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Syndrome restrictif Flashcards

1
Q

Que se passe-t-il avec les volumes pulmonaires, capacité pulmonaire totale, capacité vitale, débit expiratoire et de la capacité résiduelle fonctionnelle des syndromes

A

diminution de tout sauf débit expiratoire

débit expiratoire préservé

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Q

Les syndromes restrictifs sont des atteintes de quels structures du système respiratoire?

A
  • maladies du parenchyme pulmonaire

- atteinte extra pulmonaire

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Q

Nomme des maladies du parenchyme pulmonaire du syndrome restrictif.

A
  • fibrose pulmonaire
  • sarcoïdose
  • pneumoconiose
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4
Q

Nomme des maladies de l’atteinte extra pulmonaire du syndrome restrictif.

A
  • maladies de la plèvre
  • maladies de la paroi thoracique
  • atteinte neuromusculaire
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5
Q

Quels sont les trois mécanismes qui sont responsables de la diminution des volumes pulmonaires?

A

1) atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
2) atteinte de la plèvre ou la cage thoracique
3) maladie neuromusculaire

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6
Q

Explique comment l’atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire diminue les volumes pulmonaires.

A 
- inflammation 
ou
- cicatrisation du tissu pulmonaire
ou
- comblement des alvéoles par cellules
ou
- exsudat

Donc, compliance du poumon diminue

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7
Q

Quelle est la première étape lors de l’approche d’un patient d’un syndrome restrictif.

A

déterminer si c’est parenchymateux ou extra-parenchymateuse

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8
Q

Qu’est-ce que la maladie diffuse du parenchyme pulmonaire/maladie pulmonaire intersticielle?

A

tt maladie du parenchyme pulmonaire est classifiée sous ce terme

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9
Q

Les maladies pulmonaires intersticielles sont caractérisées de quoi?

A
  • inflammation
  • fibrose
  • altérations extensives de l’architecture des alvéoles + voies aériennes
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10
Q

Explique les étapes de pathogénie des maladies interstitielles du poumon.

A

1) Alvéolite: influx de cellules inflammatoires et/ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et alvéoles
2) alévolite persiste
3) modifications POPULATION cellules, parenchyme, tissu conjonctif
4) fibrose diffuse : destruction unités respiratoires, destruction + dilatation des voies aériennes, apparition lésions kystiques

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11
Q

Quel processus est majoritairement responsable des dommages tissulaires dans la fibrose interstitielle idiopathique?

A
  • cellules inflammatoires
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12
Q

Le poumon est plus consitué de collagène ou de tissu conjonctif?
Fais un lien avec les modifications des maladies pulmonaires interstitielles.

A

collagène

tt les maladies pulmonaires interstitielles sont accompagnés d’une modification qualitative + quantitative du collagène

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13
Q

Qu’est-ce que la fibrose interstitielle?

A
  • augmentation du tissu conjonctif
  • celllules inflammatoires de l’alvéolite capables de modifier le tissu conjonctif: neutrophiles + macrophages produisent collagénase + élastases
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14
Q

Quelle est la cause cellulaire de la fibrose?

A
  • macrophages est à l’origine de l’aug des FIBROBLASTES: évolution vers fibrose
  • dernières cellules qui président la formation du collagène, synthèse augmente dans les pathologies de syndrome restrictif
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15
Q

Quels sont les 4 éléments (un des 4 minimum) que les patients ont lorsqu’ils sont atteints de maladies pulmonaires interstitielles?

A

1- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
2- Une radiographie pulmonaire anormale.
3- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
4- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.

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16
Q

Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique ont habituellement quel âge?

A

plus de 50 ans

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17
Q

Les patients porteurs de sarcoïdose ont habituellement quel âge?

A

20 à 40 ans

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18
Q

Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la pneumoconiose?

A

hommes

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19
Q

Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la lymphangioléiomyomatose?

A

femmes

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20
Q

Les maladies du collagène sont plus fréquents chez l’homme ou la femme?

A

femme

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21
Q

La sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque sont plus susceptibles chez les fumeurs ou les nonn-fumeurs?

A

non-fumeurs

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22
Q

Nomme des symptômes de syndrome restrictif.

A
  • dyspnée
  • toux sèche non productive
  • hémoptysie
  • wheezing
  • douleur thoracique
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23
Q

Dans les syndromes restrictifs, qu’entendons-nous à l’auscultation pulmonaire?

