Syndrome restrictif Flashcards
1
Q
Compléter la phrase. Les syndromes restrictifs se caractérisent par …
A
Une diminution des volumes pulmonaires.
2
Q
À quoi peuvent être secondaires les syndromes restrictifs?
A
- Maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose, sacroïdose, pneumoconiose)
- Atteinte extra pulmonaire (maladies de la plèvre, paroi thoracique ou atteinte neuromusculaire)
3
Q
Quelles capacités sont diminuées dans les syndromes restrictifs?
A
- Capacité pulmonaire totale
- Capacité vitale
- Capacité résiduelle fonctionnelle
4
Q
Les débits expiratoires sont-ils diminués dans les syndromes restrictifs?
A
Non, ils sont préservés
5
Q
La diffusion au CO est-elle diminuée dans les syndromes restrictifs?
A
Peut l’être ou non
6
Q
Quels mécanismes peuvent causer une diminution des volumes pulmonaire ?
A
- Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
- Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique
- Maladie neuromusculaire
7
Q
Vrai ou faux. Dans les syndromes restrictifs, la compliance du poumon est diminuée.
A
Vrai
8
Q
Vrai ou faux. Dans les syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse, les pressions inspiratoires et expiratoires maximales sont abaissées.
A
Faux, c’est plutôt dans les syndromes d’origine non parenchymateuses
9
Q
Quelle est la première étape dans l’approche du patient avec syndrome restrictif?
A
Déterminer si l’origine est parenchymateuse ou extra parenchymateuse
10
Q
Que recherchera-t-on particulièrement pour un syndrome restrictif d’origine extra-parenchymateuse?
A
Des signes de déformation de la cage thoracique ou de faiblesse musculaire
11
Q
Quelle est la définition des maladies diffuses du parenchyme pulmonaire/maladie pulmonaire interstitielle?
A
Maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l‘inflammation et de la fibrose entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
12
Q
Nommer des exemples de pathologies de la classe des maladies pulmonaires interstitielles qui sont de causes connues.
A
- Amiantose
- Silicose
- Alvéolite allergique extrinsèque
13
Q
Nommer des exemples de pathologies de la classe des maladies pulmonaires interstitielles qui sont de causes inconnues.
A
- Sarcoïdose
- Fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus, sclérodermie)
14
Q
Combien y a-t-il d’entités regroupées sous le terme de maladie pulmonaire interstitielle?
A
200
La plupart ont une évolution chronique
15
Q
Quelles sont les différentes étiologies des maladies pulmonaires interstitielles?
A
- Substances inhalées (organique ou inorganique)
- Médicaments (antibiotiques, chimiothérapie, antiarrythmique)
- Maladie du tissu conjonctif
- Infection
- Idiopathique
- Néoplasique
16
Q
Qu’est-ce que l’alvéolite?
A
Influx de cellules inflammatoires/immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles
17
Q
Par quoi est caractérisée la fibrose diffuse de la phase finale de la pathogénie des maladies interstitielles du poumon?
A
- Destruction des unités respiratoires
- Destruction et dilatation des voies aériennes
- Apparition de lésions kystiques
18
Q
Queles cellules inflammatoires sont recrutées dans certaines pathologies interstitielles?
A
Des neutrophiles
19
Q
Vrai ou faux. Certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique.
A
Vrai
20
Q
Quel est le principal acteur immunitaire dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque?
A
Lymphocyte T
21
Q
En lien avec la composante immunitaire de la maladie
Que retrouve-t-on dans le lavage broncho-alvéolaire dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque?
A
Un excès de lymphocytes T
22
Q
Que libèrent les lysosomes des macrophages qui participe à la formation de fibrose interstitielle?
A
Des hydrolases et d’autres protéases
23
Q
Compléter la phrase. 25 à 40% du poids du poumon est dû au tissu conjonctif dont 60% est …
A
Du collagène
24
Q
Vrai ou faux. Presque toute les maladies intestitielles s’accompagnent de modifications du collagène.
A
Vrai
25
Que produisent les neutrophiles et les macrophages qui altère le collagène?
