Syndrome restrictif Flashcards
Que se passe-t-il avec les volumes pulmonaires, capacité pulmonaire totale, capacité vitale, débit expiratoire et de la capacité résiduelle fonctionnelle des syndromes
diminution de tout sauf débit expiratoire
débit expiratoire préservé
Les syndromes restrictifs sont des atteintes de quels structures du système respiratoire?
- maladies du parenchyme pulmonaire
- atteinte extra pulmonaire
Nomme des maladies du parenchyme pulmonaire du syndrome restrictif.
- fibrose pulmonaire
- sarcoïdose
- pneumoconiose
Nomme des maladies de l’atteinte extra pulmonaire du syndrome restrictif.
- maladies de la plèvre
- maladies de la paroi thoracique
- atteinte neuromusculaire
Quels sont les trois mécanismes qui sont responsables de la diminution des volumes pulmonaires?
1) atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
2) atteinte de la plèvre ou la cage thoracique
3) maladie neuromusculaire
Explique comment l’atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire diminue les volumes pulmonaires.
- inflammation ou - cicatrisation du tissu pulmonaire ou - comblement des alvéoles par cellules ou - exsudat
Donc, compliance du poumon diminue
Quelle est la première étape lors de l’approche d’un patient d’un syndrome restrictif.
déterminer si c’est parenchymateux ou extra-parenchymateuse
Qu’est-ce que la maladie diffuse du parenchyme pulmonaire/maladie pulmonaire intersticielle?
tt maladie du parenchyme pulmonaire est classifiée sous ce terme
Les maladies pulmonaires intersticielles sont caractérisées de quoi?
- inflammation
- fibrose
- altérations extensives de l’architecture des alvéoles + voies aériennes
Explique les étapes de pathogénie des maladies interstitielles du poumon.
1) Alvéolite: influx de cellules inflammatoires et/ou cellules immunitaires dans l’espace interstitiel et alvéoles
2) alévolite persiste
3) modifications POPULATION cellules, parenchyme, tissu conjonctif
4) fibrose diffuse : destruction unités respiratoires, destruction + dilatation des voies aériennes, apparition lésions kystiques
Quel processus est majoritairement responsable des dommages tissulaires dans la fibrose interstitielle idiopathique?
- cellules inflammatoires
Le poumon est plus consitué de collagène ou de tissu conjonctif?
Fais un lien avec les modifications des maladies pulmonaires interstitielles.
collagène
tt les maladies pulmonaires interstitielles sont accompagnés d’une modification qualitative + quantitative du collagène
Qu’est-ce que la fibrose interstitielle?
- augmentation du tissu conjonctif
- celllules inflammatoires de l’alvéolite capables de modifier le tissu conjonctif: neutrophiles + macrophages produisent collagénase + élastases
Quelle est la cause cellulaire de la fibrose?
- macrophages est à l’origine de l’aug des FIBROBLASTES: évolution vers fibrose
- dernières cellules qui président la formation du collagène, synthèse augmente dans les pathologies de syndrome restrictif
Quels sont les 4 éléments (un des 4 minimum) que les patients ont lorsqu’ils sont atteints de maladies pulmonaires interstitielles?
1- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
2- Une radiographie pulmonaire anormale.
3- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
4- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.
Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique ont habituellement quel âge?
plus de 50 ans
Les patients porteurs de sarcoïdose ont habituellement quel âge?
20 à 40 ans
Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la pneumoconiose?
hommes
Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la lymphangioléiomyomatose?
femmes
Les maladies du collagène sont plus fréquents chez l’homme ou la femme?
femme
La sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque sont plus susceptibles chez les fumeurs ou les nonn-fumeurs?
non-fumeurs
Nomme des symptômes de syndrome restrictif.
- dyspnée
- toux sèche non productive
- hémoptysie
- wheezing
- douleur thoracique
Dans les syndromes restrictifs, qu’entendons-nous à l’auscultation pulmonaire?