A
  • râles crépitants

- ressemble au bruit de Velcro

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24
Q

Les personnes ayant un syndrome restrictif avancé auront un coeur pulmonaire. Comment peut-on témoigner cela à l’examen physique?

A
  • déviation DROITE de l’apex
  • P2 augmenté
  • galop droit (B3)
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25
Q

Dans quelles maladies voit-on l’hippocratisme digital?

A
  • fibrose pulmonaire idiopathique

- amiantose

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26
Q

Quel est le premier examen obtenu dans l’évalutation d’une maladie pulmonaire interstitielle?

A

radiographie pulmonaire

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27
Q

Nomme des anomalies radiologiques des maladies pulmonaires interstitielle.

A
  • Nodulaires
  • Réticulaires
  • Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
  • Réticulonodulaires
  • Destructives
  • Alvéolaires
  • Bronchiques
  • Artérielles
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28
Q

Quelle est la cause des anomalies linéaires dans la RX pulmonaire?

A
  • épaississement des septas interlobulaires
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29
Q

Quel test fait-on aux patients suspecté d’atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire?

A

tomodensitométrie à haute résolution

30
Q

À quoi sert les tests de fonction respiratoire pour les personnes atteintes de syndrome restrictif?

A
  • mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle due à une pathologie
  • suivre l’évolution suite à un traitement ou non
31
Q

Quel autre test peut être utilisé pour examiner l’atteinte fonctionnelle du syndrome restrictif?

A

test à l’effort

32
Q

Explique ce qu’est le lavage broncho-alvéolaire.

A
  • rinçage segment pulmonaire avec sérum physiologique

- liquide contient constituants des processus pathologiques du poumon profond

33
Q

Quelles sont les pourcentages normales de macrophages, lymphocytes et neutrophiles dans le liquide de lavage normal.

A

85% macrophages
15% lymphocytes
neutrophiles rares

34
Q

Lors d’une alvéolite allergique, explique ce que l’on peut apercevoir dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.

A
  • nombre total de cellules + pourcentage de lymphocytes aug
35
Q

Lors d’une fibrose pulmonaire idiopathique, explique ce que l’on peut apercevoir dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.

A

augmentation polynucléaires neutrophiles

36
Q

Quels sont les buts de la biopsie pulmonaire?

A
  • confirmer diagnostic

- évaluer activité de la maladie

37
Q

Quels sont les deux méthodes de biopsie pulmonaire?

A

1) biopsie trans-bronchique
2) biopsie ouverte par thoracoscopie
3) thracotomie (rare)

38
Q

Explique comment fonctionne la biopsie ouverte.

A
  • spécimen substanciel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé
39
Q

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon
40
Q

Quelle est la lésion initiale observée dans la fibrose pulmonaire idiopathique?

A

oedème de la paroi alvéolaire

- accumulation de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, fibroblastes dans l’espace interstitiel

41
Q

Les amas cellulaires interstitiels lors de la fibrose pulmonaire idiopathique sont remplacés par quoi?

A

processus fibrotique, modification de l’architecture du parenchyme

42
Q

Que retrouve-t-on sur l’épithélium bronchiolaire lors de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Comment identifie-t-on sur une radiographie pulmonaire?

A
  • formations kystiques

- nid d’abeilles

43
Q

Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la fibrose pulmonaire interstitielle?

A

homme

44
Q

Quel est le symptôme pour lequel un patient consulte lors de la fibrose pulmonaire interstitielle?

A
  • dyspnée d’effort sur qq mois ou qq années
45
Q

Quel est le symptôme majeur de la fibrose pulmonaire interstitielle?

A

toux sèche non productive

46
Q

Que peut-on entendre chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?

A

râles crépitants aux régions inférieures des deux plages pulmonaires

47
Q

Que peut-on remarquer à l’examen physique chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?

A
  • hippocratisme digital
  • hypertension pulmonaire
  • décompensation cardiaque droite
48
Q

Que peut-on remarquer dans une radiographie pulmonaire chez ue personne ayant une fibrose pulmonaire inteerstitielle?

A
  • régions inférieures
  • infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
  • images en nid d’abeilles
  • perte de volume
49
Q

Que retrouve-t-on dans le lavage broncho-alvéolaire chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?

A
  • aug neutrophiles + éosinophiles

- au début, aug lymphocytes

50
Q

Qu’est-ce que la sarcoïdose?

A
  • maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue
51
Q

Quels sont les organes les plus touchés par la sarcoïdose?

