langehans cell histiocytosis

Question 1

Sto znaci histiocitoza?

Answer 1

proleferativni zaboluvanja na dendricnite kletki i makrofagite

Question 2

Kakvi se ovie zabiluvanja?

Answer 2

nekoi od niv se so maligna priroda (histiociten limfom) drugi se reaktivni sostojbi najcesto vo limfnite jazli. Megju ovie 2 grupi se naogja grupa na zaboluvanja koi se karakteriziraat so proliferacija(najcesto monoklonalna) na imaturna dendriticna kletka oznacena kako Langerhans-ova kletka so dermoepidermalna postavenost

Question 3

Sto e karakteristicno za tumorskite LDK?

Answer 3

imaat obilna citoplazma so vezikularni jadra koi imaat nadolzni zaseci ili nabori i karakteristicno e prisustvoto na Bierbeck-ovi granuli vo citoplazmata. Ovie granuli se so stapcest, pentalamelaren tubularen izgled, dilatariani na edniot kraj

Question 4

Na sto se dolzi migracijata na neoplasticnata ldk?

Answer 4

na ekspresija na hemokinski receptori koi se vrzuvaat za soodvetni ligandi vo tkivata-koza,koski,limfni organi

Question 5

Koi se trite klinicko patoloski entiteti na LH?

Answer 5

multifokalna multisistemska lh(bolest na Letterer-Siwe)
unifokalna unisistemska lh (eozinofilen granulom)
multifokalna unisistemska

Question 6

Sto e karakteristicno za multifokalnata multisistemka lh?

Answer 6

se javuva ped vtora god, no moze i kaj vozrasni. Se karakterizira so kozni seboroicni erupcii po teloto i ekstremitetite, zaradi infiltrati so ldk, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, belodrobni promeni i osteoliticni promeni na koskite. Infiltracijata vo koskenata srcevina doveduva do pancitopenija.

Question 7

Sto e karakteristicno za unifokalna unisistemska lh?

Answer 7

se javuva kaj postari deca i vozrasni. Prisutni se erozivni akumulacii na ldk so eozinofili, plazma kletki, limfociti i neutrofili vo medularnite prostori na koskite sto vodi do patoloski frakturi

Question 8

Sto e karakteristicno za multifokalna unisistemska lh?

Answer 8

se javuva vo porana detska vozrast i se karakterizira so multipni erozivni koskeni masi koi moze da se prosirat vo okolnite meki tkiva. Cest se javuva na bazata na cerepot so zafakjanje na nevrohipofizata. Trijasot manifesten dijabetes insipidus, lakvarijalni koskeni defekti i egzoftalmus se vika trijada na Hand Sculler Christian. se leci so hemoterapija.

Question 9

Kade se javuva belodrobnata varijanta na LH?

Answer 9

kaj pusaci, po prestanokot so pusenje se povelkuva sto se dolzi na poliklonalna reaktivna proliferacija na ldk