- râles crépitants
- ressemble au bruit de Velcro
Les personnes ayant un syndrome restrictif avancé auront un coeur pulmonaire. Comment peut-on témoigner cela à l’examen physique?
- déviation DROITE de l’apex
- P2 augmenté
- galop droit (B3)
Dans quelles maladies voit-on l’hippocratisme digital?
- fibrose pulmonaire idiopathique
- amiantose
Quel est le premier examen obtenu dans l’évalutation d’une maladie pulmonaire interstitielle?
radiographie pulmonaire
Nomme des anomalies radiologiques des maladies pulmonaires interstitielle.
- Nodulaires
- Réticulaires
- Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives
- Alvéolaires
- Bronchiques
- Artérielles
Quelle est la cause des anomalies linéaires dans la RX pulmonaire?
- épaississement des septas interlobulaires
Quel test fait-on aux patients suspecté d’atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire?
tomodensitométrie à haute résolution
À quoi sert les tests de fonction respiratoire pour les personnes atteintes de syndrome restrictif?
- mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle due à une pathologie
- suivre l’évolution suite à un traitement ou non
Quel autre test peut être utilisé pour examiner l’atteinte fonctionnelle du syndrome restrictif?
test à l’effort
Explique ce qu’est le lavage broncho-alvéolaire.
- rinçage segment pulmonaire avec sérum physiologique
- liquide contient constituants des processus pathologiques du poumon profond
Quelles sont les pourcentages normales de macrophages, lymphocytes et neutrophiles dans le liquide de lavage normal.
85% macrophages
15% lymphocytes
neutrophiles rares
Lors d’une alvéolite allergique, explique ce que l’on peut apercevoir dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.
- nombre total de cellules + pourcentage de lymphocytes aug
Lors d’une fibrose pulmonaire idiopathique, explique ce que l’on peut apercevoir dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.
augmentation polynucléaires neutrophiles
Quels sont les buts de la biopsie pulmonaire?
- confirmer diagnostic
- évaluer activité de la maladie
Quels sont les deux méthodes de biopsie pulmonaire?
1) biopsie trans-bronchique
2) biopsie ouverte par thoracoscopie
3) thracotomie (rare)
Explique comment fonctionne la biopsie ouverte.
- spécimen substanciel de tissu macroscopiquement pathologique est prélevé
Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
- maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon
Quelle est la lésion initiale observée dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
oedème de la paroi alvéolaire
- accumulation de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, fibroblastes dans l’espace interstitiel
Les amas cellulaires interstitiels lors de la fibrose pulmonaire idiopathique sont remplacés par quoi?
processus fibrotique, modification de l’architecture du parenchyme
Que retrouve-t-on sur l’épithélium bronchiolaire lors de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Comment identifie-t-on sur une radiographie pulmonaire?
- formations kystiques
- nid d’abeilles
Quel sexe est plus susceptible d’être atteint de la fibrose pulmonaire interstitielle?
homme
Quel est le symptôme pour lequel un patient consulte lors de la fibrose pulmonaire interstitielle?
- dyspnée d’effort sur qq mois ou qq années
Quel est le symptôme majeur de la fibrose pulmonaire interstitielle?
toux sèche non productive
Que peut-on entendre chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?
râles crépitants aux régions inférieures des deux plages pulmonaires
Que peut-on remarquer à l’examen physique chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?
- hippocratisme digital
- hypertension pulmonaire
- décompensation cardiaque droite
Que peut-on remarquer dans une radiographie pulmonaire chez ue personne ayant une fibrose pulmonaire inteerstitielle?
- régions inférieures
- infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires
- images en nid d’abeilles
- perte de volume
Que retrouve-t-on dans le lavage broncho-alvéolaire chez une personne ayant une fibrose pulmonaire interstitielle?
- aug neutrophiles + éosinophiles
- au début, aug lymphocytes
Qu’est-ce que la sarcoïdose?
- maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue
Quels sont les organes les plus touchés par la sarcoïdose?
- ganglions hilaires et médiastinaux
- poumons
- reins
- yeux
- peau
Lorsqu’une personne est touchée par la sarcoïdose, explique la consistence de l’immunité cellulaire dans les organes atteints et le sang périphérique.
- aug dans les organes atteints
- dim dans le sang périphérique
*anergie cutanée
Que peut-on témoigner dans la lavage broncho-alvéolaire chez une personne ayant la sarcoïdose?
augmentation nombre de macrophages + lymphocytes T CD4
Qu’est-ce qui est à l’origine du développement de la réaction granulomateuse de la sarcoïdose?
- activation des lymphocytes T CD4 et des macrophages
- sécrétion de bcp de cytokines
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?
granulome non caséeux
Où est-ce qu’on retrouve particulièrement les granulomes non caséeux chez une personne avec sarcoïdose?
- ganglions intrathoraciques
- poumon
- foie
- rate
- peau
Qu’est-ce que le syndrome de Lofgren? Quels sont les symptômes associés?
- mode de présentation aigu de la sarcoïdose
- érythème noueux
- arthralgie
- fièvre
- adénopathies hilaires bilatérales
Quels sont les symptômes généraux de la sarcoïdose?
- fatigue
- fièvre
- perte de poids
- faiblesse
- malaise
Quels sont les symptômes respiratoires de la sarcoïdose?
- toux
- dyspnée
- expectorations
- hémoptysies
Quelle est la manifestation cutanée de la sarcoïdose? Explique ce que c’est.
érythème noueux
- nodules rouges, douloureux, surélevés sur la face antérieure des jambes
Nomme les 4 stades de l’atteinte pulmonaire de la sarcoïdose par la radiographie pulmonaire.
Stade I Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
Stade II Adénopathies avec infiltration interstitielle
Stade III
Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
Stade IV
Fibrose avancée
Quel examen caractérise de façon plus précise les anomalies pulmonaires que la radiographie pulmonaire?
tomodensitométrie à haute résolution
Quel est l’examen pour démontrer qu’il y a des granulomes?
biopsie médiastinaux par EBUS
Comment traite-t-on la sarcoïdose?
Quels patients traite-t-on?
stéroïdes pour patients symptomatiques seulement
Explique le lien entre les maladies neuromusculaires et les syndromes restrictifs.
- faiblesse des muscles respiratoires fréquente chez les personnes atteintes de maladie neuromusculaire
Explique la ventilation inadéquate des maladies neuromusculaires.
1) faiblesse muscle respiratoire par maladie neuromusculaire
2) dim VC
3) aug FC: pour maintenir ventilation alvéolaire
4) compensation insuffisante: hypoventilation
5) rétention CO2
6) dyspnée qui progresse
7) dyspnée au repos
Explique l’hypoventilation nocturne des maladies neuromusculaires.
1) hypoventilation après la baisse du volume courant
2) hypoxémie + hypercapnie
3) hypertension pulmonaire
Qu’est-ce qui est responsable de l’inefficacité de la toux chez les personnes atteintes de maladies neuromusculaires.
faiblesse musculaire
Chez les personnes atteintes de maladies neuromusculaires, comment sont affectés:
- VEMS
- capacité vitale forcée
- indice Tiffneau
- capacité pulmonaire totale
- ventilation volontaire maximale
- pressions insp + exp max
- dim VEMS
- dim capacité vitale forcée
- indice Tiffneau normal
- dim capacité pulmonaire totale
- ventilation volontaire maximale dim
- pressions insp + exp max dim
Quel est le traitement de l’insuffisance respiratoire aigue des maladies neuromusculaires ?
- ventilation mécanique invasive
- ventilation mécanique non invasive pour reposer muscles respiratoires la nuit
Pour les maladies de la cage thoracique, comment sont affectés:
- volume résiduel
- taux oxygène
- taux de CO2
- VR préservé
- O2 dim
- CO2 dim
