q

Que sont les anomalies alvéolaires retrouvées à la radiographie pulmonaire des maladies pulmonaires interstitielles?

A

Un remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire, sanguin, néoplasique, infectieux, liquidien ou protéinacé

50
Q

Que sont les anomalies destructives retrouvées à la radiographie pulmonaire des maladies pulmonaires interstitielles?

A

Kystes, bronchiolectasies, bulles, et autres processus de cicatrisation qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles

51
Q

Nommer l’exemple classique d’anomalies bronchiques visibles à la radiographie pulmonaire.

A

Les bronchiectasies

52
Q

Une prédominance des anomalies radiologiques aux sommets peut pointer vers quels diagnostics?

A
  • Tuberculose
  • Mycose
  • Sarcoïdose
  • Pneumoconiose
  • Histiocytose X
  • Spondylite ankylosante
53
Q

Une prédominance des anomalies radiologiques aux bases peut pointer vers quels diagnostics?

A
  • Bronchiectasies
  • Aspiration
  • Pneumonie interstitielle desquamative
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Réactions médicamenteuses
  • Amiantose
  • Maladies du collagène
54
Q

Une atteinte pleurale à la radiographie pulmonaire peut pointer vers quels diagnostics?

A
  • Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
  • Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
  • Plaques pleurales (amiantose)
55
Q

Des adénopathies hilaires et médiastinales à la radiographie pulmonaire peuvent pointer vers quels diagnostics?

A
  • Sarcoïdose
  • Lymphome
  • Tuberculose, mycose
  • Pneumoconiose
  • Cancer
56
Q

Vrai ou faux. Une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) devrait être obtenue chez presque tous les
patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire.

A

Vrai

Exception si dx est évident sur la rx pulmonaire simple

57
Q

Dans quelles pathologies la tomodensitométrie donne un diagnostic de haute probabilité?

A
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Amiantose
  • Silicose
  • Sarcoïdose

Les plus importantes

58
Q

Vrai ou faux. Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une réduction des volummes pulmonaires, une réduction de la diffusion et une réduction de l’indice de Tiffeneau.

A

Faux, les 2 premiers éléments sont diminués, mais l’indice de Tiffeneau est conservé

59
Q

Vrai ou faux. Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire peuvent donner également des syndromes obstructifs.

A

Vrai

Ex: sarcoïdose, histiocytose X et lympangioléiomyomatose

60
Q

Vrai ou faux. Les tests de fonctions respiratoires sont important pour poser le diagnostic de maladie interstitielle.

A

Faux, car certains sont restrictifs et d’autres obstructifs

Ils servent surtout à mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle

61
Q

Nommer 2 examens invasifs qui peuvent être effectués dans le diagnostic des maladies pulmonaires interstitielles.

A
  • Lavage broncho-alvéolaire
  • Biopsie pulmonaire
62
Q

Quelle est la composition normale du liquide de lavage broncho-avléolaire?

A
  • 85% macrophages
  • 15% lymphocytes
  • Rares neutrophiles

Changements dans les proportions en cas de maladie

63
Q

Quelle est la définition de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon, d’étiologie indéterminée

64
Q

Vrai ou faux. Un processus immun serait à l’origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique.

A

Vrai

65
Q

Quelle est la lésion initiale observée dans la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

L’oedème de la paroi alvéolaire

Accumulation de cellules immunitaires dans l’espace interstitiel

66
Q

Quels sont les 4 types pathologiques de fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  1. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
  2. Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
  3. Pneumonite interstitielle aigüe (AIP)
  4. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
67
Q

Quel est l’âge moyen des malades de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

50 ans

Légèrement plus fréquente chez les hommes

68
Q

Quel est le symptôme pour lequel les patients consultent principalement dans la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Une dyspnée d’effort qui progresse plus ou moins rapidement sur une période de quelques mois ou quelques années

Toux sèche, fièvre, asthénie et myalgies aussi fréquents

69
Q

Que retrouve-t-on à l’examen physique des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Râles crépitants marqués aux régions inférieures des 2 plages pulmonaires, hippocratisme digital fréquent

70
Q

Vrai ou faux. Lorsque la fibrose pulmonaire idiopathique progresse, nous sommes susceptibles de trouver des signes d’hypertension pulmonaire et de décompensation cardiaque droite.

A

Vrai

71
Q

Que retrouve-t-on à la radiographie pulmonaire des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?

A

Anomalies marquées aux régions inférieures: infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires, images en nid d’abeilles, perte de volume

72
Q

Quel est le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

50% de survie à 5 ans, 30% de survie à 10 ans

73
Q

Quelle est la définition de la sarcoïdose?

A

Maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.

74
Q

Vrai ou faux. Jusqu’à 50% des patients atteints de sarcoïdose sont asymptomatiques.

A

Vrai

75
Q

Est-ce les patients jeunes ou âgés qui sont plus fréquemment atteints de sarcoïdose?

A

Les jeunes adultes

76
Q

Quels sont les organes les plus touchés dans la sarcoïdose?

A
  • Ganglions hilaires et médiastinaux
  • Poumons
  • Yeux
  • Peau
77
Q

Quel est le facteur ethnique impliqué dans la sarcoïdose?

A

La maladie survient 3 à 4 fois plus fréquemment chez les personnes noires que chez les blancs

78
Q

Les lésions granulomateuses retrouvées dans la sarcoïdoses sont identiques à cellles retrouvées dans quelles autres maladies?

A

Tuberculoses et mycoses, maladies d’hypersensibilité (alvéolite allergique)

79
Q

Comment est l’immunité cellulaire dans la sarcoïdose?

A

Augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphérique

80
Q

Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?

A

Le granulome non caséeux

81
Q

Où se retrouvent les granulomes dans la sarcoïdose?

A

Peuvent se retrouver dans tous les organes, mais plus particulièrement dans les ganglions intrathoraciques, le poumon, le foie, la rate et la peau

82
Q

Quels sont les différents stades de la classification radiologique de la sarcoïdose?

A
  • Stade I: adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
  • Stade II: adénopathies avec infiltration interstitielle
  • Stade III: infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
  • Stade IV: fibrose avancée
83
Q

Vrai ou faux. Une résolution spontanée de la sarcoïdose survient chez 75% des cas de stade I.

A

Vrai, et 66% des stades II

84
Q

Vrai ou faux. Les anomalies fonctionnelles de la sarcoïdose peuvent être de type obstructif ou restrictif.

A

Vrai, mais habituellement de type restrictif

85
Q

Par quoi est caractérisé le lavage broncho-alvéolaire dans la sarcoïdose?

A

Augmentation du nombre de cellules avec une forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé

86
Q

Quelle enzyme est élevée chez 50 à 75% des patients atteints de sarcoïdose?

A

L’enzyme de conversion de l’angiotensine

87
Q

Quel minéral est élevé chez les patients atteints de sarcoïdose?

A

Le calcium

Hypercalciurie et hypercalcémie

88
Q

Quel est le traitement de base de la sarcoïdose?

A

Les stéroïdes

89
Q

Quelles sont les indications de traitement de la sarcoïdose?

A
  • Symptômes progressifs
  • Détérioration de la fonction respiratoire
  • Image radiologique qui se détériore
  • Atteintes de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
90
Q

Vrai ou faux. Certaines maladies neuromusculaires peuvent entraîner une faiblesse respiratoire.

A

Vrai

91
Q

Compléter la phrase. Une hypoventilation nocturne survient secondairement à …

A

La baisse du volume courant

92
Q

Qu’est-ce qui est responsable de l’inefficacité de la toux?

A

La faiblesse musculaire

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