syndroma myelodisplasticum

Question 1

Sto pretstavuva MDS?

Answer 1

grupa na klonalni zaboluvanja na maticnata kletka vo koja postoi defekt vo uzrevanjeto prateno so neefektivna hemopoeza i zgolemen rizik za transformacija vo AML

Question 2

Kakva e koskenata srcevina?

Answer 2

delumno ili vo celost zameneta so klonalno potomstvo na mutirana multipotentna maticna kletka, koja ima kapacitet da se diferencira do eritrociti, granulociti i trombociti, no vo neefektiven narusen model

Question 3

Sto postoi vo perifernata krv?

Answer 3

pancitopenija

Question 4

Kakva moze da bide MDS?

Answer 4

idiopatski ili primarni mds

mds povrzani so terapija

Question 5

So koi hromozomski abereaci se mds povrzani?

Answer 5

monosomija 5,monosomija 7,delecija 5q,del17q, trisomija8,del20q

Question 6

Kakva e morfologijata na mds?

Answer 6

vo srcevinaata se naogjaat prstenesti sideroblasti so megaloblastno uzrevanje, granulociti so namalen broj na sekundarni granuli i/ili pseudo-pelger-huet kletki(neutrofili so dva lobusa), zgolemen broj na mieloblasti, no ne povekje od 20%, displasticni megakariociti bez znaci za lobuliranje na jadroto

Question 7

Koja e klinickata slika na MDS?

Answer 7

primarniot mds se javuva kaj mazi postari od 60g so simptomi na pancitotepnija (slavost,infekci,krvarenje).
kaj 10-40% se javuva progresija vo aml