A
  • ganglions hilaires et médiastinaux
  • poumons
  • reins
  • yeux
  • peau
52
Q

Lorsqu’une personne est touchée par la sarcoïdose, explique la consistence de l’immunité cellulaire dans les organes atteints et le sang périphérique.

A
  • aug dans les organes atteints
  • dim dans le sang périphérique

*anergie cutanée

53
Q

Que peut-on témoigner dans la lavage broncho-alvéolaire chez une personne ayant la sarcoïdose?

A

augmentation nombre de macrophages + lymphocytes T CD4

54
Q

Qu’est-ce qui est à l’origine du développement de la réaction granulomateuse de la sarcoïdose?

A
  • activation des lymphocytes T CD4 et des macrophages

- sécrétion de bcp de cytokines

55
Q

Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?

A

granulome non caséeux

56
Q

Où est-ce qu’on retrouve particulièrement les granulomes non caséeux chez une personne avec sarcoïdose?

A
  • ganglions intrathoraciques
  • poumon
  • foie
  • rate
  • peau
57
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Lofgren? Quels sont les symptômes associés?

A
  • mode de présentation aigu de la sarcoïdose
  • érythème noueux
  • arthralgie
  • fièvre
  • adénopathies hilaires bilatérales
58
Q

Quels sont les symptômes généraux de la sarcoïdose?

A
  • fatigue
  • fièvre
  • perte de poids
  • faiblesse
  • malaise
59
Q

Quels sont les symptômes respiratoires de la sarcoïdose?

A
  • toux
  • dyspnée
  • expectorations
  • hémoptysies
60
Q

Quelle est la manifestation cutanée de la sarcoïdose? Explique ce que c’est.

A

érythème noueux

  • nodules rouges, douloureux, surélevés sur la face antérieure des jambes
61
Q

Nomme les 4 stades de l’atteinte pulmonaire de la sarcoïdose par la radiographie pulmonaire.

A

Stade I Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite

Stade II Adénopathies avec infiltration interstitielle

Stade III
Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies

Stade IV
Fibrose avancée

62
Q

Quel examen caractérise de façon plus précise les anomalies pulmonaires que la radiographie pulmonaire?

A

tomodensitométrie à haute résolution

63
Q

Quel est l’examen pour démontrer qu’il y a des granulomes?

A

biopsie médiastinaux par EBUS

64
Q

Comment traite-t-on la sarcoïdose?

Quels patients traite-t-on?

A

stéroïdes pour patients symptomatiques seulement

65
Q

Explique le lien entre les maladies neuromusculaires et les syndromes restrictifs.

A
  • faiblesse des muscles respiratoires fréquente chez les personnes atteintes de maladie neuromusculaire
66
Q

Explique la ventilation inadéquate des maladies neuromusculaires.

A

1) faiblesse muscle respiratoire par maladie neuromusculaire
2) dim VC
3) aug FC: pour maintenir ventilation alvéolaire
4) compensation insuffisante: hypoventilation
5) rétention CO2
6) dyspnée qui progresse
7) dyspnée au repos

67
Q

Explique l’hypoventilation nocturne des maladies neuromusculaires.

A

1) hypoventilation après la baisse du volume courant
2) hypoxémie + hypercapnie
3) hypertension pulmonaire

68
Q

Qu’est-ce qui est responsable de l’inefficacité de la toux chez les personnes atteintes de maladies neuromusculaires.

A

faiblesse musculaire

69
Q

Chez les personnes atteintes de maladies neuromusculaires, comment sont affectés:

  • VEMS
  • capacité vitale forcée
  • indice Tiffneau
  • capacité pulmonaire totale
  • ventilation volontaire maximale
  • pressions insp + exp max
A
  • dim VEMS
  • dim capacité vitale forcée
  • indice Tiffneau normal
  • dim capacité pulmonaire totale
  • ventilation volontaire maximale dim
  • pressions insp + exp max dim
70
Q

Quel est le traitement de l’insuffisance respiratoire aigue des maladies neuromusculaires ?

A
  • ventilation mécanique invasive

- ventilation mécanique non invasive pour reposer muscles respiratoires la nuit

71
Q

Pour les maladies de la cage thoracique, comment sont affectés:

  • volume résiduel
  • taux oxygène
  • taux de CO2
A
  • VR préservé
  • O2 dim
  • CO2 dim

Just Breathe (19 decks)

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