De la collagénase et des élastases
25
Qu'est-ce qui est à l'origine de l'**augmentation des fibroblastes** observée dans les maladies interstitielles?
Les macrophages
26
Quels éléments retrouve-t-on à la présentation clinique des patients avec maladies pulmonaires?
1. Symptômes de dyspnée ou de toux
2. Radiographie pulmonaire anormale
3. Symptômes reliés à la maladie primaire
4. Anomalies sur des tests de fonctions respiratoires
27
Que doit comprendre l'évaluation initiale du patient avec une maladie pulmonaire interstitielle?
* Histoire et examen physique complet
* Examens de laboratoire
* Radiographie pulmonaire
* Tests de fonction respiratoire
* Gaz artériel
* HRCT (type de tomographie)
28
Quels **antécédants** peuvent orienter vers le diagnostic d'une maladie pulmonaire interstitielle?
Maladies de collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie) et certaines maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
29
Quel est l'âge moyen des patients porteurs de **fibrose pulmonaire idiopathique**?
Plus de 50 ans
30
Quel est l'âge moyen des patients porteurs de **sarcoïdose**?
20 à 40 ans
31
L'atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est-elle plus fréquente chez les femmes ou les hommes?
Les femmes, sauf pour l'arthrite rhumatoïde
32
Est-ce les hommes ou les femmes qui sont plus susceptibles d'être atteints de pneumoconiose?
Les hommes
33
Est-ce les hommes ou les femmes qui sont plus susceptibles d'être atteints de lymphangioléiomygomatose?
Maladie exclusivement chez les femmes
34
Nommer des maladies qui surviennent presque exclusivement chez les fumeurs.
* Histiocytose X
* Pneumonite desquamative interstitielle
* Bronchiolite respiratoire
35
Nommer des maladies qui surviennent pour la plupart du temps chez les non-fumeurs.
Sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque
36
Quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent être **héréditaires**?
* Fibrose pulmonaire idiopathique
* Sarcoïdose
* Sclérose tubéreuse
* Neurofibromatose
37
Vrai ou faux. Dans les maladies pulmonaires interstitielles, la dyspnée est souvent d'apparition subite.
Faux, d'apparition insidieuse.
| Certaines maladies interstitielles ne donnent pas de dyspnée
38
Que doit indiquer une dyspnée aigue avec une douleur thoracique pleurétique?
La survenue d'un pneumothorax
| Histiocytose X, lymphangioléiomyomatose ou neurofibromatose
39
Dans quels cas des **hémoptysies** peuvent-elles survenir?
* Syndromes d'hémorragie alvéolaire
* Vasculites granulomateuses
* Si une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle
40
Dans quels cas retrouve-t-on du ***wheezing***?
* Pneumonies à éosinophiles
* Vasculite de Churg-Strauss
* Bronchiolite respiratoire
41
Vrai ou faux. La douleur thoracique est fréquente dans les maladies pulmonaires interstitielles.
Faux, elle est rare
| Peut survenir si arthrite, lupus, atteintes médicamenteuses
42
Nommer des symptômes autres que pulmonaires associés aux maladies pulmonaires interstitielles.
* Douleurs musculaires
* Faiblesse
* Fatigue
* Fièvre
* Photosensibilité
* Arthralgie
* Arthrite
* Phénomène de Raynaud
* Bouche et yeux secs
43
Les râles sont-ils fréquents dans les maladies interstitielles pulmonaires?
Oui (bruit de Velcro)
| Mais rare dans la sarcoïdose
44
Vrai ou faux. Dans les stades avancés des maladies interstitielles pulmonaires, les patients peuvent développer un **coeur pulmonaire**.
Vrai
| Déviation droite de l'apex, P2 augmenté, galop droit
45
La **cyanose** est-elle une manifestation hâtive ou tardive de la maladie pulmonaire interstitielle?
Une manifestation tardive
46
Dans quels cas l'hippocratisme digital est-il fréquent et rare?
**Fréquent**: fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose
**Rare**: sarcoïdose, alvéolite allergique extrinsèque, histiocytose X
47
Qu'est-ce qui devrait être mesuré à l'examen sanguin si la sarcoïdose fait partie du diagnostic différentiel?
