smp-myelofibrosis primaria Flashcards
Sto preststavuva pm?
se javuva posle 60g i se karakterizira so brzo razvivanje na obliterativna firboza na koskenata srcevina so pojava na periferna citpenija i ekstenzicna ekstramedularna hematopoeza vo tkivata i organite
Koja e patofiziologijata?
vo srcevinata ekstenzivno se talozi kolagen od neoplasticni fibroblasti so zamestuvanje na hemopoeticnite kletki, poradi neadekvatno osloboduvanje na fibrogeni faktori (pdgf i tgf beta) od neoplasticni megakariociti. So progreisja na fibrozata cirkulirackite hemopoeticni maticni kletki se naseluvaat vo sekundarnite hemopoeticni organi(zlez, crn drob i limnfi jazi) koi stanuvaat glavni mesta na hematopoeza
Koja e morfologijata?
vo koskenata srcevina se razlikuva hiperkletocna faza so proliferacija na kletkite od trite lozi. pri toa dominira prisustvoto i abnormalnata pojava na megakariocitite. So progresija na bolesta srcevinata stanuva hipokletocna i fibroticna no se uste moze da se najdat atipcni megakariociti. Vo krajna faza fibroznite srzni prostori moze da se pretvorat vo koska-osteskleroza.
Kakva e slezenkata?
zaradi ekstramedularna hemopoeza taa e znacitelno zgolemena i na presek e cvrsta i dufzno crvena do siva, moze da se vidat supkapsularni infarkti
Sto se naogja mikroskopski?
elemnti od trite hemopoeticni lozi povrzani so predominacija na golemi grupirani megakariociti
Kakov e crniot drob
umreneo zgolemen zaradi pristustvoto na sinusoidalni fokusi na ekstramedularna hematopoeza
Sto ima vo periferna krv kaj pm?
nukleirani eritroidni prekurzori, rani mieloidni prekurzori, promena koja se oznacuva kako leukoeritroblastoza. se javuvaat i deformirani eritrociti-dakriociti
Kakva e klinickata slika
se manifestira so progresivna anemija i splenomegalija so custvo na ispolnetost na stoamakot. Brojot na leukociti moze da e namalen, normalen, ili lesno zgolemen, trombocititemoze da se lesno zgolemeni no podocna se javuva trombocitopenija
Kolku iznesuva srednoto prezivuvanje?
3-5 god so sklonost za infekci, lrvarenje ili tromboza
