Syndrome Nephrotique Flashcards
Définissez le SN
Associe : -Protéinurie plus de 3 mg/J -Protéinurie /Creatininurie > 2 g Ou : -Bandelette urinaire +++ -Hypoalbuminemie < 2,5 g/L
SN impur si avec :
- Hematurie
- HTA
- IR
La cause la plus fréquente de SN chez l’enfant est….
Idiopathique Primitive
Qui sont les plus touché chez les enfant ?
Garçons entre 2-10 ans
Étiologies de SN primitives ? (lésions)
- LGM ++++
- Glomerulonephrite chronique (GSF, GM, GMP)
- SN congénitale (type finlandais)
Causes secondaires de SN enfant ?
- Infections (Stphilis, paludisme, VHB, VHC)
- Maladies systémiques (Lupus, Amylose, diabète, drepanocytose, Henoch-Schonlein)
- Maladies métaboliques (diabète)
- Iatrogènes (sel d’or, d penicillamine, AINS, IEC, mercure)
- Cancers (Lymphome, neuroblastome)
Qu’est ce qu’on retrouve dans la physiopathologie du SN ?
- Protéinurie
- Oedemes blancs mous indolores
- Thromboses
- Hypoalbuminemie
- hypercholestérolémie et hypertriglyceridemie
La clinique de la phase de début ?
- Début insidieux
- Pâleur
- Changement de compertement, Anxiété
- Oligurie
- Oedeme visage (paupières, lèvres) et scrotum
- DA, Troubles digestifs
- Perte appétit
- Tachycardie
- Parfois Fièvre
La clinique dans la phase d’état ?
- Oedeme localise, général ou anasarque
- Oligurie moins 1 mg/Kg/H
- Hepatomegalie modérée
- PA normale ou augm au début
- Fonctions rénales conservées
- Diarrhée, v, DA si œdème intestins
- Fièvre rare
- Complications (Thrombose veineuse plus que artérielle, péritonite primitive, infections, IRA)
Quels sont les bilans paracliniques ?
- Hémogramme -> Anémie inflammatoire et par carence martiale
- Formule leuecocyraire -> hyperleucocytose, thrombocytose
- Iono S et Iono U
- Albuminemie
- BU
- Protéinurie 24H
- Sdr inflammatoire -> CRP, VS, fibrinogene
- Proteines totales -> chute protéines totales et albumine moins 25 g/L
- Electrophorese des protéines sériques -> dim IgG et IgA, augm IgM
- Urée et creat
- Uriculture si Fièvre
- Analyses immunologique
- Recherche ANA, cEllules Lupus, ADN double brin, pAnca, cAnca, C3, C4
- Écho abdo -> hepatomegalie
- RxT -> TBC
- Hémocultures
- Dexa, examen orthopédique -> Pdt ttt corticoïdes pour évaluer Ostéoporose secondaire
- Biopsie rénale
Traitement symptomatique
- Restriction hydrique 400 mL/J
- Régime sans sel, normoproteique, normoczlorisue mais hypolipemiant et hypoglucidique
- IEC, ARA 2
- Spironolactone -> hyperkaliemie
- Perfusion albumine 1g/Kg + G5% si hypovolemie avec hTA sévère et tachycardie
Traitement curative ?
Niveau 1:
- Prednisolone po 2 mg/Kg/J pendant 4 semaines
- Puis même dose tous les 2 J pendant 4-8 semaines
- Dim progressivement dose sur 4 M
Niveau 2: évaluer réponse thérapeutique avec Dosage Protéinurie
-Protéinurie persistante -> Methylprzdnisolone bolus 2 mg/Kg/J
Niveau 3: évaluer réponse au Methylprzdnisolone avec proteinurie
- Poretinurie dim et BU négatif = SN corticodependant -> poursuivre corticothérapie et à la 8-12e semaine faire immunosuppresseur avec Cycliphosphamide po 2-3 mg/Kg/J en 1ère intention si échec Methylprzdnisolone, MMF, Tacrolimus ou Cyclosporine A
- Protéinurie persiste et BU positif = SN corticoresistant -> Biopsie rénale d’abord, immunosuppresseur (Methylprednisolone, MMF, agents alkylants), immunostilulants (Levamisole), ttt de soutien (IEC, ARA 2, vitamine E)
Traitement supplément si corticothérapie ?
- Protecteur gastrique -> IPP
- Supplementation calcium et vitamine D
- Hypokaliémie -> KCl IV
- Agents anti plaquettaires -> HBPM et relais AVK
Traitement complications ?
HTA :
- Restriction sodée
- Sport si obésité
- IEC
- Dim doses corticoïdes
Obésité :
- Régime
- Sport
Dyslipidemie :
- Régime hypolipemiant
- Statines si LDL > 1.6 g/L
Infections :
- Vaccin anti pneumocoque chaque 5 ans
- Prophylaxie varicelle zona
- Varicelle -> Acyclovir
Thromboembolique:
- HBPM
- Relais AVK
- Éviter immobilisation