La calcémie
48
Comment sont décrites les **anomalies radiologiques** retrouvées lors d'une maladie pulmonaire interstitielle?
* Nodulaires
* Réticulaires
* Linéaires
* Réticulonodulaires
* Destructives
* Alvéolaires
* Bronchiques
* Artérielles
49
À quoi sont dues les anomalies linéaires à la radiographie des maladies pulmonaires interstitielles?
L'épaississement des septas interlobulaires
| Plus fréquentes = lignes de Kerley B
50
Que sont les anomalies alvéolaires retrouvées à la radiographie pulmonaire des maladies pulmonaires interstitielles?
Un remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire, sanguin, néoplasique, infectieux, liquidien ou protéinacé
50
Que sont les **anomalies destructives** retrouvées à la radiographie pulmonaire des maladies pulmonaires interstitielles?
Kystes, bronchiolectasies, bulles, et autres processus de cicatrisation qui surviennent dans les **stades terminaux** des maladies interstitielles
51
Nommer l'exemple classique d'anomalies bronchiques visibles à la radiographie pulmonaire.
Les bronchiectasies
52
Une prédominance des anomalies radiologiques **aux sommets** peut pointer vers quels diagnostics?
* Tuberculose
* Mycose
* Sarcoïdose
* Pneumoconiose
* Histiocytose X
* Spondylite ankylosante
53
Une prédominance des anomalies radiologiques **aux bases** peut pointer vers quels diagnostics?
* Bronchiectasies
* Aspiration
* Pneumonie interstitielle desquamative
* Fibrose pulmonaire idiopathique
* Réactions médicamenteuses
* Amiantose
* Maladies du collagène
54
Une **atteinte pleurale** à la radiographie pulmonaire peut pointer vers quels diagnostics?
* Pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
* Épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
* Plaques pleurales (amiantose)
55
Des adénopathies hilaires et médiastinales à la radiographie pulmonaire peuvent pointer vers quels diagnostics?
* Sarcoïdose
* Lymphome
* Tuberculose, mycose
* Pneumoconiose
* Cancer
56
Vrai ou faux. Une **tomodensitométrie à haute résolution (HRCT)** devrait être obtenue chez presque tous les
patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire.
Vrai
| Exception si dx est évident sur la rx pulmonaire simple
57
Dans quelles pathologies la tomodensitométrie donne un diagnostic de haute probabilité?
* Fibrose pulmonaire idiopathique
* Amiantose
* Silicose
* Sarcoïdose
| Les plus importantes
58
Vrai ou faux. Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire donnent habituellement une réduction des **volummes pulmonaire**s, une réduction de la **diffusion** et une réduction de l'**indice de Tiffeneau**.
Faux, les 2 premiers éléments sont diminués, mais l'indice de Tiffeneau est conservé
59
Vrai ou faux. Les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire peuvent donner également des **syndromes obstructifs**.
Vrai
| Ex: sarcoïdose, histiocytose X et lympangioléiomyomatose
60
Vrai ou faux. Les tests de fonctions respiratoires sont important pour poser le diagnostic de maladie interstitielle.
Faux, car certains sont restrictifs et d'autres obstructifs
| Ils servent surtout à mesurer l'importance de l'atteinte fonctionnelle
61
Nommer 2 examens invasifs qui peuvent être effectués dans le diagnostic des maladies pulmonaires interstitielles.
* Lavage broncho-alvéolaire
* Biopsie pulmonaire
62
Quelle est la composition normale du liquide de lavage broncho-avléolaire?
* 85% macrophages
* 15% lymphocytes
* Rares neutrophiles
| Changements dans les proportions en cas de maladie
63
Quelle est la définition de la **fibrose pulmonaire idiopathique**?
Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon, d'étiologie indéterminée
64
Vrai ou faux. Un processus immun serait à l'origine de la destruction des unités alvéolaires dans la fibrose interstitielle idiopathique.
Vrai
65
Quelle est la lésion initiale observée dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
L'oedème de la paroi alvéolaire
| Accumulation de cellules immunitaires dans l'espace interstitiel
66
Quels sont les **4 types pathologiques** de fibrose pulmonaire idiopathique?
1. Pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
2. Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
3. Pneumonite interstitielle aigüe (AIP)
4. Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
67
Quel est l'âge moyen des malades de la fibrose pulmonaire idiopathique?
50 ans
| Légèrement plus fréquente chez les hommes
68
Quel est le **symptôme** pour lequel les patients consultent principalement dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
Une **dyspnée d'effort** qui progresse plus ou moins rapidement sur une période de quelques mois ou quelques années
| Toux sèche, fièvre, asthénie et myalgies aussi fréquents
69
Que retrouve-t-on à l'examen physique des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?
Râles crépitants marqués aux régions inférieures des 2 plages pulmonaires, hippocratisme digital fréquent
70
Vrai ou faux. Lorsque la fibrose pulmonaire idiopathique progresse, nous sommes susceptibles de trouver des signes d'hypertension pulmonaire et de décompensation cardiaque droite.
Vrai
71
Que retrouve-t-on à la radiographie pulmonaire des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique?
Anomalies marquées aux régions inférieures: infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires, images en nid d'abeilles, perte de volume
72
Quel est le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique?
50% de survie à 5 ans, 30% de survie à 10 ans
73
Quelle est la définition de la **sarcoïdose**?
Maladie granulomateuse systémique d'étiologie inconnue.
74
Vrai ou faux. Jusqu'à 50% des patients atteints de sarcoïdose sont asymptomatiques.
Vrai
75
Est-ce les patients jeunes ou âgés qui sont plus fréquemment atteints de sarcoïdose?
Les jeunes adultes
76
Quels sont les organes les plus touchés dans la sarcoïdose?
* Ganglions hilaires et médiastinaux
* Poumons
* Yeux
* Peau
77
Quel est le facteur ethnique impliqué dans la sarcoïdose?
La maladie survient 3 à 4 fois plus fréquemment chez les personnes noires que chez les blancs
78
Les lésions granulomateuses retrouvées dans la sarcoïdoses sont identiques à cellles retrouvées dans quelles autres maladies?
Tuberculoses et mycoses, maladies d'hypersensibilité (alvéolite allergique)
79
Comment est l'**immunité cellulaire** dans la sarcoïdose?
Augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphérique
80
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?
Le granulome non caséeux
81
Où se retrouvent les granulomes dans la sarcoïdose?
Peuvent se retrouver dans tous les organes, mais plus particulièrement dans les ganglions intrathoraciques, le poumon, le foie, la rate et la peau
82
Quels sont les différents stades de la classification radiologique de la sarcoïdose?
* **Stade I**: adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
* **Stade II**: adénopathies avec infiltration interstitielle
* **Stade III**: infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
* **Stade IV**: fibrose avancée
83
Vrai ou faux. Une résolution spontanée de la sarcoïdose survient chez 75% des cas de stade I.
Vrai, et 66% des stades II
84
Vrai ou faux. Les anomalies fonctionnelles de la sarcoïdose peuvent être de type obstructif ou restrictif.
Vrai, mais habituellement de type restrictif
85
Par quoi est caractérisé le **lavage broncho-alvéolaire** dans la sarcoïdose?
Augmentation du nombre de cellules avec une forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé
86
Quelle enzyme est élevée chez 50 à 75% des patients atteints de sarcoïdose?
L'enzyme de conversion de l'angiotensine
87
Quel minéral est élevé chez les patients atteints de sarcoïdose?
Le calcium
| Hypercalciurie et hypercalcémie
88
Quel est le traitement de base de la sarcoïdose?
Les stéroïdes
89
Quelles sont les indications de traitement de la sarcoïdose?
* Symptômes progressifs
* Détérioration de la fonction respiratoire
* Image radiologique qui se détériore
* Atteintes de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
90
Vrai ou faux. Certaines maladies neuromusculaires peuvent entraîner une faiblesse respiratoire.
Vrai
91
Compléter la phrase. Une hypoventilation nocturne survient secondairement à ...
La baisse du volume courant
92
Qu'est-ce qui est responsable de l'inefficacité de la toux?
La faiblesse musculaire
